По данным Клинического протокола МЗ РК по Рассеянному склерозу (G35) от 2018 в РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) МРТ-диагностика входит в перечень основных инструментальных исследований. Также указаны протокола выбора необходимых отделов ЦНС, режимов исследования и клинические рекомендации по МР-исследованию головного и спинного мозга (с контрастированием) при РС:
⦁ Первичное исследование у пациентов с КИС и/или с подозрением на РС:
⦁ МРТ головного мозга
⦁ МРТ спинного мозга при поперечном миелите, при недостоверной картине МРТ головного мозга, у пациентов старше 40 лет при неспецифических изменениях на МРТ головного мозга;
⦁ МРТ шейного отдела спинного мозга, выполненная одновременно с МРТ головного мозга, будет полезна для диагностики не только у пациентов с поперечным миелитом, но и у всех остальных, т.к. сократит частоту повторного направления на МРТ;
⦁ МРТ орбиты при оптическом неврите с плохим восстановлением.
Сроки назначения повторного исследования пациентам с КИС и/или подозрением на РС:
⦁ через месяц пациентам с КИС при высоком риске развития РС (при первичной МРТ выявлено 2 и более очага, характеристики которых указывают на демиелинизирующий характер поражения);
⦁ через 3-6 месяцев пациентам с КИС при низком риске (например, первичная МРТ без патологии) и/или неспецифических клинических симптомах и наличии характерных изменений на МРТ (РИС)
Сроки и показания для назначения МРТ головного мозга с контрастным усилением пациентам с установленным диагнозом РС (обычно повторная МРТ спинного мозга не требуется, она назначается только пациентам с повторными эпизодами поперечного миелита):
⦁ отсутствие данных предыдущего исследования (например, пациент начинает наблюдаться в другой клинике, данные МРТ из предыдущей клиники отсутствуют);
⦁ после родов, данное исследование будет считаться исходным (референсной точкой отсчета) для последующего наблюдения;
⦁ перед началом лечения ПИТРС или при смене ПИТРС;
⦁ через 6 месяцев после смены ПИТРС, данное исследование будет новой "референсной точкой отсчета";
⦁ во время терапии ПИТРС, первый год каждые 6 месяцев, затем каждый год для выявления субклинической активности заболевания и оценки эффективности проводимого курса лечения;
⦁ клиническое ухудшение (обострение);
⦁ пересмотр диагноза.
- Назначение МРТ обследования производиться строго индивидуально! Для прохождения МРТ нужно направление от врача. В нем должны быть указаны показания, согласно которым становится понятным, что именно нужно обследовать.
- Таким образом, финансирование проведения данного обследования рассматривается исходя из каждого отдельного случая, на амбулаторном уровне. И несмотря на то, что МРТ-диагностика входит в основной метод обследования при РС, прежде всего, нужно направление врача, которое будет подтверждать необходимость проведения данного обследования, с уточнением исследуемую область ЦНС и нужный режим.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
1.1 МРТ тексеруден бас тартқан кезде не істеу керек (әрекеттер)?
ҚР ДСМ шашыраңқы склероз (G35) бойынша 2018 жылғы Клиникалық хаттамасының деректері бойынша РДСДО-да (ҚР ДСМ Республикалық денсаулық сақтау саласын дамыту орталығы) МРТ-диагностика негізгі аспаптық зерттеулер тізбесіне кіреді. Сондай-ақ, ОЖЖ қажетті бөлімдерін, зерттеу режимдерінің таңдау хаттамалары және бас миы мен жұлынды МРТ-зерттеу (контрастілеу арқылы) бойынша ұсынымдар көрсетілген:
* КОС бар немесе ШС ауырады деген күдік туындаған пациенттерді бастапқы зерттеу:
* Бас миының МРТ
* Көлденең миелит кезіндегі, бас миының МРТ бейнесі анық емес кезіндегі, жұлынның МРТ, бас миының МРТ-да ерекше өзгерістері анықталған жастан асқан пациенттерде;
* Бас миының МРТ-мен бір уақытта жасалған жұлынның мойын бөлігінің МРТ-сы көлденең миелитпен ауыратын науқастарда ғана емес, сонымен қатар басқаларында да диагноз қою үшін пайдалы болады, өйткені ол МРТ-ға қайта жіберу жиілігін төмендетеді;
* Нашар қалпына келтірілген оптикалық неврит кезіндегі көз ұясының МРТ-сы.
КОС бар және/немесе ШС ауырады деген күдік бар пациенттерге қайта зерттеуді тағайындау мерзімдері:
⦁ ШС даму қаупі жоғары болған кезде КОС бар пациенттерде бір айдан кейін (бастапқы МРТ кезінде сипаттамалары зақымданудың демиелинизациялық сипатын көрсететін 2 және одан да көп ошақтар анықталды);
⦁ Қауіп төмен болғанда (мысалы, патологиясы жоқ бастапқы МРТ) және/немесе ерекше емес клиникалық симптомдары болғанда және МРТ (РОС) өзіндік өзгерістері пайда болғанда КОС бар пациенттерге 3-6 айдан кейін
ШС диагнозы қойылған пациенттерге контрастілі күшейту арқылы мидың МРТ тағайындау мерзімі мен көрсеткіштері (әдетте жұлынның қайталанатын МРТ қажет емес, ол тек көлденең миелиттің қайталанған эпизодтары бар пациенттерге тағайындалады):
⦁ алдыңғы зерттеу деректерінің болмауы (мысалы, пациент басқа клиникада қарала бастайды, алдыңғы емханадан әкелінген МРТ деректері жоқ);
⦁ босанғаннан кейін, бұл зерттеу кейінгі бақылау үшін бастапқы (референстік есептеу нүктесі) болып саналады;
⦁ ШСАӨП емдеуді бастар алдында немесе ШСАӨП өзгергенде;
⦁ ШСАӨП ауысқаннан кейін 6 ай өткен соң бұл зерттеу жаңа "референстік есептеу нүктесі" болады";
⦁ ШСАӨП-мен емдеу кезінде, бірінші жылы әр 6 ай сайын, содан кейін жыл сайын аурудың субклиникалық белсенділігін анықтау және емдеу курсының тиімділігін бағалау үшін;
⦁ клиникалық нашарлау (асқыну);
⦁ диагнозды қайта қарау.
- МРТ тексеруді тағайындау қатаң түрде жеке жүргізіледі! МРТ өту үшін дәрігердің жолдамасы қажет. Онда айғақтар көрсетілуі керек, оған сәйкес нені тексеру керек екендігі түсінікті болады.
- Осылайша, осы тексеруді жүргізуді қаржыландыру әрбір жеке жағдайға сүйене отырып, амбулаториялық деңгейде қаралады. МРТ диагнозы ШС-да тексерудің негізгі әдісіне енгеніне қарамастан, ең алдымен, орталық жүйке жүйесінің зерттелетін аймағын және қажетті режимді нақтылап, осы тексеруді жүргізудің қажеттілігін растайтын дәрігердің жолдамасы қажет.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
Госпитализация в круглосуточном стационаре
По данным введенного в действие с 01.01.2020г 5 приложения в приказе Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан «Об утверждении Правил оказания стационарной помощи» от 29 сентября 2015 года № 761 в перечне диагнозов по кодам МКБ-10, подлежащих лечению в круглосуточном стационаре в рамках ГОБМП и ОСМС диагноз G 35 подлежит к лечению в дневном стационаре на уровне сел, по ГОБМП.
- Вопрос о необходимости в стационарной госпитализации остается в силе, так как диагноз РС требует постоянного мониторинга течения заболевания каждого пациента, купирования обострении, определения течения при каждом новом случае, также своевременное доступное получение необходимой линии ПИТРС.
Ссылка: http://adilet.zan.kz/rus/docs/V1500012204
Емдеуге жатқызудан, күндізгі стационардан, зертханалық зерттеулерден бас тартқан кезде не істеу керек (әрекеттер)
Тәулік бойы стационарда емдеуге жатқызу
01.01.2020 ж. бастап қолданысқа енгізілген «Стационарлық көмек көрсету қағидаларын бекіту туралы» Қазақстан Республикасының Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрінің 2015 жылғы 29 қыркүйектегі № 761 бұйрығының 5-қосымшасының деректері бойынша, ТМККК және МӘМС шеңберінде тәулік бойы стационарда емделуге жататын АХЖ-10 кодтары бойынша диагноздардың тізбесінде G 35 диагнозы ТМККК бойынша ауылдар деңгейіндегі күндізгі стационарда емделуге жатады.
- Стационарлық емдеуге жатқызу қажеттілігі туралы мәселе өз күшінде қалады, өйткені ШС диагнозы әр пациенттің ауру ағымының тұрақты мониторингін, асқынуды тоқтатуды, әрбір жаңа жағдайда ағымды анықтауды, сондай-ақ ШСАӨП қажетті желісін уақтылы алуды талап етеді.
Сілтеме: http://adilet.zan.kz/rus/docs/V1500012204
По данным Клинического протокола МЗ РК по Рассеянному склерозу (G35) от 2018 в РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) к основным лабораторным исследованиям входят общий анализ крови; общий анализ мочи; исследование крови и СМЖ на определение олигоклональных полос IgG (при наличии лаборатории)
- проведение лабораторных анализов (ОАК, ОАМ) также проводятся по направлению врача, необходимость исследование крови и СМЖ на определение олигоклональных полос IgG определяется врачом, также проводятся по направлению, но так как реактивы для исследования имеются только в частных лабораториях, исследование проводится на платной основе
- необходимо знать и о существовании «Анализа крови на антитела к аквапорину-4», положительный результат которого подтверждает заболевание: «Оптикомиелит Девика», который имеет некоторые клинические сходства с Рассеянным склерозом. Данный метод обследования проводиться в тех случаях, когда необходимо провести дифференциальную диагностику данных заболевании, по направлению врача. Анализ проводиться на платной основе.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
Зертханалық зерттеулерден бас тартқан кезде не істеу керек (әрекеттер)
ҚР ДСМ-нің 2018 жылғы шашыраңқы склероз (G35) бойынша Клиникалық хаттамасының деректері бойынша ДСДРО-да (ҚР ДСМ Денсаулық сақтауды дамыту республикалық орталығы) негізгі зертханалық зерттеулерге қанның жалпы талдауы; несептің жалпы талдауы; IgG олигоклоналды жолақтарын анықтау үшін қан мен СМЖ зерттеуі (зертхана болған жағдайда) жатады
- зертханалық талдаулар (ҚЖТ, ЗЖТ) дәрігердің жолдамасы бойынша да жүргізіледі, IgG олигоклоналды жолақтарын анықтау үшін қан мен ЖС зерттеу қажеттілігін дәрігер анықтайды, сондай-ақ бағыт бойынша жүргізіледі, бірақ зерттеуге арналған реактивтер тек жеке зертханаларда болғандықтан, зерттеу ақылы негізде жүргізіледі
- "Аквапорин-4 антиденелеріне қан талдамаларының" бар екенін білу керек, оның оң нәтижесі ауруды растайды: Шашыраңқы склерозбен кейбір клиникалық ұқсастықтары бар "Оптикомиелит Девика". Бұл зерттеу әдісі дәрігердің жолдамасы бойынша осы ауруға дифференциалды диагностикалау жүргізу қажет болған жағдайда жүргізіледі. Талдау ақылы негізде жүргізіледі.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
Согласно приказу Министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от 30 января 2015 года № 44. Зарегистрированного в Министерстве юстиции Республики Казахстан 31 марта 2015 года № 10589 «Об утверждении Правил проведения медико-социальной экспертизы» в Главе 2 Параграф 2. Порядок освидетельствования (переосвидетельствования) указаны необходимые данные в пункте номер 9.
Ссылка: http://adilet.zan.kz/rus/docs/V1500010589
Перечень основных документов, необходимых лабораторно-инструментальных обследований, консультации предоставляют семейные врачи по месту жительства.
МӘС үшін қандай құжаттар қажет
"Медициналық-әлеуметтік сараптама жүргізу ережесін бекіту туралы" Қазақстан Республикасы Әділет министрлігінде 2015 жылғы 31 наурызда № 10589 тіркелген Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрінің 2015 жылғы 30 қаңтардағы № 44 бұйрығын 2-тарауы 2-параграфына сәйкес. Куәландыру (қайта куәландыру) тәртібі туралы қажетті деректер 9-тармақта көрсетілген.
Сілтеме: http://adilet.zan.kz/rus/docs/V1500010589
Негізгі құжаттардың, қажетті зертханалық-аспаптық тексерулердің тізбесін, консультацияларды тұрғылықты жері бойынша отбасылық дәрігерлер ұсынады.
(ПИТРС – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза)
По данным Клинического протокола МЗ РК по Рассеянному склерозу (G35) от 2018 в РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) тактика лечения рассеянного склероза
Немедикаментозное лечение:
⦁ режим III;
⦁ диета: стол №15 (пища, богатая полиненасыщенными жирными кислотами Омега-3, лецитин, витамином D, В)
Медикаментозное лечение (УД– IA)
Стратегическая цель при лечении больного РС — сократить количество обострений, отсрочить переход РРС в ВПРС, предотвратить нарастание инвалидизации, улучшить качество жизни пациента. В этой связи проводят терапию, направленную на устранение обострения, проводимую в условиях стационара и превентивную терапию.
Превентивная терапия РС направлена на профилактику обострений с помощью современных препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза в виде пролонгированной модифицированной терапии. ПИТРС условно разделяются на 2 группы: ПИТРС «первой линии» и ПИТРС «второй линии». Препараты «первой линии» назначаются сразу после окончательной верификации диагноза рассеянного склероза ремитирующего течения при отсутствии противопоказаний
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
- Вопрос о назначении ПИТРС решается строго индивидуально!!!
Согласно клинических данных, критериям МакДональда (сопоставление результатов МРТ с клиническими проявлениями, количеством обострений), только после определения течения заболевания, назначается необходимая линия ПИТРС (учитывая все показания и противопоказания конкретно для каждого пациента).
- Если на фоне лечение не отмечается динамика, необходима повторная консультация невропатолога с целью мониторинга течения заболевания, для определения клинического состояния пациента и коррекции лечения.
По данным Клинических рекомендации РФ (Россия) от 2016г:
Цель современной терапии РС – облегчить симптомы болезни, уменьшить активность заболевания, тем самым замедлив прогрессирование патологического процесса и дольше сохранить качество жизни пациента. В настоящее время не существует методов излечивания РС, но благодаря современным иммуномодулирующим препаратам, появилась возможность вмешиваться в естественный ход развития заболевания – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС).
Консервативное лечение
• С момента установления диагноза «Рассеянный склероз» всем пациентам показано назначение препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), пожизненно (при хорошей переносимости).
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В)
Комментарии: Рекомендации международной исследовательской группы педиатрического рассеянного склероза (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group – IPMSSG) от 2012 г. предлагают начинать терапию первого ряда детям и подросткам, не лечившимся ранее и с подтвержденным диагнозом рецидивирующе-ремиттирующего PC, одной из форм интерферона-βж,7н (IFN β) или глатирамера ацетатаж,7н (GA)
В Российской Федерации зарегистрированы следующие препараты из группы ПИТРС:
• Интерферон бета–1аж,7н
- Препарат в растворе для инъекций (по 0,5 мл/22 мкг (6 млн. МЕ) и 0,5 мл/44 мкг (12 млн. МЕ).
Препарат вводится подкожно 3 раза в неделю, в одно и то же время, желательно вечером, в определенные дни недели, с интервалом не менее 48 ч. В начале терапии препаратом рекомендуется в течение первых 2-х недель вводить 8,8 микрограмма (0,1 мл 44 мкг или 0,2 мл 22 мкг), в течение 3-й и 4-й недели 22 микрограмма (0,25 мл 44 мкг или 0,5 (22 мкг), начиная с 5-й недели и далее вводить все содержимое шприца (0,5 мл 44 мкг).
- Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций (по 30 мкг (6 млн. МЕ) в 1 мл).
Рекомендуемая доза препарата составляет 30 мкг (6 млн. МЕ) один раз в неделю, в одно и то же время, в один и тот же день недели, внутримышечно. Препарат вводится сразу после приготовления раствора. В 1 мл растворенного препарата во флаконе содержится 30 мкг (6 млн. МЕ).
• Интерферон бета–1bж,7н
Препарат вводится подкожно. Рекомендуемую дозу 0,25 мг (8 млн. МЕ), которая содержится в 1 мл приготовленного раствора; вводят через день.
Применение препаратов интерферона-бета ограничено у детей, согласно инструкции (в зависимости от производителя – применяется с 12 или с 16 лет).
В связи с этим применение препаратов в более раннем возрасте возможно только с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей/законных представителей и ребенка в возрасте старше 14 лет.
• Глатирамера ацетат ж,7н
Препарат вводится подкожно, ежедневно, 20 мг/сут однократно, предпочтительно в одно и то же время, длительно. Применение глатирамера ацетата ограничено у детей, согласно инструкции (с 16 лет). В связи с этим применение препаратов в более раннем возрасте возможно только с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей/законных представителей и ребенка в возрасте старше 14 лет.
• Пациентам, находящимся на терапии ПИТРС рекомендуется контролировать клинический анализ крови для оценки побочных эффектов не реже 1 раза в 6 месяцев
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Наиболее частые побочные эффекты – лейкопения (обычно лимфопения), анемия, реже – тромбоцитопения. При наличии угрожающего снижения элементов крови необходимо рассмотреть вопрос об отмене препарата.
Комментарии: При неэффективности препаратов первой линии (препараты интерферона-бета и глатирамера ацетат) применяются препараты второй линии:
- Митоксантронж
Препарат для лечения РРС, ППРС, ВПРС.
Внутривенно капельно, в течение 30 минут, из расчета 12 мг/м2 1 раз в 3 месяца, суммарная доза препарата не должна превышать 80-100 мг/м2.
Непосредственно перед внутривенным введением необходимое количество препарата концентрата разбавляют не менее чем в 50 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Разбавленный раствор должен использоваться немедленно после приготовления.
- Натализумабж, 7н
Это препарат рекомбинантных моноклональных антител к молекулам адгезии, который применяется в виде ежемесячных внутривенных инфузий 300 мг раствора, содержащего 20 мг натализумаба. Препарат хорошо переносится, однако одним из редких, но крайне тяжёлый осложнений его применения является прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ).
Развитие данного состояния связывают с реактивацией латентного полиомавируса JC (JCV), вызывающей массивное поражение белого вещества. В опубликованных работах, описывающих использование натализумаба у детей и подростков с РС, отмечены уменьшение клинических и МРТ-обострений и благоприятный профиль переносимости и безопасности (Huppke P. et al., 2008; Borriello G et al., 2009).
Применение натализумаба ограничено у детей, согласно инструкции (с 18 лет). В связи с этим применение препаратов в более раннем возрасте возможно только с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей/законных представителей и ребенка в возрасте старше 14 лет.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
Препараты зарегистрированные в Республике Казахстан:
ПИТРС первой линии:
- Интерферон
- Глатирамера ацетат (Копаксон 20мг/сут и 40мг/сут)
- Терифлуномид (Абаджио) 14мг в таблетках (Несмотря на доказанную эффективность и безопасность, терифлуномид остается медикаментом второй очереди. Средство назначают больным с рассеянным склерозом на фоне активного течения при отсутствии результата от применения β-интерферонов) Рекомендованная доза составляет 14 мг. В отдельных случаях она может быть уменьшена до 7 мг. Принимают таблетку целиком, вне зависимости от приема пищи, в одно и то же время суток. Назначается строго индивидуально, по назначению врача!
ПИТРС второй линии:
- Натализумаб
- Окрелизумаб (Ocrevus) (Первое введение: Сначала придерживаются дозировки 0,6 г, которую вводят путем 2 отдельных внутривенных вливаний: сначала в виде инфузии 0,3 г, а затем повторной через 14 дней. Дальнейшая дозировка: Затем вводят в организм посредством единичной внутривенной инфузии 0,6 г каждые полгода. Первая последующая дозирова 0,6 г должна вводиться через 6 месяцев после первой исходной инфузии. Между каждой дозой следует поддерживать минимальный интервал в 20 недель). Назначается строго индивидуально, по назначению врача!
- Митоксантрон
!!! Нужно помнить о строго индивидуальном назначении препаратов, и имеющихся побочных эффектов, каждого отдельного препарата!!!
Қандай 1 немесе 2 желілерінің ШСАӨП таңдаған дұрыс және олар қалай тағайындалады?
(ШСАӨП-шашыраңқы склероздың ағымын өзгертетін препараттар)
ҚР ДСМ 2018 жылғы шашыраңқы склероз (G35) бойынша Клиникалық хаттамасының деректері бойынша ДСДРО-да (ҚР ДСМ Денсаулық сақтауды дамыту республикалық орталығы) шашыраңқы склерозды емдеу тактикасы
Дәрілік емес емдеу:
⦁ III режимі;
⦁ диета: №15 үстел (Омега-3 полиқанықпаған май қышқылдарына бай тағам, лецитин, D, В дәрумені)
Дәрі-дәрмекпен емдеу (УД-IA)
ШС-бен ауыратын науқасты емдеудегі стратегиялық мақсат-асқынулардың санын азайту, ШС-ның ҚҮШС-ға өтуін кейінге қалдыру, мүгедектіктің өсуіне жол бермеу және науқастың өмір сүру сапасын жақсарту. Осыған байланысты стационар жағдайында жүргізілетін асқынуды жоюға бағытталған терапия және алдын алу терапиясы жүргізіледі.
ШС алдын-алу терапиясы ұзартылған модификацияланған терапия түрінде шашыраңқы склероздың ағымын өзгертетін заманауи препараттардың көмегімен асқынулардың алдын алуға бағытталған. ШСАӨП шартты түрде 2 топқа бөлінеді: «бірінші желі» ШСАӨП-ы және «екінші желі» ШСАӨП-ы. "Бірінші желі" препараттары қарсы көрсетілімдер болмаған кезде ремитациялық ағымдағы шашыраңқы склерозы диагнозын түпкілікті тексергеннен кейін бірден тағайындалады
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
- ШСАӨП тағайындау туралы мәселе қатаң түрде жеке шешіледі!!!
Клиникалық мәліметтерге сәйкес, Макдональд критерийлері (МРТ нәтижелерін клиникалық көріністермен, асқыну санымен салыстыру), аурудың ағымын анықтағаннан кейін ғана қажетті ШСАӨП желісі тағайындалады (әр пациент үшін барлық көрсеткіштер мен қарсы көрсетілімдерді ескере отырып).
- Егер емдеу аясында динамика байқалмаса, емделушінің клиникалық жағдайын анықтау және емдеуді түзету үшін ауру ағымының мониторингі мақсатында невропатологтың қайта консультациясы қажет.
Ресей Федерациясының (Ресей) 2016 жылғы клиникалық ұсынысына сәйкес:
РС заманауи терапиясының мақсаты-аурудың белгілерін жеңілдету, аурудың белсенділігін азайту, осылайша патологиялық процестің дамуын баяулату және науқастың өмір сүру сапасын ұзақ сақтау. Қазіргі уақытта ШС –ы емдеудің әдістері жоқ, бірақ қазіргі иммуномодуляциялық препараттардың арқасында аурудың дамуының табиғи барысына шашыраңқы склероздың (ШСАӨП) ағымын өзгертетін препараттар арқылы араласуға мүмкіндік туды.
Консервативті емдеу
* "Шашыраңқы склероз" диагнозы қойылған сәттен бастап барлық пациенттерге шашыраңқы склероздың (ШСАӨП) ағымын өзгертетін препараттарды (көтере алушылығы қалыпты болғанда) тағайындау көрсетілген.
(Ұсыныстардың күші – 1; дәлелдемелердің сенімділігі-В)
Түсіндірмелер: 2012 жылғы Педиатриялық шашыраңқы склероздың халықаралық зерттеу тобының (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group – IPMSSG) ұсынымдарында бірінші қатардағы терапияны бұрын емделмеген және қайталанған-ремиттелген ШС диагнозы расталған балалар мен жасөспірімдерге интерферонның βж,7н (IFN β) бір түрімен немесе глатирамер ацетатпенж,7н (GA)) бастау ұсынылған.
Ресей Федерациясында ШСАӨП тобынан келесі препараттар тіркелген:
• Интерферон бета–1аж,7н
- Инъекцияға арналған ерітіндідегі препарат (0,5 мл/22 мкг (6 млн.ХБ) және 0,5 мл/44 мкг (12 млн. ХБ).
Препарат аптасына 3 рет, бір уақытта, мүмкіндігінше кешке, аптаның белгілі бір күндерінде, кемінде 48 сағаттың аралықпен тағайындалады. Препаратпен емдеудің басында алғашқы 2 апта ішінде 8,8 микрограмм (0,1 мл 44 мкг немесе 0,2 мл 22 мкг), 3-ші және 4-ші апта ішінде 22 микрограмм (0,25 мл 44 мкг немесе 0,5 (22 мкг), 5-ші аптадан бастап және одан әрі шприцтегі барлық мөлшерді (0,25 мл 44 мкг немесе 0,5 (22 мкг) енгізу ұсынылады.0,5 мл 44 мкг).
- Инъекцияға арналған ерітінді дайындауға арналған Лиофилизат (1 мл-де 30 мкг (6 млн. ХБ).
Препараттың ұсынылатын дозасы аптасына бір рет, бір уақытта, аптаның бір күні, бұлшықет ішіне 30 мкг (6 млн.ХБ) құрайды. Препарат ерітіндіні дайындағаннан кейін бірден енгізіледі. Құтыдағы 1 мл ерітілген препаратта 30 мкг (6 млн.ХБ) болады.
• Интерферон бета–1bж,7н
Препарат тері астына енгізіледі. 1 мл дайындалған ерітіндіде болатын 0,25 мг (8 млн.ХБ) ұсынылатын доза күнара енгізеді.
Нұсқауларға сәйкес балаларда интерферон-бета препараттарын қолдану шектелген (өндірушіге байланысты – 12 жастан немесе 16 жастан бастап қолданылады).
Осыған байланысты препараттарды ерте жаста қолдануға ата-аналарының/заңды өкілдерінің және 14 жастан асқан баланың ақпараттандырылған келісімі болған жағдайда медициналық ұйымның жергілікті этикалық комитетінің рұқсатымен ғана жол беріледі.
• Глатирамер ацетаты ж,7н
Препарат тері астына, күн сайын, тәулігіне 20 мг бір рет, мүмкіндігінше бір уақытта, ұзақ уақыт бойы енгізіледі. Глатирамер ацетатын нұсқауларға сәйкес (16 жастан бастап) балаларда қолдану шектелген. Осыған байланысты препараттарды ерте жаста қолдануға ата-аналарының/заңды өкілдерінің және 14 жастан асқан баланың ақпараттандырылған келісімі болған жағдайда медициналық ұйымның жергілікті этикалық комитетінің рұқсатымен ғана жол беріледі.
* ШСАӨП емделіп жатқан пациенттерге жағымсыз әсерлерін 6 айда кемінде 1 рет бағалау үшін клиникалық қан талдауын бақылау ұсынылады
(Ұсыныстардың күші – 2; дәлелдемелердің сенімділігі-С)
Пікірлер: Жиі кездесетін жанама әсерлер-лейкопения (әдетте лимфопения), анемия, сирек жағдайда – тромбоцитопения. Қан элементтері қауіп төндіретін деңгейге дейін төмендеген жағдайда препаратты тоқтату туралы мәселені қарау қажет.
Түсіндірмелер: бірінші желіы препараттары тиімсіз болған жағдайда (Интерферон-бета және глатирамер ацетаты препараттары) екінші желі препараттары қолданылады:
- Митоксантронж
РШС, ҚҮШС, БҮШС емдеуге арналған Препарат.
Көктамыр ішіне тамшылатып, 30 минут бойы, 3 айда 1 рет 12 мг/м2 есебінен препараттың жиынтық дозасы 80-100 мг/м2 аспауы тиіс.
Көктамыр ішіне енгізер алдында концентрат препаратының қажетті мөлшерін кемінде 50 мл 0,9% натрий хлориді ерітіндісінде сұйылтады. Сұйылтылған ерітінді дайындалғаннан кейін дереу пайдаланылуы тиіс.
- Натализумабж, 7н
Бұл құрамында 20 мг натализумабы бар, ерітіндінің 300 мг ай сайынғы тамырішілік инфузиялар түрінде қолданылатын адгезия молекулаларына рекомбинантты моноклоналды антиденелер препараты. Препаратты науқастан қиындықсыз көтереді, бірақ оны қолданудың сирек кездесетін, бірақ өте ауыр асқынуларының бірі-прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия (ҮКЛ).
Бұл жағдайдың дамуы ақ заттың жаппай зақымдануын тудыратын JC (JCV) жасырын полиомавирустың реактивациясымен байланысты. ШС бар балалар мен жасөспірімдерде натализумабты қолдануды сипаттайтын жарияланған еңбектерде клиникалық және МРТ-асқынулардың азаюы және төзімділік пен қауіпсіздіктің қолайлы бейіні көрсетілген (Huppke P. et al., 2008; Borriello G et al., 2009).
Натализумабты қолдану нұсқауларға сәйкес (18 жастан бастап) балаларда шектеулі. Осыған байланысты препараттарды ерте жаста қолдануға ата-аналарының/заңды өкілдерінің және 14 жастан асқан баланың ақпараттандырылған келісімі болған жағдайда медициналық ұйымның жергілікті этикалық комитетінің рұқсатымен ғана жол беріледі.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
Қазақстан Республикасында тіркелген препараттар:
Бірінші желі ШСАӨП-ы:
- Интерферон
- Глатирамер ацетаты (Копаксон 20 мг/тәулік және 40 мг/тәулік)
- Таблеткалы Терифлуномид (Абаджио) 14 мг (дәлелденген тиімділігі мен қауіпсіздігіне қарамастан, терифлуномид екінші кезектегі дәрі болып қала береді. Препаратты белсенді ағымы аясында шашыраңқы склерозы бар науқастарға β-интерферондарды қолданудың нәтижесі болмаған кезде тағайындайды) ұсынылған доза 14 мг құрайды. Дәрігердің нұсқауы бойынша қатаң түрде жеке-жеке тағайындалады!
Екінші желі ШСАӨП-ы:
- Натализумаб
- Окрелизумаб (Ocrevus) (Бірінші енгізу: алдымен 0,6 г дозасын ұстанады, оны 2 бөлек көктамырішілік инфузия жолымен енгізеді: алдымен 0,3 г инфузия түрінде, содан кейін 14 күннен кейін қайта енгізеді. Одан әрі дозасы: содан кейін әрбір жарты жыл сайын 0,6 г бірлік көктамырішілік инфузия арқылы ағзаға енгізіледі. 0,6 г алғашқы кейінгі дозалау алғашқы бастапқы инфузиядан кейін 6 айдан соң енгізілуі тиіс. Әрбір доза арасында ең аз аралықты 20 апта ұстау керек). Дәрігердің нұсқауы бойынша қатаң түрде жеке-жеке тағайындалады!
- Митоксантрон
!!! Дәрі-дәрмектердің қатаң жеке тағайындалуын және әрбір жеке препараттың жанама әсерлерін есте ұстаған жөн!!!
(ПИТРС – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза)
По данным Клинического протокола МЗ РК по Рассеянному склерозу (G35) от 2018 в РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) тактика лечения рассеянного склероза
Немедикаментозное лечение:
⦁ режим III;
⦁ диета: стол №15 (пища, богатая полиненасыщенными жирными кислотами Омега-3, лецитин, витамином D, В)
Медикаментозное лечение (УД– IA)
Стратегическая цель при лечении больного РС — сократить количество обострений, отсрочить переход РРС в ВПРС, предотвратить нарастание инвалидизации, улучшить качество жизни пациента. В этой связи проводят терапию, направленную на устранение обострения, проводимую в условиях стационара и превентивную терапию.
Превентивная терапия РС направлена на профилактику обострений с помощью современных препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза в виде пролонгированной модифицированной терапии. ПИТРС условно разделяются на 2 группы: ПИТРС «первой линии» и ПИТРС «второй линии». Препараты «первой линии» назначаются сразу после окончательной верификации диагноза рассеянного склероза ремитирующего течения при отсутствии противопоказаний
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
- Вопрос о назначении ПИТРС решается строго индивидуально!!!
Согласно клинических данных, критериям МакДональда (сопоставление результатов МРТ с клиническими проявлениями, количеством обострений), только после определения течения заболевания, назначается необходимая линия ПИТРС (учитывая все показания и противопоказания конкретно для каждого пациента).
- Если на фоне лечение не отмечается динамика, необходима повторная консультация невропатолога с целью мониторинга течения заболевания, для определения клинического состояния пациента и коррекции лечения.
По данным Клинических рекомендации РФ (Россия) от 2016г:
Цель современной терапии РС – облегчить симптомы болезни, уменьшить активность заболевания, тем самым замедлив прогрессирование патологического процесса и дольше сохранить качество жизни пациента. В настоящее время не существует методов излечивания РС, но благодаря современным иммуномодулирующим препаратам, появилась возможность вмешиваться в естественный ход развития заболевания – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС).
Консервативное лечение
• С момента установления диагноза «Рассеянный склероз» всем пациентам показано назначение препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), пожизненно (при хорошей переносимости).
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – В)
Комментарии: Рекомендации международной исследовательской группы педиатрического рассеянного склероза (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group – IPMSSG) от 2012 г. предлагают начинать терапию первого ряда детям и подросткам, не лечившимся ранее и с подтвержденным диагнозом рецидивирующе-ремиттирующего PC, одной из форм интерферона-βж,7н (IFN β) или глатирамера ацетатаж,7н (GA)
В Российской Федерации зарегистрированы следующие препараты из группы ПИТРС:
• Интерферон бета–1аж,7н
- Препарат в растворе для инъекций (по 0,5 мл/22 мкг (6 млн. МЕ) и 0,5 мл/44 мкг (12 млн. МЕ).
Препарат вводится подкожно 3 раза в неделю, в одно и то же время, желательно вечером, в определенные дни недели, с интервалом не менее 48 ч. В начале терапии препаратом рекомендуется в течение первых 2-х недель вводить 8,8 микрограмма (0,1 мл 44 мкг или 0,2 мл 22 мкг), в течение 3-й и 4-й недели 22 микрограмма (0,25 мл 44 мкг или 0,5 (22 мкг), начиная с 5-й недели и далее вводить все содержимое шприца (0,5 мл 44 мкг).
- Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций (по 30 мкг (6 млн. МЕ) в 1 мл).
Рекомендуемая доза препарата составляет 30 мкг (6 млн. МЕ) один раз в неделю, в одно и то же время, в один и тот же день недели, внутримышечно. Препарат вводится сразу после приготовления раствора. В 1 мл растворенного препарата во флаконе содержится 30 мкг (6 млн. МЕ).
• Интерферон бета–1bж,7н
Препарат вводится подкожно. Рекомендуемую дозу 0,25 мг (8 млн. МЕ), которая содержится в 1 мл приготовленного раствора; вводят через день.
Применение препаратов интерферона-бета ограничено у детей, согласно инструкции (в зависимости от производителя – применяется с 12 или с 16 лет).
В связи с этим применение препаратов в более раннем возрасте возможно только с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей/законных представителей и ребенка в возрасте старше 14 лет.
• Глатирамера ацетат ж,7н
Препарат вводится подкожно, ежедневно, 20 мг/сут однократно, предпочтительно в одно и то же время, длительно. Применение глатирамера ацетата ограничено у детей, согласно инструкции (с 16 лет). В связи с этим применение препаратов в более раннем возрасте возможно только с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей/законных представителей и ребенка в возрасте старше 14 лет.
• Пациентам, находящимся на терапии ПИТРС рекомендуется контролировать клинический анализ крови для оценки побочных эффектов не реже 1 раза в 6 месяцев
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Наиболее частые побочные эффекты – лейкопения (обычно лимфопения), анемия, реже – тромбоцитопения. При наличии угрожающего снижения элементов крови необходимо рассмотреть вопрос об отмене препарата.
Комментарии: При неэффективности препаратов первой линии (препараты интерферона-бета и глатирамера ацетат) применяются препараты второй линии:
- Митоксантронж
Препарат для лечения РРС, ППРС, ВПРС.
Внутривенно капельно, в течение 30 минут, из расчета 12 мг/м2 1 раз в 3 месяца, суммарная доза препарата не должна превышать 80-100 мг/м2.
Непосредственно перед внутривенным введением необходимое количество препарата концентрата разбавляют не менее чем в 50 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Разбавленный раствор должен использоваться немедленно после приготовления.
- Натализумабж, 7н
Это препарат рекомбинантных моноклональных антител к молекулам адгезии, который применяется в виде ежемесячных внутривенных инфузий 300 мг раствора, содержащего 20 мг натализумаба. Препарат хорошо переносится, однако одним из редких, но крайне тяжёлый осложнений его применения является прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ).
Развитие данного состояния связывают с реактивацией латентного полиомавируса JC (JCV), вызывающей массивное поражение белого вещества. В опубликованных работах, описывающих использование натализумаба у детей и подростков с РС, отмечены уменьшение клинических и МРТ-обострений и благоприятный профиль переносимости и безопасности (Huppke P. et al., 2008; Borriello G et al., 2009).
Применение натализумаба ограничено у детей, согласно инструкции (с 18 лет). В связи с этим применение препаратов в более раннем возрасте возможно только с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей/законных представителей и ребенка в возрасте старше 14 лет.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
Препараты зарегистрированные в Республике Казахстан:
ПИТРС первой линии:
- Интерферон
- Глатирамера ацетат (Копаксон 20мг/сут и 40мг/сут)
- Терифлуномид (Абаджио) 14мг в таблетках (Несмотря на доказанную эффективность и безопасность, терифлуномид остается медикаментом второй очереди. Средство назначают больным с рассеянным склерозом на фоне активного течения при отсутствии результата от применения β-интерферонов) Рекомендованная доза составляет 14 мг. В отдельных случаях она может быть уменьшена до 7 мг. Принимают таблетку целиком, вне зависимости от приема пищи, в одно и то же время суток. Назначается строго индивидуально, по назначению врача!
ПИТРС второй линии:
- Натализумаб
- Окрелизумаб (Ocrevus) (Первое введение: Сначала придерживаются дозировки 0,6 г, которую вводят путем 2 отдельных внутривенных вливаний: сначала в виде инфузии 0,3 г, а затем повторной через 14 дней. Дальнейшая дозировка: Затем вводят в организм посредством единичной внутривенной инфузии 0,6 г каждые полгода. Первая последующая дозирова 0,6 г должна вводиться через 6 месяцев после первой исходной инфузии. Между каждой дозой следует поддерживать минимальный интервал в 20 недель). Назначается строго индивидуально, по назначению врача!
- Митоксантрон
!!! Нужно помнить о строго индивидуальном назначении препаратов, и имеющихся побочных эффектов, каждого отдельного препарата!!!
Қандай 1 немесе 2 желілерінің ШСАӨП таңдаған дұрыс және олар қалай тағайындалады?
(ШСАӨП-шашыраңқы склероздың ағымын өзгертетін препараттар)
ҚР ДСМ 2018 жылғы шашыраңқы склероз (G35) бойынша Клиникалық хаттамасының деректері бойынша ДСДРО-да (ҚР ДСМ Денсаулық сақтауды дамыту республикалық орталығы) шашыраңқы склерозды емдеу тактикасы
Дәрілік емес емдеу:
⦁ III режимі;
⦁ диета: №15 үстел (Омега-3 полиқанықпаған май қышқылдарына бай тағам, лецитин, D, В дәрумені)
Дәрі-дәрмекпен емдеу (УД-IA)
ШС-бен ауыратын науқасты емдеудегі стратегиялық мақсат-асқынулардың санын азайту, ШС-ның ҚҮШС-ға өтуін кейінге қалдыру, мүгедектіктің өсуіне жол бермеу және науқастың өмір сүру сапасын жақсарту. Осыған байланысты стационар жағдайында жүргізілетін асқынуды жоюға бағытталған терапия және алдын алу терапиясы жүргізіледі.
ШС алдын-алу терапиясы ұзартылған модификацияланған терапия түрінде шашыраңқы склероздың ағымын өзгертетін заманауи препараттардың көмегімен асқынулардың алдын алуға бағытталған. ШСАӨП шартты түрде 2 топқа бөлінеді: «бірінші желі» ШСАӨП-ы және «екінші желі» ШСАӨП-ы. "Бірінші желі" препараттары қарсы көрсетілімдер болмаған кезде ремитациялық ағымдағы шашыраңқы склерозы диагнозын түпкілікті тексергеннен кейін бірден тағайындалады
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
- ШСАӨП тағайындау туралы мәселе қатаң түрде жеке шешіледі!!!
Клиникалық мәліметтерге сәйкес, Макдональд критерийлері (МРТ нәтижелерін клиникалық көріністермен, асқыну санымен салыстыру), аурудың ағымын анықтағаннан кейін ғана қажетті ШСАӨП желісі тағайындалады (әр пациент үшін барлық көрсеткіштер мен қарсы көрсетілімдерді ескере отырып).
- Егер емдеу аясында динамика байқалмаса, емделушінің клиникалық жағдайын анықтау және емдеуді түзету үшін ауру ағымының мониторингі мақсатында невропатологтың қайта консультациясы қажет.
Ресей Федерациясының (Ресей) 2016 жылғы клиникалық ұсынысына сәйкес:
РС заманауи терапиясының мақсаты-аурудың белгілерін жеңілдету, аурудың белсенділігін азайту, осылайша патологиялық процестің дамуын баяулату және науқастың өмір сүру сапасын ұзақ сақтау. Қазіргі уақытта ШС –ы емдеудің әдістері жоқ, бірақ қазіргі иммуномодуляциялық препараттардың арқасында аурудың дамуының табиғи барысына шашыраңқы склероздың (ШСАӨП) ағымын өзгертетін препараттар арқылы араласуға мүмкіндік туды.
Консервативті емдеу
* "Шашыраңқы склероз" диагнозы қойылған сәттен бастап барлық пациенттерге шашыраңқы склероздың (ШСАӨП) ағымын өзгертетін препараттарды (көтере алушылығы қалыпты болғанда) тағайындау көрсетілген.
(Ұсыныстардың күші – 1; дәлелдемелердің сенімділігі-В)
Түсіндірмелер: 2012 жылғы Педиатриялық шашыраңқы склероздың халықаралық зерттеу тобының (International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group – IPMSSG) ұсынымдарында бірінші қатардағы терапияны бұрын емделмеген және қайталанған-ремиттелген ШС диагнозы расталған балалар мен жасөспірімдерге интерферонның βж,7н (IFN β) бір түрімен немесе глатирамер ацетатпенж,7н (GA)) бастау ұсынылған.
Ресей Федерациясында ШСАӨП тобынан келесі препараттар тіркелген:
• Интерферон бета–1аж,7н
- Инъекцияға арналған ерітіндідегі препарат (0,5 мл/22 мкг (6 млн.ХБ) және 0,5 мл/44 мкг (12 млн. ХБ).
Препарат аптасына 3 рет, бір уақытта, мүмкіндігінше кешке, аптаның белгілі бір күндерінде, кемінде 48 сағаттың аралықпен тағайындалады. Препаратпен емдеудің басында алғашқы 2 апта ішінде 8,8 микрограмм (0,1 мл 44 мкг немесе 0,2 мл 22 мкг), 3-ші және 4-ші апта ішінде 22 микрограмм (0,25 мл 44 мкг немесе 0,5 (22 мкг), 5-ші аптадан бастап және одан әрі шприцтегі барлық мөлшерді (0,25 мл 44 мкг немесе 0,5 (22 мкг) енгізу ұсынылады.0,5 мл 44 мкг).
- Инъекцияға арналған ерітінді дайындауға арналған Лиофилизат (1 мл-де 30 мкг (6 млн. ХБ).
Препараттың ұсынылатын дозасы аптасына бір рет, бір уақытта, аптаның бір күні, бұлшықет ішіне 30 мкг (6 млн.ХБ) құрайды. Препарат ерітіндіні дайындағаннан кейін бірден енгізіледі. Құтыдағы 1 мл ерітілген препаратта 30 мкг (6 млн.ХБ) болады.
• Интерферон бета–1bж,7н
Препарат тері астына енгізіледі. 1 мл дайындалған ерітіндіде болатын 0,25 мг (8 млн.ХБ) ұсынылатын доза күнара енгізеді.
Нұсқауларға сәйкес балаларда интерферон-бета препараттарын қолдану шектелген (өндірушіге байланысты – 12 жастан немесе 16 жастан бастап қолданылады).
Осыған байланысты препараттарды ерте жаста қолдануға ата-аналарының/заңды өкілдерінің және 14 жастан асқан баланың ақпараттандырылған келісімі болған жағдайда медициналық ұйымның жергілікті этикалық комитетінің рұқсатымен ғана жол беріледі.
• Глатирамер ацетаты ж,7н
Препарат тері астына, күн сайын, тәулігіне 20 мг бір рет, мүмкіндігінше бір уақытта, ұзақ уақыт бойы енгізіледі. Глатирамер ацетатын нұсқауларға сәйкес (16 жастан бастап) балаларда қолдану шектелген. Осыған байланысты препараттарды ерте жаста қолдануға ата-аналарының/заңды өкілдерінің және 14 жастан асқан баланың ақпараттандырылған келісімі болған жағдайда медициналық ұйымның жергілікті этикалық комитетінің рұқсатымен ғана жол беріледі.
* ШСАӨП емделіп жатқан пациенттерге жағымсыз әсерлерін 6 айда кемінде 1 рет бағалау үшін клиникалық қан талдауын бақылау ұсынылады
(Ұсыныстардың күші – 2; дәлелдемелердің сенімділігі-С)
Пікірлер: Жиі кездесетін жанама әсерлер-лейкопения (әдетте лимфопения), анемия, сирек жағдайда – тромбоцитопения. Қан элементтері қауіп төндіретін деңгейге дейін төмендеген жағдайда препаратты тоқтату туралы мәселені қарау қажет.
Түсіндірмелер: бірінші желіы препараттары тиімсіз болған жағдайда (Интерферон-бета және глатирамер ацетаты препараттары) екінші желі препараттары қолданылады:
- Митоксантронж
РШС, ҚҮШС, БҮШС емдеуге арналған Препарат.
Көктамыр ішіне тамшылатып, 30 минут бойы, 3 айда 1 рет 12 мг/м2 есебінен препараттың жиынтық дозасы 80-100 мг/м2 аспауы тиіс.
Көктамыр ішіне енгізер алдында концентрат препаратының қажетті мөлшерін кемінде 50 мл 0,9% натрий хлориді ерітіндісінде сұйылтады. Сұйылтылған ерітінді дайындалғаннан кейін дереу пайдаланылуы тиіс.
- Натализумабж, 7н
Бұл құрамында 20 мг натализумабы бар, ерітіндінің 300 мг ай сайынғы тамырішілік инфузиялар түрінде қолданылатын адгезия молекулаларына рекомбинантты моноклоналды антиденелер препараты. Препаратты науқастан қиындықсыз көтереді, бірақ оны қолданудың сирек кездесетін, бірақ өте ауыр асқынуларының бірі-прогрессивті мультифокальды лейкоэнцефалопатия (ҮКЛ).
Бұл жағдайдың дамуы ақ заттың жаппай зақымдануын тудыратын JC (JCV) жасырын полиомавирустың реактивациясымен байланысты. ШС бар балалар мен жасөспірімдерде натализумабты қолдануды сипаттайтын жарияланған еңбектерде клиникалық және МРТ-асқынулардың азаюы және төзімділік пен қауіпсіздіктің қолайлы бейіні көрсетілген (Huppke P. et al., 2008; Borriello G et al., 2009).
Натализумабты қолдану нұсқауларға сәйкес (18 жастан бастап) балаларда шектеулі. Осыған байланысты препараттарды ерте жаста қолдануға ата-аналарының/заңды өкілдерінің және 14 жастан асқан баланың ақпараттандырылған келісімі болған жағдайда медициналық ұйымның жергілікті этикалық комитетінің рұқсатымен ғана жол беріледі.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
Қазақстан Республикасында тіркелген препараттар:
Бірінші желі ШСАӨП-ы:
- Интерферон
- Глатирамер ацетаты (Копаксон 20 мг/тәулік және 40 мг/тәулік)
- Таблеткалы Терифлуномид (Абаджио) 14 мг (дәлелденген тиімділігі мен қауіпсіздігіне қарамастан, терифлуномид екінші кезектегі дәрі болып қала береді. Препаратты белсенді ағымы аясында шашыраңқы склерозы бар науқастарға β-интерферондарды қолданудың нәтижесі болмаған кезде тағайындайды) ұсынылған доза 14 мг құрайды. Дәрігердің нұсқауы бойынша қатаң түрде жеке-жеке тағайындалады!
Екінші желі ШСАӨП-ы:
- Натализумаб
- Окрелизумаб (Ocrevus) (Бірінші енгізу: алдымен 0,6 г дозасын ұстанады, оны 2 бөлек көктамырішілік инфузия жолымен енгізеді: алдымен 0,3 г инфузия түрінде, содан кейін 14 күннен кейін қайта енгізеді. Одан әрі дозасы: содан кейін әрбір жарты жыл сайын 0,6 г бірлік көктамырішілік инфузия арқылы ағзаға енгізіледі. 0,6 г алғашқы кейінгі дозалау алғашқы бастапқы инфузиядан кейін 6 айдан соң енгізілуі тиіс. Әрбір доза арасында ең аз аралықты 20 апта ұстау керек). Дәрігердің нұсқауы бойынша қатаң түрде жеке-жеке тағайындалады!
- Митоксантрон
!!! Дәрі-дәрмектердің қатаң жеке тағайындалуын және әрбір жеке препараттың жанама әсерлерін есте ұстаған жөн!!!
EDSS (англ. Expanded Disability Status Scale — расширенная шкала оценки степени инвалидизации) — метод оценки неврологических поражений при рассеянном склерозе, предложенный Дж. Куртцке в 1983 году и широко применяющийся. Разработан онлайн EDSS калькулятор, позволяющий в автоматизированном режиме рассчитать балл EDSS.
Для оценки инвалидизации по упрощенной шкале DSS (Disability Status Scale) или по расширенной шкале EDSS проводится оценка семи функциональных систем. Для каждой из систем используется шкала состояния функциональных систем (Functional System Score, шкала неврологического дефицита).
По данным Клинического протокола МЗ РК по Рассеянному склерозу (G35) от 2018 в РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) Физикальное обследование (УД – I (A))
В настоящее время во всем мире используется шкала для клинической объективной оценки РС, составленная Куртцке (J. Kurtzke), так называемая шкала функциональных систем (FSS), включающая в себя 7 групп симптомов, характеризующаяся разными степенями нарушений, измеряемая в баллах и расширенная шкала тяжести состояния больных (EDSS, Expanded Disability Status Scale), а также необходимо сочетать с международными критериями МакДональда (редакция 2017года, редакция 2010 года) в основе которых лежит доказательство диссоциации патологических очагов в веществе мозга во времени и пространстве (по данным клиники и/или МРТ и ВП).
Оценка EDSS проводится для определения степени возможности самостоятельного передвижения пациента на различные расстояния. Балл EDSS не может быть ниже любой функциональной системы за исключением зрения и тазовых функций.
⦁ шкала EDSS от 0 до 3,0 – легкая степень инвалидизации;
⦁ шкала EDSS от 3,5 до 5,5 – средняя степень инвалидизации;
⦁ шкала EDSS от 6,0 и выше - тяжелая степень инвалидизации;
⦁ шкала EDSS от 3,0 до 4,5 баллов предполагает 3 группу инвалидности;
⦁ шкала EDSS от 5,0 до 7,0 баллов предполагает 2 группу инвалидности;
⦁ шкала EDSS от 7,5 до 9,5 баллов предполагает 1 группу инвалидности.
Балльная система оценки неврологических функций дает возможность определить биосоциальный потенциал больного с РС, степень выраженности обострений и прогрессирования болезни, степень инвалидизации, а также для дальнейшего правильного подбора иммуномодулирующей терапии.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
EDSS дегеніміз не?
EDSS (ағылш. Expanded Disability Status Scale-мүгедектік дәрежесін бағалаудың кеңейтілген шкаласы) - Дж. Куртцкенің 1983 жылы ұсынған және кеңінен қолданылатын шашыраңқы склероз кезіндегі неврологиялық зақымдарды бағалау әдісі. Сонымен қатар автоматтандырылған режимде EDSS балын есептеуге мүмкіндік беретін онлайн EDSS калькуляторы әзірленді.
Мүгедектікті жеңілдетілген DSS шкаласы (Disability Status Scale) немесе кеңейтілген EDSS шкаласы бойынша бағалау үшін жеті функционалдық жүйе бағаланады. Әрбір жүйе үшін функционалдық жүйелердің күй шкаласы (Functional System Score, неврологиялық тапшылық шкаласы) қолданылады.
ДСДРО-да (ҚР ДСМ Денсаулық сақтауды дамыту республикалық орталығы) 2018 жылғы шашыраңқы склероз (G35) бойынша ҚР ДСМ клиникалық хаттамасының деректері бойынша физикалдық тексеру (УД – I (A))
Қазіргі уақытта бүкіл әлемде Курткке (J. Kurtzke) құрастырған функционалдық жүйелердің шкаласы (FSS) деп аталатын, оның ішінде әр түрлі дәрежедегі бұзылулармен сипатталатын, балдармен өлшенетін ШС-ды клиникалық объективті бағалауға арналған шкала және науқастар жағдайының кеңейтілген ауырлық шкаласы (EDSS, Expanded Disability Status Scale), сонымен қатар Макдональдтың халықаралық критерийлерімен (2017 жылғы редакция, 2010 жылғы редакция) біріктіру қажет, олардың негізінде уақыт пен кеңістіктегі ми затындағы патологиялық ошақтардың диссоциациялануының дәлелі жатыр (емхана және/немесе МРТ және ВП деректері бойынша).
EDSS-ті бағалау пациенттің әртүрлі қашықтықтарға өздігінен қозғалу мүмкіндігін анықтау үшін жүргізіледі. EDSS балы көру және жамбас функцияларын қоспағанда, кез-келген функционалды жүйеден төмен болмауы мүмкін.
2+кесте. EDSS және DSS шкалалары
Балл EDSS кеңейтілген шкаласы
1
1.0 — бұзылыс жоқ
1.5 — бұзылыс жоқ
2
2.0 — амбулаториялық науқас
2.5 — амбулаториялық науқас
3
3.0 — орташа бұзылыстар
3.5 — орташа бұзылыстар, амбулаториялық науқас
4
4.0 —DSS жағдайындағыдай, науқас өзіне қызмет көрсетеді, көмексіз және демалыссыз 500 м жүріп өте алады
4.5 — минималды көмек қажет, толық жұмыс күнін атқара алады, көмексіз және демалыссыз 300 м жүріп өте алады
5
5.0 — көмексіз және демалыссыз 200 м жүріп өте алады, толық жұмыс күнін атқара алады
5.5 — көмексіз және демалыссыз 100 м жүріп өте алады, жартылай жұмыс күнін атқара алады
6
6.0 — 100 м қашықтыққа жүркен кезде бір жағынан демеу керек
6.5 — 20 метрді демалыссыз жүріп өту үшін 2 жағынан үздіксіз демеу керек
7
7.0 – күні бойы кресло-арбамен қозғала алады
7.5 – кресло-арбамен қозғалған кезде көмек қажет, онымен күні бойы жүре алмайды
8.0 –DSS жағдайына ұқсас
8
8.5 — қолдарын тиімді пайдаланады, бірақ өзіне қызмет көрсеткенде қиналады
9
9.0 — төсекке таңылған, сөйлесе алуы және тамақтана алуы мүмкін
9.5 — дәрменсіз, сөйлей алмайды, тамақ іше алмайды, жұта алмайды
⦁ EDSS шкаласы 0 бастап 3,0 дейін– мүгедектенудің жеңіл дәрежесі;
⦁ EDSS шкаласы 3,5 бастап 5,5 дейін – мүгедектенудің орташа дәрежесі;
⦁ EDSS шкаласы 6,0 және одан жоғары - мүгедектенудің ауыр дәрежесі;
⦁ EDSS шкаласы 3,0 бастап 4,5 дейінгі балл, мүгедектіктің 3-тобы;
⦁ EDSS шкаласы 5,0 бастап 7,0 дейінгі балл, мүгедектіктің 2-тобы;
⦁ EDSS шкаласы 7,5 бастап 9,5 дейінгі балл, мүгедектіктің 1-тобы.
Неврологиялық функцияларды бағалаудың балдық жүйесі ШС бар науқастың биосоциалдық әлеуетін, аурудың өршуі мен өршу дәрежесін, мүгедектік дәрежесін, сондай-ақ иммуномодуляциялық терапияны одан әрі дұрыс таңдау үшін анықтауға мүмкіндік береді.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
В главе 3 ПРАВА И СОЦИАЛЬНАЯ ЗАЩИТА ИНВАЛИДОВ согласно закону N 39 Республики Казахстан от 13 апреля 2005 года «О социальной защите инвалидов в Республике Казахстан» указаны предоставляемые государством льготы.
Ссылка http://adilet.zan.kz/rus/docs/Z050000039
Мүгедектерге қандай жеңілдіктер берілуіге тиіс?
"Қазақстан Республикасында мүгедектерді әлеуметтік қорғау туралы" Қазақстан Республикасының 2005 жылғы 13 сәуірдегі N 39 Заңына сәйкес мүгедектердің құқықтары мен әлеуметтік қорғалуы 3-тарауында мемлекет тарапынан берілетін жеңілдіктер көрсетілген.
Сілтеме http://adilet.zan.kz/rus/docs/Z050000039
- Вопросы по нарушению функции тазовых органов (недержание, нарушение половых функций): в любом случае перед назначением какого-либо лечения необходим объективный осмотр, с целью определения типа нарушения (центрального или периферического типа), так как от этого будет зависеть дальнейшая тактика лечения. Что касается вопроса о применении гигиенических вещей, для предотвращения снижения уровня качества жизни, использовать можно, но при этом нужно учитывать возможные инфекционные осложнения (чаще у женщин), аллергических реакции, потниц, пролежней, то есть соблюдения гигиенического контроля.
- Таблетированные препараты назначаются исходя из основной причины!!!
Немедикаментозное лечение:
1. Режим (спокойная обстановка, без перегрузок), ужин за 3 часа до сна,
2. Психотерапия заключается в лечебном воздействии на психику больного различными способами; всегда важно во время беседы с больным вскрыть причину, травмирующую нервно-психическую сферу больного, и попытаться устранить ее или, используя различные приемы психотерапии, уменьшить ее значимость. В случае неврастении, невроза навязчивых состояний, вегетоневроза применяют преимущественно метод рациональной психотерапии (или психотерапии убеждения).
3. Фитотерапия - экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты; сана-сон.
4. Занятия с психологом.
5. Рефлексотерапия основана на использовании приемов древней восточной медицины.
6. Физиотерапевтические процедуры, электрофорез с холинолитиками или спазмолитиками, озокеритовые аппликации на область мочевого пузыря или пояснично-крестцовую область, электростимуляция, СМТ, магнитотерапия, лазеротерапия, ультразвук.
7. Расслабляющий массаж мышц спины, живота.
8. ЛФК для укрепления мышц промежности, спины, живота.
9. Кислородный коктейль.
Медикаментозное лечение:
1. Седативные: тофизопам (грандаксин), клоразепат (транксен), мебикар, ноофен, персен, ново-пассит, сонапакс, хлорпротексин.
2. Ноотропы: пирацетам, пиридитол, гопантеновая кислота.
3. С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
4. Витаминотерапия - витамины группы В, фолиевая кислота, аевит.
5. Общеукрепляющие средства - глицин, магне В6.
6. Стимулирующая терапия: прозерин.
7. Спазмолитик: оксибутинин (дриптан).
8. Антидиуретический гормон - адиуретин СД.
Профилактические мероприятия:
1. Устранение психической травмы.
2. Соблюдение охранительного режима, ограничить непосильные, чрезмерные нагрузки, работу на персональном компьютере.
3. Налаживание межличностных отношений.
4. Выявление урологической и проктологической патологии.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/энурез-энкопрез/13501
-Жамбас ағзалары функциясының бұзылуы (несептің тоқтамауы, жыныстық функциялардың бұзылуы) бойынша сұрақтар: кез келген жағдайда қандай да бір емдеуді тағайындар алдында бұзылыстың түрін (орталық немесе перифериялық типті) анықтау мақсатында объективті тексеру қажет, өйткені одан әрі емдеу тактикасы осыған байланысты болады. Гигиеналық заттарды қолдану мәселесіне келетін болсақ, өмір сүру сапасының төмендеуін болдырмау үшін қолдануға болады, бірақ мүмкін болатын инфекциялық асқынуларды (көбінесе әйелдерде), аллергиялық реакцияларды, терлеуді, жараларды, яғни гигиеналық бақылауды ескеру қажет.
- Таблеткалы препараттары негізгі себепке байланысты тағайындалады!!!
Дәрілік емес емдеу:
1. Режим (тыныш жағдай, шамадан тыс жүктеме жоқ), ұйқыдан 3 сағат бұрын кешкі ас қабылдау,
2. Психотерапия науқастың психикасына әртүрлі тәсілдермен емдік әсер етуден тұрады; науқаспен әңгімелесу кезінде науқастың нейропсихикалық саласын жарақаттайтын себебін ашып, оны жоюға немесе психотерапияның әртүрлі әдістерін қолдана отырып, оның маңыздылығын төмендетуге тырысу әрқашан маңызды. Неврастения, бас қатулар неврозы, вегетоневроз жағдайында негізінен ұтымды психотерапия (немесе сендіру психотерапиясы) әдісі қолданылады.
3. Фитотерапия-валериана, сасықшөп, пассифлора, құлмақ, жаужапырақ, жалбыз сығындысы; сана-ұйқы.
4. Психологпен сабақ.
5. Рефлексотерапия ежелгі шығыс медицинасының әдістерін қолдануға негізделген.
6. Физиотерапиялық процедуралар, холинолитиктермен немесе спазмолитиктермен электрофорез, қуық аймағына немесе бел-сегізкөз аймағына озокериттік аппликациялар, электростимуляция, СМТ, магнитотерапия, лазерлік терапия, ультрадыбыс.
7. Арқа, іш бұлшықеттерін босаңсытатын массаж.
8. Бұт, арқа, іш бұлшықеттерін нығайтуға арналған ЕДШ.
9. Оттегі коктейлі.
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
1. Седативті: тофизопам (грандаксин), клоразепат (транксен), мебикар, ноофен, персен, ново-пассит, сонапакс, хлорпротексин.
2. Ноотропты: пирацетам, пиридитол, гопантен қышқылы.
3. Ми қанайналымын жақсарту мақсатында: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
4. Дәрумендер терапиясы - В тобының витаминдері, фолий қышқылы, аевит.
5. Жалпы нығайтқыш құралдар-глицин, магне B6.
6. Ынталандыру терапиясы: прозерин.
7. Спазмолитик: оксибутинин (дриптан).
8. Антидиуретикалық гормон – СД адиуретин.
Профилактикалық іс-шаралар:
1. Психикалық жарақатты жою.
2. Сақтық режимін сақтау, аса ауыр, шамадан тыс жүктемелерді шектеу, дербес компьютерде жұмыс істеуді азайту.
3. Тұлғааралық қатынастарды орнату.
4. Урологиялық және проктологиялық патологияны анықтау.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/энурез-энкопрез/13501
- Вопросы по нарушению функции тазовых органов (недержание, нарушение половых функций): в любом случае перед назначением какого-либо лечения необходим объективный осмотр, с целью определения типа нарушения (центрального или периферического типа), так как от этого будет зависеть дальнейшая тактика лечения. Что касается вопроса о применении гигиенических вещей, для предотвращения снижения уровня качества жизни, использовать можно, но при этом нужно учитывать возможные инфекционные осложнения (чаще у женщин), аллергических реакции, потниц, пролежней, то есть соблюдения гигиенического контроля.
- Таблетированные препараты назначаются исходя из основной причины!!!
Немедикаментозное лечение:
1. Режим (спокойная обстановка, без перегрузок), ужин за 3 часа до сна,
2. Психотерапия заключается в лечебном воздействии на психику больного различными способами; всегда важно во время беседы с больным вскрыть причину, травмирующую нервно-психическую сферу больного, и попытаться устранить ее или, используя различные приемы психотерапии, уменьшить ее значимость. В случае неврастении, невроза навязчивых состояний, вегетоневроза применяют преимущественно метод рациональной психотерапии (или психотерапии убеждения).
3. Фитотерапия - экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты; сана-сон.
4. Занятия с психологом.
5. Рефлексотерапия основана на использовании приемов древней восточной медицины.
6. Физиотерапевтические процедуры, электрофорез с холинолитиками или спазмолитиками, озокеритовые аппликации на область мочевого пузыря или пояснично-крестцовую область, электростимуляция, СМТ, магнитотерапия, лазеротерапия, ультразвук.
7. Расслабляющий массаж мышц спины, живота.
8. ЛФК для укрепления мышц промежности, спины, живота.
9. Кислородный коктейль.
Медикаментозное лечение:
1. Седативные: тофизопам (грандаксин), клоразепат (транксен), мебикар, ноофен, персен, ново-пассит, сонапакс, хлорпротексин.
2. Ноотропы: пирацетам, пиридитол, гопантеновая кислота.
3. С целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
4. Витаминотерапия - витамины группы В, фолиевая кислота, аевит.
5. Общеукрепляющие средства - глицин, магне В6.
6. Стимулирующая терапия: прозерин.
7. Спазмолитик: оксибутинин (дриптан).
8. Антидиуретический гормон - адиуретин СД.
Профилактические мероприятия:
1. Устранение психической травмы.
2. Соблюдение охранительного режима, ограничить непосильные, чрезмерные нагрузки, работу на персональном компьютере.
3. Налаживание межличностных отношений.
4. Выявление урологической и проктологической патологии.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/энурез-энкопрез/13501
-Жамбас ағзалары функциясының бұзылуы (несептің тоқтамауы, жыныстық функциялардың бұзылуы) бойынша сұрақтар: кез келген жағдайда қандай да бір емдеуді тағайындар алдында бұзылыстың түрін (орталық немесе перифериялық типті) анықтау мақсатында объективті тексеру қажет, өйткені одан әрі емдеу тактикасы осыған байланысты болады. Гигиеналық заттарды қолдану мәселесіне келетін болсақ, өмір сүру сапасының төмендеуін болдырмау үшін қолдануға болады, бірақ мүмкін болатын инфекциялық асқынуларды (көбінесе әйелдерде), аллергиялық реакцияларды, терлеуді, жараларды, яғни гигиеналық бақылауды ескеру қажет.
- Таблеткалы препараттары негізгі себепке байланысты тағайындалады!!!
Дәрілік емес емдеу:
1. Режим (тыныш жағдай, шамадан тыс жүктеме жоқ), ұйқыдан 3 сағат бұрын кешкі ас қабылдау,
2. Психотерапия науқастың психикасына әртүрлі тәсілдермен емдік әсер етуден тұрады; науқаспен әңгімелесу кезінде науқастың нейропсихикалық саласын жарақаттайтын себебін ашып, оны жоюға немесе психотерапияның әртүрлі әдістерін қолдана отырып, оның маңыздылығын төмендетуге тырысу әрқашан маңызды. Неврастения, бас қатулар неврозы, вегетоневроз жағдайында негізінен ұтымды психотерапия (немесе сендіру психотерапиясы) әдісі қолданылады.
3. Фитотерапия-валериана, сасықшөп, пассифлора, құлмақ, жаужапырақ, жалбыз сығындысы; сана-ұйқы.
4. Психологпен сабақ.
5. Рефлексотерапия ежелгі шығыс медицинасының әдістерін қолдануға негізделген.
6. Физиотерапиялық процедуралар, холинолитиктермен немесе спазмолитиктермен электрофорез, қуық аймағына немесе бел-сегізкөз аймағына озокериттік аппликациялар, электростимуляция, СМТ, магнитотерапия, лазерлік терапия, ультрадыбыс.
7. Арқа, іш бұлшықеттерін босаңсытатын массаж.
8. Бұт, арқа, іш бұлшықеттерін нығайтуға арналған ЕДШ.
9. Оттегі коктейлі.
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
1. Седативті: тофизопам (грандаксин), клоразепат (транксен), мебикар, ноофен, персен, ново-пассит, сонапакс, хлорпротексин.
2. Ноотропты: пирацетам, пиридитол, гопантен қышқылы.
3. Ми қанайналымын жақсарту мақсатында: винпоцетин, циннаризин, гинкго-билоба.
4. Дәрумендер терапиясы - В тобының витаминдері, фолий қышқылы, аевит.
5. Жалпы нығайтқыш құралдар-глицин, магне B6.
6. Ынталандыру терапиясы: прозерин.
7. Спазмолитик: оксибутинин (дриптан).
8. Антидиуретикалық гормон – СД адиуретин.
Профилактикалық іс-шаралар:
1. Психикалық жарақатты жою.
2. Сақтық режимін сақтау, аса ауыр, шамадан тыс жүктемелерді шектеу, дербес компьютерде жұмыс істеуді азайту.
3. Тұлғааралық қатынастарды орнату.
4. Урологиялық және проктологиялық патологияны анықтау.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/энурез-энкопрез/13501
- Нарушение функции зрительных органов нужно также дифференцировать при осмотре пациента, так как причины определенного симптома могут быть различными, либо быть проявлением очередного обострения заболевания.
- По данным Клинических рекомендации РФ (Россия) от 2016г: Рекомендуется обращать внимание на наличие подострой, обычно односторонней неполной потерей зрения, сопровождающейся болезненностью при движениях глаз, афферентными нарушениями зрачковых реакций и развитием центральной или парацентральной скотомы. Снижение остроты зрения развивается обычно в течение 7- 10 дней с последующим полным или частичным восстановлением зрения
Комментарии: Наиболее часто у детей РС дебютирует оптическим невритом, обусловленным демиелинизацией зрительного нерва. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки, образующих зрительный нерв, являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от других черепных и периферических нервов), что делает миелиновую оболочку зрительных нервов идентичной миелину ЦНС. Как правило, воспаление локализуется на участке зрительного нерва от выхода его из костного канала до зрительного перекреста, поэтому чаще используют термин «ретробульбарный неврит».
- Прежде всего при проявлении данных симптомов необходима консультация невропатолога, офтальмолога! Для определения целенаправленной тактики лечения.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
Көру қабілеті нашарлаған, қылилық, нистагм (дірілдеу) кезінде не істеу керек
- Көру мүшелері функциясының бұзылуын пациентті тексеру кезінде де саралау керек, өйткені белгілі бір симптомның себептері әртүрлі болуы мүмкін немесе аурудың келесі өршуінің көрінісі болуы мүмкін.
- Ресей Федерациясының (Ресей) 2016 жылғы клиникалық ұсынысына сәйкес: көз қозғалысында ауырсынумен, қарашық реакцияларының афферентті бұзылуымен және орталық немесе парацентральды скотоманың дамуымен қатар жүретін, көру қабілетінің жеделдеу, әдетте бір жақты толық емес жоғалуына назар аудару ұсынылады. Көру жітілігінің төмендеуі әдетте 7-10 күн ішінде дамиды, содан кейін көру толық немесе ішінара қалпына келеді
Түсіндірмелер: көбінесе балаларда ШС көру жүйкесінің демиелинизациясы себепші болатын оптикалық неврит түрінде байқалады. Көру жүйкесін құрайтын көз торының ганглионарлық жасушалар аксондары миелинінің көзі - бұл шванн жасушалары емес, олигодендроциттер болып табылады (басқа бас сүйек және перифериялық жүйкелерге қарағанда), бұл көру жүйкелерінің миелин қабықшасын ОЖЖ миелиніне ұқсас етеді. Әдетте, қабыну оптикалық нервтің аймағында, оның сүйек каналынан шыққаннан бастап, визуалды қиылысқа дейін оқшауланады, сондықтан көбінесе "ретробулбарлы неврит" терминін жиі қолданады.
- Ең алдымен, осы симптомдар білінгенде невропатологтың, офтальмологтың кеңесі қажет! Мақсатты емдеу тактикасын анықтау үшін.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
По данным Клинического протокола МЗ РК по Рассеянному склерозу (G35) от 2018 в РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Классификация:
По типу течения РС (Lubin и Reingold, 1996 г.):
⦁ ремиттирующий рассеянный склероз;
⦁ вторично-прогрессирующий рассеянный склероз;
⦁ первично-прогрессирующий рассеянный склероз.
⦁
По фенотипическим характеристикам течения (Lublinetal, 2014 г.):
⦁ клинически изолированный синдром;
⦁ радиологически изолированный синдром.
- Обострение заболевания определяется резким ухудшением самочувствия пациента, в виде проявления новых жалоб или новой клиническом симптоматикой
Клинические диагностические критерии
Жалобы и анамнез (УД – II(В))
Диагностика РС основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС, при этом характерным является симптом клинической диссоциации между субъективным состоянием и объективными данными.
Проявления могут быть разными:
Поражение зрительного нерва: жалобы на острую потерю зрения на один или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока). Картина одностороннего оптического неврита (часто при ретробульбарной локализации очага - ретробульбарный неврит), часто в сочетании с болью при движении глаза и снижением остроты зрения или появление скотом, длящимся от 2 до 4 недель; менее характерным является двусторонний оптический неврит без боли или с постоянной болью, полная и стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва.
Поражение мозжечка и его путей: жалобы на головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение речи, статическая и динамическая мозжечковая атаксия, неустойчивость при ходьбе, дисметрия и промахивание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия (скандированная речь).
Поражение ствола головного мозга: межъядерная офтальмоплегия, (диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т. к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС), нистагм (центральный), парез отводящего нерва, прозогипестезия,
менее характерны: снижение слуха, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.
Двигательные нарушения: жалобы на слабость в конечностях, нарушение походки, моно - и гемипарезы, нижний парапарез, чаще спастический, обусловленный поражением пирамидных путей.
Чувствительные нарушения: жалобы на ощущение онемения, ползания мурашек (парестезии) в конечностях, туловище, лице, утрата чувствительности по
проводниковому типу, часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции. Менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия.
Нарушение функций тазовых органов: жалобы на императивные позывы при мочеиспускании, неудержание мочи, задержки мочеиспускания; менее характерны недержание кала.
Поражение больших полушарий головного мозга: жалобы на снижение памяти и внимания, хроническую усталость или утомляемость - субкортикальный когнитивный дефицит, эйфория (la belle indifference) и депрессия наблюдаются у ≈50% пациентов, реже тревожность, менее характерными являются гемианопсии, острые нарушения поведения и эпилептические приступы.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
- При подтверждении обострения после осмотра невропатолога, необходима госпитализация, получение пульс-терапии (ГКС)
По данным Клинических рекомендации РФ (Россия) от 2016г:
• При развитии обострения РС рекомендовано назначение пульс-терапии глюкокортикостероидами [3, 11, 35, 44]
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Средство первого выбора при лечении обострений РС – метилпреднизолонж,вк. Доза препарата и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от показаний и тяжести заболевания. Пульс-терапия метилпреднизолоном при обострении РС – в среднем 1 г/сут в/в (25-30 мг/кг/сут), в течение 3-7 дней, до купирования симптомов обострения. Терапия высокими дозами ГКС проводится только в стационарных условиях, в утренние часы, с учётом возраста и веса пациента, под контролем клинических и биохимических показателей периферической крови (гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты, глюкоза, печеночные ферменты) и мочи (удельный вес, лейкоциты, белок), артериального давления в связи с возможным развитием побочных эффектов применения ГКС. При многократном применении пульс-терапии ГКС у детей с частыми обострениями РС возможно развитие вторичного иммунодефицита, гипокалиемии, остеопороза, стероидной язвы желудка, синдрома Иценко-Кушинга, сахарного диабета, тромбозов, катаракты, а также стероидного психоза.
• Пульс-терапию глюкокортикостероидами рекомендовано проводить на фоне применения препаратов-корректоров, направленных на предупреждение возникновения побочных реакций: препараты калия, кальция, селективные Н2-блокаторы, антацидные препараты [3, 35, 44].
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
Асқынған кезде не істеу керек?
ДСДРО-ғы (ҚР ДСМ Денсаулық сақтауды дамытудың республикалық орталығы) 2018 жылғы шашыраңқы склероз (G35) бойынша ҚР ДСМ клиникалық хаттамасының деректері бойынша)
Жіктелуі:
ШС ағымының түрі бойынша (Lubin и Reingold, 1996 ж.):
⦁ Ремиттелетін шашыраңқы склероз;
⦁ Қайталама-үдемелі шашыраңқы склероз;
⦁ Бастапқы-үдемелі шашыраңқы склероз.
Ағымның фенотиптік сипаттамалары бойынша (Lublinetal, 2014 ж.):
⦁ клиникалық оқшауланған синдром;
⦁ радиологиялық оқшауланған синдром.
- Аурудың өршуі жаңа шағымдар немесе жаңа клиникалық симптоматика түрінде пациенттің әл-ауқатының күрт нашарлауымен анықталады
Клиникалық диагностикалық критерийлер
Шағымдар мен анамнез (УД-II (В))
ШС диагностикасы орталық жүйке жүйесіндегі патологиялық процестің көрінуінің клиникалық сипаттамаларына негізделген, бұл ретте субъективті жағдай мен объективті мәліметтер арасындағы клиникалық диссоциация симптомы пайда болады.
Көріністер әртүрлі болуы мүмкін:
Көру жүйкесінің зақымдануы: орташа ауырсынуы бар бір немесе екі көздің көру қабілетінің жіті жоңалуына шағымдар (көбінесе көз алмасын қозғалтқан кезде). Бір жақты оптикалық неврит көрінісі (көбінесе ошақтың ретробульбарлық орналасуы кезінде - ретробульбарлық неврит), көбінесе көздің қозғалысы кезіндегі ауырсынумен және көру өткірлігінің төмендеуімен немесе 2-ден 4 аптаға дейін созылатын зағиптықтың пайда болуымен үйлеседі; кемінде екі жақты оптикалық неврит ауырсынусыз немесе тұрақты ауырсынумен көру қабілеті толық және тұрақты жоғалады, көру дискісі ісінеді.
Мишықтың және оның жолдарының бұзылуы: бас айналу, жүру кезіндегі тұрақсыздық, сөйлеудің бұзылуы, статикалық және мишық атаксиясы, жүру кезіндегі тәлтіректеушілік, үйлестіру сынамаларындағы дисметрия және жаңсақтық, мегалография, асинергия, интенциялық діріл, мишық дизартриясы (мәнерлеп сөйлеу).
Ми сабағының зақымдануы: ядроаралық офтальмоплегия, (ядроаралық офтальмоплегиядағы диплопия медиальды бойлық байламдағы түйіншектерден туындауы мүмкін. Ядроаралық офтальмоплегияны анықтау өте маңызды симптом болып табылады, өйткені ол ШС-дан басқа ауруларда өте сирек кездеседі), нистагм (орталық), бұрушы жүйкенің парезі, прозогипестезия, аз кездеседі: есту қабілетінің төмендеуі, үш тармақты жүйкенің невралгиясы, бет жүйкесінің орталық немесе перифериялық парезі.
Қозғалыс бұзылыстары: аяқ - қолдардағы әлсіздікке, жүрістің бұзылуына, моно-және гемипарезге, төменгі, көбінесе пирамидалық жолдардың зақымдануы себепші болған спастикалық парапарезге шағымдану.
Түйсік бұзылыстары: аяқ-қолдың, дененің ұюына, түршігуіне (парестезияға), өткізгіш типі бойынша сезімталдықтың бұзылуына шағымдану, көп жағдайда патогномиялық болып табылмайтын Лермитт симптомы байқалады (мойынды бүгу кезінде омыртқа бойымен төмен қарай электр разрядтар өткендей сезіну).
Тригеминальды невралгия жағдайлардың 2% - ында кездеседі, көбінесе ол екі жақты және жалпы популяцияға қарағанда жас пациенттерде байқалады. Аз тән: толық көлденең миелит, сегменттік сезімталдықтың бұзылуы, радикулопатия, сезімтал атаксия.
Жамбас мүшелерінің функциясының бұзылуы: зәр шығару кезінде императивті шақыруларға шағымдар, зәр шығаруды ұстамау, зәр шығаруды кешіктіру; нәжісті ұстамау аз тән.
Ми жарты шарларының зақымдануы: есте сақтау мен зейіннің төмендеуі, созылмалы шаршау немесе шаршау туралы шағымдар - субкортикалық танымдық жетіспеушілік, эйфория (la belle indifference) және депрессия пациенттердің 50% - ында байқалады, мазасыздық аз, гемианопсия, өткір мінез-құлық бұзылыстары және эпилептикалық ұстамалар аз тән.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013 +
- Невропатолог тексергеннен кейін асқыну расталған кезде емдеуге жатқызу, пульс-терапия (ГКС) алу қажет)
Ресей Федерациясының (Ресей) 2016 жылғы клиникалық ұсынысына сәйкес:
⦁ ШС асқынуы дамығанда глюкокортикостероидтармен пульс-ем тағайындау ұсынылады [3, 11, 35, 44]
(Ұсыныстардың күші – 1; дәлелдемелердің сенімділігі – С)
Түсіндірмелер: ШС асқынуларын емдеуде бірінші кезекте – метилпреднизолонж,вк таңдап алынады. Препараттың дозасы мен емдеу ұзақтығын көрсетілімдері мен аурудың ауырлығына қарай дәрігер жекелей белгілейді. ШС асқынған кезде асқыну симптомдары тоқтағанға дейін 3-7 күн бойы орта есеппен тамыр ішіне метилпреднизолон енгізу арқылы Пульс-терапия жүргізіледі (25-30 мг/кг/тәул). ГКС жоғары дозаларымен емдеу тек стационарлық жағдайларда, таңертеңгі сағаттарда, пациенттің жасы мен салмағын ескере отырып, перифериялық қанның (гемоглобин, лейкоциттер, тромбоциттер, глюкоза, бауыр ферменттері) және несептің (үлес салмағы, лейкоциттер, ақуыз) клиникалық және биохимиялық көрсеткіштерінің, ГКС қолданудың жанама әсерлерінің ықтимал дамуына байланысты артериялық қысымның бақылауымен жүргізіледі. ШС жиі асқынатын балаларда ГКС пульс-терапиясын бірнеше рет қолданғанда қайталама иммун тапшылығы, гипокалиемия, остеопороз, асқазанның стероидты ойық жарасы, Иценко-Кушинг синдромы, қант диабеті, тромбоздар, катаракта, сондай-ақ стероидты психоз дамуы мүмкін.
⦁ Глюкокортикостероидтармен Пульс-емді жағымсыз реакциялардың туындауының алдын алуға бағытталған корректор-препараттарды қолдану аясында жүргізу ұсынылады: калий, кальций препараттары, селективті Н2-блокаторлар, антацидтік препараттар [3, 35, 44].
(Ұсыныстардың күші – 1; дәлелдемелердің сенімділігі – С)
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
По данным Клинических рекомендации РФ (Россия) от 2016г:
• В случае тяжело купируемого обострения, при неэффективности пульс-терапии кортикостероидами рекомендуется дополнительное проведение плазмафереза (3-5 сеансов) [20, 54, 58, 61, 72].
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Процедура плазмафереза завершается введением 0,5 – 1 г метилпреднизолона внутривенно, либо плазмаферез чередуется с введением глюкокортикоида по схеме «день - через день».
• Не рекомендовано проведение терапии глюкокортикостероидами per os [17, 20, 65].
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Применение преднизолона per os для купирования обострений даёт неплохой клинический эффект, но в долгосрочной перспективе (в течение последующих 2 лет) приводит к более выраженной активности заболевания
• Пациентам, получающим пульс-терапию глюкокортикостероидами не реже 1 раза в год рекомендовано проведение исследования костной плотности 1 раз в год для оценки риска развития остеопороза [51, 53, 56, 61].
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
Комментарии: При выявлении признаков остеопороза рекомендуется проведение терапии препаратами кальция, витамина Д, альфакальцидола.
• При отсутствии снижения частоты обострений по сравнению с периодом до начала терапии ПИТРС или при наличии 3 и более обострений с проведением курсов кортикостероидов и нарастанием EDSS рекомендовано сменить препарат на другой из группы ПИТРС [4, 6, 10, 11, 16, 18, 23, 41, 45, 64, 65, 69].
(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – С)
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
Гормондар көмектеспесе не істеу керек?
Ресей Федерациясының (Ресей) 2016 жылғы клиникалық ұсынысына сәйкес:
⦁ Ауыр тоқталатын өршу жағдайында, кортикостероидтармен пульс-терапия тиімсіз болғанда плазмаферезді қосымша жүргізу ұсынылады (3-5 сеанс) [20, 54, 58, 61, 72].
(Ұсыныстардың күші – 2; дәлелдемелердің сенімділігі-С)
Түсіндірмелер: плазмаферез процедурасы көктамыр ішіне 0,5 – 1 г Метилпреднизолон енгізумен аяқталады, немесе плазмаферез "күн - күнара" схемасы бойынша глюкокортикоид енгізумен кезектеседі.
⦁ Per os [17, 20, 65] глюкокортикостероидтарымен ем жүргізбеген жөн.
(Ұсыныстардың күші – 1; дәлелдемелердің сенімділігі – С)
Түсіндірмелер: Преднизолон per os қолдану асқынуларды тоқтату үшін нәтижелі клиникалық әсер береді, бірақ ұзақ мерзімді перспективада (келесі 2 жыл ішінде) аурудың айқын белсенділігіне әкеледі
⦁ Глюкокортикостероидтармен пульс-терапия алатын пациенттерге жылына кемінде 1 рет остеопороздың даму қаупін бағалау үшін сүйек тығыздығына жылына 1 рет зерттеу жүргізу ұсынылады [51, 53, 56, 61].
(Ұсыныстардың күші – 2; дәлелдемелердің сенімділігі-С)
Түсіндірмелер: остеопороз белгілері анықталған кезде кальций, Д дәрумені, альфакальцидол препараттарымен ем жүргізу ұсынылады.
⦁ ШСАӨП емін бастағанға дейінгі кезеңмен салыстырғанда өршу жиілігі төмендемеген жағдайда немесе кортикостероидтар курсы жүргізілген және EDSS өскен 3 және одан да көп асқынулар болған кезде препаратты ШСАӨП тобынан басқасына ауыстыру ұсынылады [4, 6, 10, 11, 16, 18, 23, 41, 45, 64, 65, 69].
(Ұсыныстардың күші – 2; дәлелдемелердің сенімділігі-С)
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
- ПЛАЗМАФЕРЕЗ — процедура забора крови, очистка и возвращение её или какой-то части обратно в кровоток. Это экстракорпоральная процедура (процедура, проводимая вне тела). Плазмаферез может быть как лечебным (удаление из организма токсичных компонентов), так и донорским: вместо возврата всей крови обратно возвращаются только кровяные клетки, а часть плазмы сохраняется для дальнейшего использования при изготовлении различных препаратов.
- При рассеянном склерозе применяется терапевтический плазмаферез:
У пациента берут определённое количество крови и удаляют из неё жидкую часть — плазму, в которой и содержатся токсические и метаболические компоненты (кровь состоит из двух составляющих — форменных элементов и плазмы).
Используют в лечении неврологических, аутоиммунных заболеваний, когда необходимо быстрое удаление антител. Используется при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов при рассеянном склерозе, оптикомиелите, нейропатии.
Процедура плазмафереза осуществляется через специальный аппарат, полностью исключающий возможность инфицирования пациента гепатитами, в отличие от ВИЧ, длится около полутора часов.
На II МЕЖДУНАРОДНОМ КОНГРЕССЕ СТРАН ТЮРКСКОГО МИРА ПО РАССЕЯННОМУ СКЛЕРОЗУ (прошедшего с 12-16 февраля 2020г), в котором принял участие профессор Хайбуллин Т.Н., были представлены результаты исследовательских работ с приведенными в пример доказательными базами, как «Double-blind study of true vs. sham plasma exchange in patients treated with immunosuppression for acute attacks of multiple sclerosis» Weiner HL1, Dau PC, Khatri BO, Petajan JH, Birnbaum G, McQuillen MP, Fosburg MT, Feldstein M, Orav EJ. (1989 Sep;39(9):1143-9.) [1], «Chronic Progressive Multiple Sclerosis: Double-Blind Controlled Study of Plasmapheresis in Patients Taking Immunosuppressive Drugs» B O Khatri, M P McQuillen, G J Harrington, D Schmoll, R G Hoffmann (Mar 1985) [2] и др. об эффективности плазмафереза при рассеянном склерозе. Было выявлено, что применение плазмафереза у больных с ремитирующим течением заболевания, а также его применения при неэффективности гормональных препаратов при обострении, приводит к эффективному снижению клинико-неврологического дефицита по сравнению с группой пациентов не применяемых данный метод лечения. В то время как, для пациентов с первично и вторично прогрессирующим течением, применение плазмафереза не дало клинически значимого улучшения.
Ссылка1: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2549450
Ссылка2:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=chronic+progressive+multiple+sclerosis%3A+double-blind+controlled+study+of+plasmapheresis+in+patients+taking+immunosupressive+drugs
Таким образом, назначение плазмафереза в качестве метода лечения определяется строго конфиденциально, исходя из клинического течения заболевания на момент осмотра пациента, или решении вопроса о необходимости его применения при не эффективности ГКС при обострении.
Плазмаферезді қандай жағдайларда жасау керек және жасауға болады?
- ПЛАЗМАФЕРЕЗ - қан алу процедурасы, оны тазарту және оны немесе кейбір бөлігін қанға қайтару. Бұл экстракорпоральды процедура (денеден тыс процедура). Плазмаферез емдік (организмнен улы компоненттерді алып тастау) және донорлық болуы мүмкін: барлық қанды қайтарудың орнына тек қан жасушалары қайтарылады, ал плазманың бір бөлігі әр түрлі препараттарды өндіруде одан әрі пайдалану үшін сақталады.
- Шашыраңқы склерозда емдік плазмаферез қолданылады:
Науқастан белгілі бір мөлшерде қан алынады және одан сұйық бөлігі — улы және метаболикалық компоненттері бар плазма алынады (қан екі компоненттен тұрады — пішінді элементтер мен плазма).
Антиденелерді тез жою қажет болған кезде неврологиялық, аутоиммундық ауруларды емдеуде қолданылады. Ол шашыраңқы склероз, оптикомиелит, нейропатияда глюкокортикоидтардың әсері болмаған кезде қолданылады.
Плазмаферез процедурасы пациенттің гепатитпен жұқтыру мүмкіндігін толығымен болдырмайтын арнайы аппарат арқылы жүзеге асырылады, АИТВ-дан айырмашылығы, шамамен бір жарым сағатқа созылады.
Профессор Т. Н.Хайбуллин қатысқан ШАШЫРАҢҚЫ СКЛЕРОЗ ЖӨНІНДЕГІ (2020 жылғы 12-16 ақпан аралығында өткен) ТҮРКІ ӘЛЕМІ ЕЛДЕРІНІҢ ІІ ХАЛЫҚАРАЛЫҚ КОНГРЕСІНДЕ "Double-blind study of true vs sham plasma exchange in patients treated with immunosuppression for acute attacks of multiple sclerosis» Weiner HL1, Dau PC, Khatri BO, Petajan JH, Birnbaum G, McQuillen MP, Fosburg MT, Feldstein M, Orav EJ. (1989 Sep; 39 (9): 1143-9.) [1], "Chronic Progressive Multiple Sclerosis: Plasmapheresis in Patients Taking Immunosuppressive Drugs" B O Khatri, M P McQuillen, G J Harrington, d Schmoll, R G Hoffmann (Mar 1985) [2] және шашыраңқы склероз кезіндегі плазмаферездің тиімділігі туралы т.б. сияқты дәлелдемелік базалар келтірілген зерттеу жұмыстарыныің нәтижелері келтірілді. Аурудың қайтымды ағымы бар науқастарда плазмаферезді қолдану, сондай-ақ оны өршу кезінде гормоналды препараттардың тиімсіздігі кезінде қолдану осы емдеу әдісін қолданбайтын пациенттер тобымен салыстырғанда клиникалық-неврологиялық тапшылықтың тиімді төмендеуіне әкелетіні анықталды. Ауруының ағымы бастапқы және қайталама үдемелі болып табылатын пациенттер үшін плазмаферезді қолдану клиникалық маңызы бар жақсаруға алып келген жоқ.
1-сілтеме: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2549450
2-сілтеме: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=chronic+progressive+multiple+sclerosis%3A+double-blind+controlled+study+of+plasmapheresis+in+patients+taking+immunosupressive+drugs
Осылайша, плазмаферезді емдеу әдісі ретінде тағайындау пациентті қарау сәтіндегі аурудың клиникалық ағымына немесе асқыну кезінде ГКС тиімділігі болмаған кезде оны қолдану қажеттілігі туралы мәселені шешуге сүйене отырып, қатаң құпия түрде анықталады.
Заниматься самолечением при стрессе рискованно — человек с нервным перенапряжением вряд ли способен адекватно оценивать свое состояние и эффективность принятых мер. Но знать о том, как лечится стресс, необходимо.
Психотерапия
Существует множество психологических методик, позволяющих совладать со стрессом и вернуться к нормальной жизни. Специалист выберет нужную исходя из состояния пациента и его личных особенностей. Не стоит полагать, что работа с психологом или психотерапевтом — это то же самое, что разговоры с друзьями. Специалист не дает советов и не предоставляет готовых решений — но он помогает найти корень проблемы и изменить отношение к ситуации.
Физическая активность
Давно доказано, что физические нагрузки повышают уровень нейромедиатора серотонина, который отвечает, в частности, за хорошее настроение. Кроме того, спорт позволяет использовать мышечное напряжение по назначению — после активных упражнений напряженные мышцы возвращаются в норму, а кровообращение улучшается.
Релаксация
Во время стресса очень трудно расслабиться и перестать постоянно думать о проблеме, однако именно это и необходимо. Техник релаксации немало — от расслабляющего массажа, снимающего мышечное и нервное напряжение, до йоги и медитаций.
Образ жизни и питание
Алкоголь и никотин лишь усугубляют стресс, но никогда и ни при каких обстоятельствах не помогают от него избавиться. Может пара бокалов горячительного и позволит на время забыть о тревоге, но на следующий день переживания вернутся в двойном объеме. Поэтому при лечении хронического стресса выпивку и сигареты следует исключить в первую очередь — или хотя бы снизить их потребление. Стоит отказаться также от крепкого чая и кофе, заменив их успокаивающими травяными сборами: напитки, содержащие кофеин, тонизируют, но в состоянии постоянной взвинченности лишнее возбуждение нервной системы не принесет пользы. При стрессе нужно есть как можно больше продуктов, богатых витаминами группы В и магнием. Именно эти вещества необходимы для нормальной работы нервной системы. Добавьте в рацион нешлифованный рис, любые зеленые листовые овощи, бананы.
Медикаментозное лечение стрессов
Если все нелекарственные методы оказались бессильны, следует при помощи врача подобрать подходящий лекарственный препарат. Многие таблетки «от стресса» продаются в аптеках без рецепта, однако все равно лучше проконсультироваться со специалистом, прежде чем начинать их принимать. Препараты с сопутствующим успокоительным действием
Чтобы снизить нервозность и хотя бы немного успокоиться, можно принимать ноотропы — препараты, улучшающие концентрацию и стимулирующие умственную деятельность. К таким относится глицин и некоторые другие средства (Ноофен, Фенибут).
Лекарственные средства на основе растительных препаратов
Экстракты многих растений обладают мягким успокоительным действием. Наиболее известные фитопрепараты для помощи организму при стрессе делаются на основе пустырника, валерианы, мелиссы, ромашки, шалфея. Витамины и минералы
Нехватка некоторых витаминов и минералов может усилить проявления стресса. В легких случаях бывает достаточно подобрать подходящий антистрессовый комплекс, чтобы дело пошло на лад. Такие комплексы содержат повышенные дозы витаминов, необходимых для работы нервной системы. В первую очередь это витамины группы В, витамин С, поддерживающий иммунитет, витамин Е, кальций, калий и магний (Магний В6).
Гомеопатические средства и БАДы
Существует немало биодобавок и гомеопатических средств (например, «Тенотен») для борьбы со стрессом, хотя оценить эффективность этой группы препаратов в целом сложно — их состав и действие разнообразны. Большая часть БАД-ов для борьбы со стрессом содержит вытяжки из тонизирующих (элеутерококк, женьшень) или успокаивающих (ромашка, мелисса) растений. Вряд ли такие средства можно рассматривать как основу терапии, однако в качестве дополнения она не принесет вреда.
Антидепрессанты и нейролептики
Прием подобных средств — крайняя мера. Такие препараты назначают для лечения тяжелого стресса и депрессии. Их нельзя приобрести в аптеке без рецепта и, как мы уже говорили, принимать без врачебного контроля. Механизм действия антидепрессантов таков, что их эффект проявляется далеко не сразу. Иногда на это уходят недели, и пока средство работает, врач подбирает другие препараты и терапию для нормализации состояния. Порой лекарство не дает желаемого эффекта и приходится подбирать другое. Это непросто, поэтому и выбор средства, и определение дозировки возможны только после всестороннего обследования. По рецепту продаются и такие сильные средства, как нейролептики. Они снижают интенсивность реакции на внешние раздражители, помогают снять возбуждение — иными словами, «затормаживают». У препаратов масса противопоказаний и побочных эффектов. К последним можно отнести, например, привыкание. Их назначают лишь тогда, когда польза значительно превосходит побочные эффекты.
Оригинал статьи: https://www.kp.ru/guide/lechenie-stressa.html
Күйзеліспен қалай күресуге болады?
Күйзеліс кезінде өзін өзі емдеумен айналысу өте қауіпті – жүйкесіне шамадан тыс салмақ түскен адам өзінің жай-күйін және қабылданған шаралардың барабар бағалауға қабілетсіз. Бірақ күйзелістің қалай емделетінін білу қажет.
Психотерапия
Күйзелісті жеңуге және қалыпты өмірге оралуға мүмкіндік беретін көптеген психологиялық әдістер бар. Маман олардың ішінен науқастың жағдайына және оның жеке ерекшеліктеріне байланысты қажеттісін таңдайды. Психологпен немесе психотерапевтпен жұмыс істеу достарымен сөйлесумен бірдей деп ойламаңыз. Маман кеңес бермейді және дайын шешімдер бермейді — бірақ бұл мәселенің тамырын табуға және жағдайға деген көзқарасты өзгертуге көмектеседі.
Дене белсенділігі
Дене белсенділігінің, негізінен, көтеріңкі көңіл-күй үшін жауап беретін серотонин нейротрансмиттерінің деңгейін жоғарылататыны бұрыннан дәлелденген. Сонымен қатар, спорт бұлшықет шиеленісін мақсатты түрде қолдануға мүмкіндік береді — белсенді жаттығулардан кейін шиеленіскен бұлшықеттер қалпына келеді және қан айналымы жақсарады.
Релаксация
Күйзеліс кезінде босаңсып, проблема туралы үнемі ойлануды тоқтату өте қиын, бірақ бұл қажет. Релаксация техникасы көп — бұлшықет пен жүйке шиеленісін жеңілдететін босаңсыту массажынан бастап йога мен медитацияға дейін.
Өмір салты және тамақтану
Алкоголь мен никотин күйзелісті күшейтеді, бірақ ешқашан және ешқандай жағдайда одан құтылуға көмектеспейді. Бір-екі стақан қыздыратын сусын үрей туралы уақытша ұмыттыруы мүмкін, алайда келесі күні алаңдауыңыз еселеп қайтап келеді. Сондықтан созылмалы күйзелісті емдеу кезінде ішімдіктер мен темекіні бірінші кезекте тастау керек, немесе ең болмағанда олардың шамасын азайтқан жөн. Сондай-ақ, күшті шай мен кофеден бас тартып, оларды тыныштандыратын шөп жинақтарымен алмастырған жөн: кофеині бар сусындардар сергітеді, бірақ тұрақты күйзеліс жағдайында жүйке жүйесінің артық қозуы пайда әкелмейді. Күйзеліс кезінде сіз В дәрумені мен магнийге бай тағамдарды мүмкіндігінше көп жеуіңіз керек. Дәл осы заттар жүйке жүйесінің қалыпты жұмыс істеуі үшін қажет. Диетаға өңделмеген күріш, кез-келген жасыл жапырақты көкөністер, банан қосыңыз.
Күйзелісті дәрі-дәрмекпен емдеу
Егер барлық дәрілік емес әдістер әсер етпесе, дәрігердің көмегімен тиісті дәрі-дәрмекті таңдау керек. Көптеген "күйзеліске қарсы" таблеткалар дәріханаларда рецептсіз сатылады, бірақ оларды қабылдауға кіріспес бұрын маманмен кеңескен дұрыс. Қатар жүретін седативті әсері бар препараттар
Күйгелектікті азайту және ең болмағанда аздап тыныштану үшін концентрацияны жақсартатын және ақыл-ой белсенділігін ынталандыратын препараттар – ноотроптарды қабылдауға болады. Бұған глицин және басқа да препараттар (Ноофен, Фенибут) жатады.
Өсімдік препараттары негізіндегі дәрілік заттар
Көптеген өсімдіктердің сығындыларында жұмсақ седативті әсер бар. Күйзеліс кезінде көмектесетін ең танымал фитопрепараттар сасықшөптің, валериананың, жаужапырақтың, түймедақтың, сәлбеннің негізінде жасалады. Витаминдер мен минералдар
Кейбір дәрумендер мен минералдардың жетіспеуі күйзелістің көрінісін арттыруы мүмкін. Жеңіл жағдайларда нәтижеге жету үшін қолайлы күйзеліске қарсы кешенді таңдау жеткілікті. Мұндай кешендердің құрамында жүйке жүйесінің жұмысына қажетті дәрумендердің жоғары дозалары бар. Ең алдымен, бұл В дәрумені, иммунитетті қолдайтын С дәрумені, Е дәрумені, кальций, калий және магний (Магний B6).
Гомеопатиялық дәрілер мен ББЗ
Күйзеліспен күресу үшін көптеген биологиялық қоспалар мен гомеопатиялық препараттар (мысалы, Тенотен) қолданылады, дегенмен бұл препараттар тобының тиімділігін бағалау қиын, өйткені олардың құрамы мен әсері әртүрлі. Күйзеліспен күресуге арналған ББЗ көпшілігінде сергітетін (элеутерококк, женьшень) немесе тыныштандыратын (түймедақ, мелисса) өсімдіктердің сығындылары бар. Мұндай құралдарды терапияның негізі ретінде қарастыруға болады, бірақ қосымша ретінде ол зиян тигізбейді.
Антидепрессанттар және нейролептиктер
Мұндай қаражатты қабылдау-төтенше шара. Мұндай препараттар ауыр күйзеліс пен депрессияны емдеу үшін тағайындалады. Оларды дәріханада рецептсіз сатып алуға болмайды және жоғарыда айтқанымыздай, медициналық бақылаусыз қабылдау керек. Антидепрессанттардың әсер ету механизмі олардың әсері бірден көрінбейді. Кейде бұған бірнеше апта кетеді, ал құрал жұмыс істеп тұрған кезде дәрігер жағдайды қалыпқа келтіру үшін басқа препараттар мен терапияны таңдайды. Кейде дәрі қажетті нәтиже бермейді және басқасын таңдау керек. Бұл оңай емес, сондықтан дәрі-дәрмекті таңдау және дозаны анықтау жан-жақты тексеруден кейін ғана мүмкін болады. Рецепт бойынша нейролептиктер сияқты күшті құралдар сатылады. Олар сыртқы ынталандыруларға реакцияның қарқындылығын төмендетеді, қозуды жеңілдетуге көмектеседі — басқаша айтқанда, "тежейді". Препараттарда көптеген қарсы көрсеткіштер мен жанама әсерлер бар. Соңғысы, мысалы, тәуелділік. Олар жанама әсерлерден айтарлықтай жоғары болған кезде ғана тағайындалады.
Мақаланың түпнұсқасы: https://www.kp.ru/guide/lechenie-stressa.html
Вредные привычки при РС запрещены, как и для общего организма, так и для негативного влияния на течения заболевания
У заядлых курильщиков риск возникновения рассеянного склероза выше, чем у людей, не имеющих эту вредную привычку.
Применение алкоголя: Результаты исследований, а также мнения врачей разделены.
Одна часть допускают употребление алкоголя пациентами с этим диагнозом. Употребление этих напитков ограничено одним условием – приёмом спиртного в умеренных количествах. Существует мнение о том, что дозированное использование алкоголя оказывает противовоспалительный эффект для органов нервной системы. Такое развитие происходит при применении качественного красного вина, которое повышает иммунитет и выносливость организма.
Другая часть заявляет, что рассеянный склероз и алкоголь – это несочетаемые вещи. Алкоголь разрушает витамины A, B, C, D, E, выводит полезные микроэлементы и снижает иммунитет. А ослабление иммунитета повышает риск обострения заболевания. В ослабленном организме активируются хронические недуги, поэтому стоит отказаться от спиртного.
При частом приёме алкоголя нервная система человека подавляется и со временем разрушается. После приёма спиртных напитков интеллектуальные способности пациента ухудшаются, понижается качество координации и равновесия.
То есть этиловый спирт, содержащийся в напитках, может ухудшить состояние пациента. Кроме того, существует вероятность прогрессирования других болезней на фоне обострения рассеянного склероза.
Люди, имеющие диагноз «рассеянный склероз» регулярно принимают медикаменты. При смешении препаратов и этилового спирта печень будет испытывать двойную нагрузку. Проблемы с печенью могут спровоцировать развитие других заболеваний, что ещё больше ослабит весь организм.
Заключение: Можно ли принимать алкоголь при рассеянном склерозе? Алкоголь негативно воздействует на ЦНС, поэтому стоит исключить его из рациона.
Ссылка: https://stopz.ru/informaciya/alkogolizm/alkogol-i-rasseyannyy-skleroz/
ШС-бен ауырған кезде алкоголь ішуге, темекі шегуге бола ма?
ШС-бен ауырған кезде зиянды әдеттерге мүлдем тыйым салынады, өйткені олар жалпы ағзаға да, ауру ағымына да кері әсер тигізеді.
Темекі шегушілерде бұл жаман әдеті жоқ адамдарға қарағанда шашыраңқы склероз қаупі жоғары.
Зиянды әдеттері жоқ адамдарға қарағанда шылымқорларда шашыраңқы склероздың пайда болу қаупі жоғары.
Алкогольді қолдану: зерттеу нәтижелері, сондай-ақ дәрігерлердің пікірлері бөлек.
Бір бөлігі осы диагнозы бар пациенттердің алкогольді тұтынуына мүмкіндік береді. Бұл сусындарды пайдалану бір шартпен шектеледі-алкогольді қалыпты мөлшерде қабылдау. Алкогольді дозаланған қолдану жүйке жүйесінің мүшелеріне қабынуға қарсы әсер етеді деген пікір бар. Мұндай жағдай иммунитеті мен төзімділігін арттыратын жоғары сапалы қызыл шарапты қолданған кезде орын алады.
Екінші бөлігі шашыраңқы склероз бен алкоголь-бұл сәйкес келмейтін заттар деп мәлімдейді. Алкоголь A, B, C, D, E дәрумендерін бұзады, пайдалы микроэлементтерді кетіреді және иммунитетті төмендетеді. Иммунитеттің әлсіреуі аурудың өршу қаупін арттырады. Әлсіреген денеде созылмалы аурулар белсендіріледі, сондықтан алкогольден бас тарту керек.
Алкогольді жиі қабылдаған кезде адамның жүйке жүйесі басылады және уақыт өте келе жойылады. Алкогольді ішкеннен кейін науқастың зияткерлік қабілеттері нашарлайды, үйлестіру және тепе-теңдік сапасы төмендейді.
Яғни, сусындардың құрамындағы этил спирті науқастың жағдайын нашарлатуы мүмкін. Сонымен қатар, көптеген склероздың өршуі аясында басқа аурулардың өршу мүмкіндігі бар.
"Шашыраңқы склероз" диагнозы бар адамдар дәрі-дәрмектерді үнемі қабылдайды. Препараттар мен этил спиртін араластырған кезде бауырға екі есе салмақ түседі. Бауыр проблемалары басқа аурулардың дамуына себеп болуы мүмкін, бұл бүкіл денені одан әрі әлсіретеді.
Қорытынды: шашыраңқы склероз кезінде алкогольді ішуге бола ма? Алкоголь орталық жүйке жүйесіне теріс әсер етеді, сондықтан оны рационнан алып тастаған жөн.
Сілтеме: https://stopz.ru/informaciya/alkogolizm/alkogol-i-rasseyannyy-skleroz/
Препараты ВВИГ представляют собой смесь антител, полученных из плазмы крови как минимум 20000 доноров. Показана эффективность препаратов ВВИГ при иммунодефицитных состояниях (заместительная терапия), а также при ряде аутоиммунных заболеваний.
Основные механизмы действия ВВИГ.
При иммунодефицитах ВВИГ восполняют недостаток иммуноглобулинов в организме пациента.
Эффекты ВВИГ при аутоиммунных заболеваниях не до конца изучены, рассматриваются несколько возможных механизмов действия препарата.
⦁ Подавление системы комплемента.
⦁ Торможение продукции провоспалительных цитокинов моноцитами. Содержат TGF бета – стимулируют выработку противовоспалительных цитокинов моноцитами и макрофагами.
⦁ Идиотип-антиидиотипические взаимодействия – ВВИГ содержат антитела, которые связываются с антителами к аутооантигенам и блокируют их.
⦁ Связывание антиидиотипических антител с антигенными детерминантами и иммуноглобулинами G и M на В- лимфоцитах может приводить к снижению уровня продукции аутоантител. Показано также, что ВВИГ могут индуцировать апоптоз В и Т-клеточных линий.
⦁ Доказана способность ВВИГ тормозить суперантиген-опосредованную активацию Т-клеток. При этом ВВИГ не связываются с Т-клеточным рецептором, а непосредственно блокируют суперантигены (бактериальные токсины, энтеротоксины, вирусы), стимулирующие несенсибилизированные Т-лимфоциты и приводящие к повышению выработки цитокинов последними. Блокирование суперантигенов приводит к ограничению активизации и клональной экспансии цитотоксических Т-лимфоцитов.
⦁ ВВИГ содержат антитела к вариабельным и стабильным участкам CD4, что обусловливает иммунорегуляторный эффект препарата.
Основные побочные эффекты ВВИГ
ВВИГ представляют собой 100% биологический препарат крови и являются достаточно безопасным методом терапии. Разрешено введение ВВИГ детям, беременным и кормящим женщинам.
Нежелательные явления при применении ВВИГ фиксируются в 1 – 15% случаев. Чаще всего это генерализованная реакция: миалгия, боль в спине, головная боль, лихорадка, озноб, диарея, рвота, изменения артериального давления, тахикардия, чувство сдавливания в груди, удушье. Нежелательные явления обычно не тяжелые, быстро купируются при снижении дозы или прекращении введения. Хорошим эффектом обладают нестероидные противовоспалительные средства и антигистаминные препараты.
Применение ВВИГ: нозологии и дозировки.
Основным лимитирующим моментом применения ВВИГ является их высокая стоимость, которая обусловлена сложным процессом производства препаратов. На начальном этапе получается плазма крови от 20-100 тысяч здоровых доноров. Производится ее смешивание, выделение иммуноглобулинов, химическая обработка и фильтрация для удаления инфекционных агентов. Себестоимость 1 грамма ВВИГ в США составляет от 50 до 70 долларов.
Режим введения
В зависимости от патологии разовая доза составляет 200 – 2000 мг/кг массы тела пациента. Обычно вводится 400 мг/кг массы тела 5 дней подряд, затем 400 мг/кг массы тела 1 раз в месяц.
Ссылка на статью: https://scleros.ru/175.php
По данным Клинических рекомендации РФ (Россия) от 2016г:
- Иммуноглобулины человека нормальные для внутривенного введения ж,вк
В ряде случаев для снижения частоты и выраженности обострений, замедления прогрессирования инвалидизации используется внутривенное введение иммуноглобулина G. При этом препарат может быть назначен: пациентам детского возраста; пациенткам, планирующим беременность, и в период лактации; при плохой переносимости ИФН-β и глатирамера ацетата.
Внутривенные иммуноглобулины применяются в дозировке 0,15-0,2 г/кг в течение 5 дней, а затем 1 раз в месяц по 0,15-0,2 г/кг на протяжении длительного времени.
Противопоказания: гиперчувствительность (в том числе к мальтозе и сахарозе в случае препаратов, которые содержат данные вспомогательные вещества), дефицит иммуноглобулина класса A (IgA) и наличие антител против IgA.
Побочные эффекты и осложнения: головная боль, головокружение, мигренозные боли, тошнота, рвота, боли в животе, диарея, боли в спине, миалгия, артериальная гипо- или гипертензия, тахикардия, чувство сдавливания или боль в грудной клетке. Редко аллергические реакции, гипертермия, коллапс, асептический менингит, острый некроз почечных канальцев.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
По результатам предоставленным в статье «Внутривенная иммуноглобулинотерапия при рассеянном склерозе» Мальцев Д.В., Евтушенко С.К. в журнале «Научный огляд», 2017г: Иммуноглобулинотерапия все еще остается обнадеживающей перспективой эффективного и безопасного рутинного лечения РС у людей, однако недостаточность текущей доказательной базы существенно ограничивает применение иммуноглобулина в современной клинической практике неврологов. Хотя ВИГ — не первая и не основная терапевтическая стратегия при РС, этот безопасный и эффективный иммуномодулирующий агент может быть незаменим у некоторых пациентов с РС, не отвечающих надлежащим образом на рекомендуемые лечебные вмешательства первой линии.
Ссылка: https://cyberleninka.ru/article/n/vnutrivennaya-immunoglobulinoterapiya-pri-rasseyannom-skleroze/viewer
Иммуноглобулин дегеніміз не? ШС кезінде көмектесе ме?
ТІИГ препараттары-бұл кем дегенде 20000 донордың қан плазмасынан алынған антиденелер қоспасы. Иммун тапшылығы жағдайында (алмастыру терапиясы), сондай-ақ бірқатар аутоиммундық аурулар үшін ТІИГ препараттарының тиімділігі көрсетілген.
ТІИГ әсерінің негізгі механизмдері.
Иммун тапшылығы кезінде ТІИГ пациенттің ағзасындағы иммуноглобулиндер жетіспеушілігін толықтырады.
Аутоиммунды аурулар кезіндегі ТІИГ әсері толық зерттелмеген, препарат әсерінің бірнеше мүмкін механизмдері қарастырылады.
⦁ комплемент жүйесін басу.
⦁ қабынуға қарсы цитокиндердің шығарылуын моноциттермен тежеу. Құрамында TGF бета бар - қабынуға қарсы цитокиндер өндірісін моноциттермен және макрофагтармен ынталандырады.
⦁ Идиотип - антиидиотиптік өзара әрекеттесу - ТІИГ құрамында аутоантигендерге антиденелермен байланысатын және оларды бұғаттайтын антиденелер бар.
⦁ Антиидиотиптік антиденелерді антигендік детерминанттармен және G және M иммуноглобулиндерімен В - лимфоциттерде байланыстыру аутоантиденелер өндірісінің төмендеуіне әкелуі мүмкін. Сондай-ақ, ТІИГ В-апоптозды В және Т-жасуша сызықтарын қоздыруы мүмкін екендігі дәлелденген.
⦁ ТІИГ Т-жасушаларының суперантигенді-жанама активтенуін тежеу қабілеті дәлелденді. Бұл жағдайда ТІИГ Т-жасушалық рецептормен байланыспайды, бірақ тікелей суперантигендерді (бактериялық токсиндер, энтеротоксиндер, вирустар) тежейді, олар сенсибилизацияланбаған т-лимфоциттерді ынталандырады және цитокиндердің соңғы өндірілуін арттырады. Суперантигендердің бұғатталуы цитотоксикалық Т-лимфоциттердің белсендірілуін және клонды кеңеюін шектеуге әкеледі.
⦁ ТІИГ құрамында CD4 өзгермелі және тұрақты бөліктеріне антиденелер бар, бұл препараттың иммунорегуляторлық әсерін тудырады.
ТІИГ негізгі жанама әсерлері
ТІИГ бұл 100% биологиялық қан препараты және терапияның қауіпсіз әдісі болып табылады. Балаларға, жүкті және бала емізетін әйелдерге енгізуге рұқсат етіледі.
ТІИГ қолданған кезде жағымсыз құбылыстар 1-15% жағдайда тіркеледі. Көбінесе бұл жалпыланған реакция: миалгия, арқадағы ауырсыну, бас ауруы, безгегі, қалтырау, диарея, құсу, қан қысымының өзгеруі, тахикардия, кеудедегі қысу сезімі, тұншығу. Жағымсыз құбылыстар әдетте ауыр емес, дозаны төмендеткенде немесе енгізуді тоқтатқанда тез тоқтатылады. Стероид емес қабынуға қарсы препараттар мен антигистаминдер жақсы әсер етеді.
ТІИГ қолдану: нозологиялар және дозалаулар.
ТІИГ қолданудың негізгі шектеуші сәті бұл препараттарды өндірудің күрделі процесіне байланысты олардың құнының қымбаттығы болып табылады. Бастапқы кезеңде 20-100 мың сау донордан қан плазмасы алынады. Оны араластыру, иммуноглобулиндерді шығару, химиялық өңдеу және инфекциялық агенттерді жою үшін сүзу жүзеге асырылады. АҚШ-та ТІИГ 1 грамының құны 50 - ден 70 долларға дейін тұрады.
Енгізу режимі
Патологияға байланысты бір реттік доза пациенттің дене салмағының 200-2000 мг/кг құрайды. Әдетте 5 күн қатарынан дене салмағының 400 мг/кг, содан кейін айына 1 рет дене салмағының 400 мг/кг мөлшерінде енгізіледі.
Мақалаға сілтеме: https://scleros.ru/175.php
Ресей Федерациясының (Ресей) 2016 жылғы клиникалық ұсынысының деректеріне сәйкес:
- Көктамыр ішіне енгізуге арналған ж,вк адамның қалыпты иммуноглобулиндері
Бірқатар жағдайларда асқынулардың жиілігі мен айқындылығын төмендету, мүгедектіктің үдеуін бәсеңдету үшін G иммуноглобулинін көктамыр ішіне енгізу қолданылады.
Көктамырішілік иммуноглобулиндер 5 күн бойы 0,15-0,2 г/кг дозада, содан кейін ұзақ уақыт бойы айына 1 рет 0,15-0,2 г/кг дозада қолданылады. Бұл ретте препарат: бала жастағы пациенттерге, жүктілікті жоспарлаған әйел пациенттерге, және лактация кезеңінде, ИФН-β және глатирамер ацетатын көтере алмаған жағдайда тағайындалуы мүмкін.
Көктамырішілік иммуноглобулиндер 5 күн бойы 0,15-0,2 г/кг дозасында, содан кейін ұзақ уақыт бойы айына бір рет 0,15-0,2 г/кг мөлшерінде қолданылады.
Қарсы көрсетілімдер: жоғары сезімталдық (соның ішінде қосымша заттар деректері бар препараттар жағдайында мальтоза мен сахарозаға), А класындағы иммуноглобулиннің жетіспеушілігі (IgA) және Іga-ға қарсы антиденелердің болуы.
Жанама әсерлері мен асқынулары: бас ауруы, бас айналу, мигреньдік ауырсыну, жүрек айну, құсу, іштің ауыруы, диарея, арқадағы ауырсыну, миалгия, артериялық гипо - немесе гипертензия, тахикардия, кеудедегі қысу немесе ауыру сезімі. Сирек жағдайларда аллергиялық реакциялар, гипертермия, коллапс, асептикалық менингит, бүйрек түтікшелерінің жедел некрозы.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
Д.В.Мальцевтің, С.К.Евтушенконың 2017ж. "Научный огляд" журналындағы "Шашыраңқы склероз кезіндегі көктамырішілік иммуноглобулинотерапия" мақаласында берілген нәтижелер бойынша: Иммуноглобулинотерапия адамдарда ШС тиімді және қауіпсіз жоспарлы емдеудің үміт беретін перспективасы болып қала береді, алайда ағымдағы дәлелдеу базасының жеткіліксіздігі неврологтардың қазіргі клиникалық тәжірибесінде иммуноглобулинді қолдануды айтарлықтай шектейді. ВИГ-ң ШС кезіндегі алғашқы және негізгі емес терапевтік стратегиясы болмаса да, бұл қауіпсіз және тиімді иммуномодуляциялық агент бірінші желінің ұсынылатын емдік араласуларына тиісті түрде жауап бермейтін ШС-бен ауыратын кейбір науқастар үшін мінсіз болуы мүмкін.
Сілтеме: https://cyberleninka.ru/article/n/vnutrivennaya-immunoglobulinoterapiya-pri-rasseyannom-skleroze/viewer
Правильное питание
Специально разработанной диеты для больных рассеянным склерозом нет. Но рекомендуемая диета при рассеянном склерозе – это диета Эмбри. Основной целью является полное исключение из рациона тех продуктов, которые по своему молекулярному строению схожи с молекулой миелина.
Продукты, которые необходимо употреблять больным с РС:
⦁ Диетическое мясо. Если вы собираетесь включать мясо в свой рацион, выберите курицу, индейку или говядину. Многие врачи советуют поддерживать уровень жира ниже 20 г в день, поэтому потребляйте как можно меньше животного жира.
⦁ Злаковые. Употребление цельного зерна вместо рафинированной муки приведет к увеличению содержания клетчатки, поддержанию уровня стабильных сахаров в крови, нормализации работы кишечника и помощи в борьбе с усталостью. Овес, коричневый рис и лебеда – хорошие примеры цельных зерен, которые стоит включить в свой рацион.
⦁ Куркума. Куркума – это специя, которая используется для борьбы с воспалением из-за содержащегося в ней куркумина.
⦁ Свежие фрукты. Запор – постоянная проблема больных с диагнозом рассеянный склероз. Ешьте больше фруктов для увеличения количества клетчатки, чтобы улучшить работу кишечника, предотвратить или облегчить запоры.
⦁ Овощи. Зеленые листовые овощи, шпинат, брокколи, капуста помогут в борьбе с запорами и стабилизируют уровень сахара в крови.
⦁ Жирная рыба. Увеличьте потребление рыбы с высоким содержанием омега-3. Например, лосося, сардины, тунца, форели и скумбрии. В них содержатся жирные кислоты, которые предотвращают воспаление.
⦁ Растительные масла. Выберите оливковое, конопляное или льняное масло, вместо подсолнечного или сливочного. Эти масла имеют здоровые ненасыщенные жиры, которые помогают снизить уровень холестерина и уменьшают воспаление.
⦁ Авокадо. Еще один продукт, что обладает сильными противовоспалительными свойствами. Он также является отличным источником здорового ненасыщенного жира и помогает снизить риск сердечных заболеваний.
⦁ Имбирь. Согласно исследованию 2013 года в пищевой химии, экстракт имбиря обладает сильными антинейровоспалительными свойствами. Его можно добавлять в чай или сделать ингредиентом в салатах, соусах и маринадах.
Итак что можно есть
В меню могут входить такие продукты в любых количествах:
⦁ диетическое мясо (курица, индейка, кролик);
⦁ овощи (кроме картофеля);
⦁ морская рыба или другие морепродукты;
⦁ крупы (рис, пшено, гречка);
⦁ морские водоросли;
⦁ зелень (укроп, салат, сельдерей);
⦁ орехи (кроме арахиса).
В очень небольших количествах разрешается черный хлеб и растительное масло, красное сухое вино или коньяк.
Также приветствуется специальные добавки и витамины
Чтобы более эффективно бороться с заболеванием, необходимо добавить в рацион витамины и минералы, которые помогают организму восстанавливать силы для полноценной работы. Профилактика рассеянного склероза включает правильное питание с большим количеством полезных добавок:
⦁ кальций;
⦁ 3-омега;
⦁ магний;
⦁ витамин D3.
При РС важно употреблять достаточное количество жидкости, которая сможет поддерживать жизнедеятельность организма на высоком уровне. В день стоит пить не меньше 1,5 литров воды, чтобы почки нормально функционировали. Также не стоит забывать о свежевыжатых соках. Лучше подойдет гранатовый, апельсиновый, грейпфрутовый, которые очищают кровь и содержат большое количество витаминов.
Продукты, которые не стоит есть при РС:
⦁ Насыщенные жиры. Их источниками являются продукты животного происхождения – красное мясо и жирные молочные продукты. Жиры содержатся в пальмовом и кокосовом масле.
⦁ Транс-жиры. Стоит исключить из рациона печенье, крекеры, пироги и любые другие упакованные продукты, которые включают транс-жиры в список ингредиентов.
⦁ Коровье молоко. Оно содержит насыщенные жиры и некоторые белки, которые не стоит употреблять больным РС. Если хотите попробовать избавиться от молока в рационе, необходимо найти другие источники кальция, белка и витамина D.
⦁ Сахар. Слишком много сахара, особенно в виде сладостей, приводит к избыточному весу. Лишние килограммы увеличивают усталость, которая распространена среди людей с РС. Если невозможно отказаться от сладостей, стоит заменить сахар небольшим количеством меда.
⦁ Аспартам. Обнаружен во многих безалкогольных напитках и продуктах питания в качестве заменителя сахара, может увеличить повреждение миелиновой оболочки, вызванное РС. Внимательно прочитайте этикетки, чтобы убедиться, что вы не потребляете никаких продуктов, содержащих аспартам. Исследования показали, что даже небольшое количество этого вещества может привести к усугублению неврологических поражений у пациентов с РС.
⦁ Алкоголь.
⦁ Кофеин. У пациентов часто возникают проблемы с мочевым пузырем. Снижение потребления кофеина может помочь справиться с некоторыми симптомами, связанными с мочеиспусканием, а также уменьшит воспалительные процессы в организме.
⦁ Соль. Согласно журналу Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, потребление большого количества соли связано с обострением симптомов РС. Ограничьте добавление соли в блюда, покупайте свежие или замороженные овощи и избегайте всех консервированных продуктов. Если не можете отказаться от некоторых таких продуктов, тщательно промойте пищу, чтобы избавиться от избытка натрия.
Давайте подытожим из ежедневного рациона нужно полностью убрать или по максимуму ограничить употребление таких продуктов, как:
⦁ полуфабрикаты и колбасные изделия из красных сортов мяса;
⦁ продукцию из пшеницы, ржи, ячменя;
⦁ желтки;
⦁ молочные продукты;
⦁ пиво и алкоголь;
⦁ бобовые;
⦁ сладости;
⦁ крепкий чай и кофе;
⦁ фастфуд.
Также стоит исключить продукты, на которые раньше была или сейчас есть аллергия. Нужно сделать анализы, чтобы гарантировано обезопасить себя от употребления пищи с аллергенами.
⦁ Диеталардан пайда бар ма және қай диетаны таңдап алған жөн?
Дұрыс тамақтану
Шашыраңқы склерозбен ауыратын науқастар үшін арнайы әзірленген диета жоқ. Бірақ шашыраңқы склерозға арналған диета-бұл Эмбри диетасы. Негізгі мақсат-молекулалық құрылымында миелин молекуласына ұқсас өнімдерді диетадан толығымен алып тастау болып табылады.
ШС-бен ауыратын науқастар тұтынуға тиіс өнімдер:
1. Диеталық ет. Егер сіз етті рационыңызға қосқыңыз келсе, тауық, күркетауық немесе сиыр етін таңдаңыз. Көптеген дәрігерлер майдың деңгейін күніне 20 г-нан төмен ұстауға кеңес береді, сондықтан малдың майын мүмкіндігінше аз тұтыныңыз.
2. Дақылдар. Тазартылған ұнның орнына бүтін дәндерді тұтыну жасұнық мөлшерінің жоғарылауына, қанның құрамындағы тұрақты қанттар деңгейінің бірқалыпты болуына, ішек жұмысының қалпына келуіне алып келеді және шаршағыштықпен күресуде көмектеседі. Сұлы, қоңыр күріш және көкпек – бұл сіздің рационыңызға қосылуға тиіс бүтін дәндердің кейбір пайдалы түрлері.
3. Куркума. Куркума - бұл оның құрамындағы куркуминге байланысты қабынумен күресу үшін қолданылатын дәмдеуіш.
4. Жаңа піскен жемістер. Іш қату - шашыраңқы склероз диагнозы бар науқастардың тұрақты мәселесі. Ішектің жұмысын жақсарту, іш қатуды болдырмау немесе жеңілдету үшін жасұнықтың мөлшерін көбейту үшін көбірек жеміс жеңіз.
5. Көкөністер. Жасыл жапырақты көкөністер, шпинат, брокколи, қырыққабат іш қатуды жеңуге көмектеседі және қандағы қантты тұрақтандырады.
6. Майлы балық. Омега-3 жоғары балықты тұтынуды көбейтіңіз. Мысалы, албырт, сардина, тунец, бақтақ және скумбрия. Олардың құрамында қабынуды болдырмайтын майлы қышқылдары бар.
7. Өсімдік майлары. Күнбағыс немесе кілегейдің орнына зәйтүн, қарасора немесе зығыр майын тұтыныңыз. Бұл майларда холестеринді төмендетуге және қабынуды азайтуға көмектесетін сау қанықпаған майлар бар.
8. Авокадо. Қабынуға қарсы күшті қасиеттері бар тағы бір өнім. Ол сонымен қатар сау қанықпаған майдың керемет көзі болып табылады және жүрек ауруының қаупін азайтуға көмектеседі.
9. Зімбір. Азық-түлік химиясындағы 2013 жылғы зерттеуге сәйкес, зімбір сығындысының қабынуға қарсы күшті қасиеттері бар. Оны шайға қосуға немесе салаттарға, тұздықтар мен тұздықтарға қосатын ингредиент ретінде пайдалануға болады.
Сонымен не жеуге болады
Мәзір кез-келген мөлшердегі мына өнімдерден құралуы мүмкін:
⦁ диеталық ет (тауық, күркетауық, қоян);
⦁ көкөністер (картоптан басқа);
⦁ теңіз балығы немесе басқа теңіз өнімдері;
⦁ жармалар (күріш, тары, қарақұмық);
⦁ теңіз балдырлары;
⦁ көк шөптер (аскөк, салат, балдыркөк);
⦁ жаңғақтар (жержаңғақтан басқа).
Өте аз мөлшерде қара нан мен өсімдік майын, қызыл құрғақ шарап немесе коньяк тұтынуға рұқсат етіледі.
Арнайы қоспалар мен дәрумендерді де тұтынуға болады
Аурумен тиімді күресу үшін рационға витаминдер мен минералдар қосу керек, бұл дененің толық жұмыс істеуі үшін күш-жігерін қалпына келтіруге көмектеседі. Көптеген склероздың алдын-алу көптеген пайдалы қоспалармен дұрыс тамақтануды қамтиды:
⦁ кальций;
⦁ 3-омега;
⦁ магний;
⦁ D3 дәрумені.
ШС кезінде дененің өмірлік белсенділігін жоғары деңгейде сақтай алатын жеткілікті сұйықтықты тұтыну маңызды. Бүйрек қалыпты жұмыс істеуі үшін күніне кем дегенде 1,5 литр су ішу керек. Сондай-ақ, жаңа сығылған шырындар туралы ұмытпаңыз. Қан тазартатын және көптеген дәрумендері бар анар, апельсин, грейпфрут шырынын тұтынған жөн.
ШС кезінде тұтынуға болмайтын өнімдер:
1. Қаныққан майлар. Олардың көздері-малдан алынатын өнімдер-қызыл ет және майлы сүт өнімдері. Майлар пальма және кокос майында да бар.
2. Транс-майлар. Рационнан печеньені, крекерді, бәлішті және ингредиенттер тізіміне транс-майларын қосатын кез-келген басқа оралған тағамдарды алып тастау керек.
3. Сиыр сүті. Оның құрамында қаныққан майлар мен кейбір белоктар бар, оларды ШС-бен ауыратын науқастарға қолдануға болмайды. Егер сіз рационнан сүтті алып тастауға әрекет жасап жүрген болсаңыз, кальций, ақуыз және Д витаминінің басқа көздерін табу керек.
4. Қант. Шамадан тыс, әсіресе тәттілер түріндегі қант артық салмаққа әкеледі. Артық салмақ ШС-бен ауыратын науқастарда кеңінен таралған шаршауды арттырады. Егер тәттілерден бас тарту қиын болса, қантты аз мөлшерде балмен алмастырған жөн.
5. Аспартам. Көптеген алкогольсіз сусындар мен тағамдарда қантты алмастырғыш ретінде табылған, ШС-дан туындаған миелин қабығының зақымдалуын арттыруы мүмкін. Аспартам бар тағамдарды тұтынбайтындығыңызға көз жеткізу үшін жапсырмаларды мұқият оқып шығыңыз. Зерттеулер көрсеткендей, бұл заттың аз мөлшері де ШС-бен ауыратын науқастарда неврологиялық зақымданудың күшеюіне әкелуі мүмкін.
6. Алкоголь.
7. Кофеин. Науқастарда қуық проблемалары жиі кездеседі. Кофеин қабылдауды азайту зәр шығарумен байланысты кейбір белгілерді жеңуге көмектеседі, сонымен қатар ағзадағы қабыну процестерін азайтады.
8. Тұз. Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, журналына сәйкес көп мөлшерде тұзды тұтыну ШС белгілерінің шиеленісуіне байланысты. Ыдысқа тұз қосуды шектеңіз, жаңа піскен немесе мұздатылған көкөністерді сатып алыңыз және барлық консервіленген тағамдардан аулақ болыңыз. Егер сіз осындай кейбір тағамдардан бас тарта алмасаңыз, артық натрийден құтылу үшін тағамды мұқият жуып алыңыз.
Күнделікті рационды қорытындылап, одан қандай азық-түліктерді толық алып тастау немесе мейлінше алып тастау керектігін айтайық:
⦁ еттің қызыл сұрыптарынан жасалған жартылай фабрикаттар мен шұжық өнімдері;
⦁ бидай, қара бидай, арпа өнімдері;
⦁ сары уыз;
⦁ сүт өнімдері;
⦁ сыра және алкоголь;
⦁ бұршақты өнімдер;
⦁ тәттілер;
⦁ қою шай және кофе;
⦁ фастфуд.
Сондай-ақ, бұрын аллергия болған немесе қазір бар өнімдерді алып тастау керек. Өзіңізді аллергендері бар тамақтардан кепілді түрде қорғау үшін талдамалар жасау керек.
Если имеются более тяжелые физические недостатки, спортивная программа должна быть соответствующим образом скорректирована. Например, катание на велосипеде затруднено при спазме мышц. С другой стороны, для них рекомендовано плавание, потому пациенты могут передвигаться в воде так же легко, как здоровые люди. При неустойчивости во время стояния или шаткой походке силовая тренировка со свободным весом несет риск получения травмы. Лучше тогда использовать тренажеры, которые находятся в каждом спортзале. Но не всегда пациент может попасть в спортзал в силу разных причин, поэтому можно составить домашнюю программу тренировок с вспомогательными приспособлениями, которые можно найти в любой квартире (мяч, книги, веревки, табуреты, стулья и т.д.)
Какой вид спорта правильный, каким можно заниматься, а каким нет –решается только индивидуально!!! Если пациент сомневается, поможет консультация с лечащим врачом или тренером. Идеально заниматься аквааэробикой, плаванием, йогой, пилатесом, растяжкой два –три раза в неделю, по возможности с двухдневным отдыхом между ними. За это время мышцы адаптируются к нагрузкам и организм не переутомится.
⦁ Скандинавская ходьба
Скандинавская ходьба отлично разгружает опорно-двигательный аппарат. Очень важна в этом виде спорта правильная экипировка, в частности длина палок. Лучше всего в этом разбирается специалист, поэтому надо обратиться к нему за советом. Интенсивность тренировки будет зависит от рельефа местности, от погоды, от выбранного шага. Начинающие должны обратить внимание на удобную обувь и научиться правильной технике. Занятия значительно улучшают равновесие, выносливость, улучшают показатели тревожности.
⦁ Плавание
Чтобы плавание принесло пользу, надо овладеть техникой. Если вытянуть во время плавания голову, а ноги будут свисать вниз, то шейный позвоночник будет перегружен и плавание только принесет вред. Идеально плавать в очках лицом вниз. Если слабые ноги, хорошо брать дощечку и нагружать ноги. Прохладная вода не должна являться противопоказанием, так как через пару-тройку кругов пловец разогреется и будет чувствовать себя комфортно.
⦁ Аквааэробика
Аквафитнес подходит практически для всех пациентов. Водная гимнастика используется даже в реабилитационном периоде у людей любого возраста. Противопоказания есть только для лиц, страдающих кожными проблемами и аллергией на хлорку. В воде легко тренируется сила и выносливость. Под музыку и в команде занятия проходят увлекательно, легко снимают перенапряжение и проходят быстро, но очень продуктивно.
⦁ Занятия йогой
Занятия адаптированной йогой особенно рекомендуют пациентам с высокой тепловой чувствительностью. Это безопасная и очень эффективная практика. Новичкам надо помнить, что не стоит как можно быстрее освоить все асаны. Это заблуждение, что хорошо освоенная трудная поза поможет вылечиться и принесет облегчение. Наоборот, организм может не справится с непосильной задачей и болезнь начнет прогрессировать. Сначала надо освоить дыхательную технику, научиться правильно сидеть с прямой спиной и мысленно расслаблять напряженные мышцы. Только, когда человек научится гармонично соединять дыхание, позу и движение, только тогда можно ждать результат. По книжкам, роликам и без учителя это сделать проблематично. Но при желании хорошего учителя найти все-таки можно, а, значит, можно получить отличные результаты, так как йога – это система, отработанная тысячелетиями и прекрасно себя зарекомендовавшая не только у больных РС, но и врачей. В Америке йога включена в восстановительную программу больных рассеянным склерозом наряду с ЛФК, плаванием, психотерапией и вегетарианской диетой.
Через полгода систематических занятий йогой уходит утомляемость, больные становятся более выносливыми и пластичными, уменьшается сонливость, улучшается мелкая моторика, появляется вкус к жизни, больные начинают осознанно воспринимать свое тело и понимать его.
⦁ Пилатес и стретчинг
Гимнастические упражнения на занятиях по пилатесу, стретчингу тренируют большие группы мышц, уменьшают утомляемость и депрессию, улучшают чувство равновесия. Схема занятий будет в каждом конкретном случае индивидуальной и зависеть от течения болезни и выраженности симптомов. Тренер должен иметь опыт работы с больными рассеянным склерозом. Занятия должны проходить без чрезмерных усилий и перенапряжения. Практикуются вспомогательные приспособления – мячи, валики, эспандеры, резиновые ленты. Усилия сочетаются с периодами расслабления и отдыха.
⦁ Езда на велосипеде
Врачи рекомендуют езду на велосипеде не всем, она запрещена пациентам со спазмами мышц и нарушением равновесия. Но, если жалоб на склонность к спазмам нет, если координация сохранена, если скорость и расстояние будут правильно адаптированы к проблемам организма, то результаты будут отличными. В любом случае, можно заниматься на велотренажере. Упражнения улучшают функцию ходьбы.
Очень трудно подобрать идеальный вид спорта для страдающего рассеянным склерозом, так как недуг влияет на каждого по-разному. Здесь мы остановились только на самых безопасных видах. Прислушивайтесь к своему организму и анализируйте его ответные реакции и тем самым выбирайте подходящий вам вид спорта. Конечно мы понимаем зачастую проблема в том что не каждый пациент сможет оплатить занятия с тренером и даже выйти из дома по состоянию здоровья, но здесь самое главное поддержка родных и работа с психологом для правильного настроя и принятия ситуации, а дальше всегда можно найти выход.
Советы больным рассеянным склерозом, занимающимся спортом
⦁ Площадка для проведения тренировки должна быть безопасной – покрытие нескользкое, освещение достаточное, вспомогательный материал удобный, при неустойчивом равновесии должна быть перекладина, за которую удобно будет держаться.
⦁ Перед каждой тренировкой надо разогреться
⦁ Новичкам увеличивать время тренировки необходимо постепенно, циклически повышая уровень нагрузки, помня принцип «от простого к сложному».
⦁ Если во время занятия появятся какие-либо проявления болезни (или новые симптомы), сбавьте темп или прекратите заниматься.
⦁ Амплитуда движений во время упражнений должна быть разнообразной, но сами движения медленные.
⦁ Стретчинг должен быть минимум 2 раза в неделю. Мышцы (особенно склонные к спазмам) надо растягивать медленно с последующим расслаблением.
⦁ Во время силовых тренировок (лучше работать с собственным весом) не должно быть болевых ощущений.
⦁ Не доводите себя до усталости и опустошения. Чрезмерное усердие приведет к удручающему результату, обострение не заставит себя ждать
⦁ После тренировки необходимо остыть и принять прохладный душ
⦁ Если все-таки чувство усталости осталось – надо отдохнуть.
Заключение
Больным рассеянным склерозом физкультурой не только можно заниматься, но и необходимо. Адекватная физическая нагрузка влияет на самочувствие больного, повышает его эмоциональный тонус, дарит радость и помогает справиться с симптомами. Правильно подобранные упражнения развивают выносливость, укрепляют мышцы, помогают сохранять равновесие и держать баланс, регулируют работу мочевого пузыря и кишечника. Но подбор упражнений надо доверить врачу или грамотному тренеру, имеющему опыт работы с больными рассеянным склерозом. Программа должна составляться с учетом индивидуальных ограничений и постоянно корректироваться при изменении состояния и появлении (исчезновении) новых симптомов. Не стоит горячиться и изнурять организм ежедневными тренировками. Отдых важен так же, как и нагрузка! Должна быть выработана определенная система тренировки, тогда организм может настроиться на целенаправленную работу и включить механизмы адаптации.
Любая регулярная физическая активность приносит пользу при рассеянном склерозе, так как укрепляются мышцы, пациент получает навыки эмоционального расслабления, настроение улучшается!
К сожалению у нас в городе нет обученных тренеров, но есть тренеры по болезни Паркинсона.
ШС кезінде спортпен шұғылдануға бола ма?
Егер ауыр дене кемшіліктері болса, спорттық бағдарлама тиісті түрде түзетілуі керек. Мысалы, бұлшықет түйілгенде велосипедпен жүру қиынға соғады. Екінші жағынан, оларға жүзумен айналысқан жөн, сондықтан пациенттер сау адамдар сияқты суда оңай қозғала алады. Бір жерде тұру кезінде тепе-теңдікті ұстай алмағанда немесе аяқты тәлтіректеп басқан кезде еркін салмақпен күштік жаттығу жарақат алу қаупін тудырады. Ондай болса әр спортзалда орналастырылатын тренажерлерді қолданған дұрыс. Бірақ пациент әртүрлі себептерге байланысты спортзалға кіре алмайды, сондықтан сіз кез-келген пәтерде (доп, кітаптар, арқан, отырғыш, орындықтар және т. б.) табуға болатын көмекші құрылғылармен үйде жаттығу бағдарламасын жасай аласыз.)
Қай спорт түрі дұрыс, қайсысымен шұғылдануға болады, қайсысымен болмайды – бұл тек қана жеке-жеке шешіледі!!! Егер пациент күмәнданса, дәрігермен немесе жаттықтырушымен кеңескен жөн. Су аэробикасымен, жүзумен, йогамен, пилатеспен, бұлшықетті созумен аптасына екі –үш рет, мүмкіндігінше арасында екі күн демала отырып айналысу өте тиімді. Осы уақыт ішінде бұлшықеттер жүктемелерге бейімделеді және дене шаршамайды.
⦁ Скандинавиялық жүріс
⦁ Скандинавиялық жүріс тірек-қимыл жүйесін өте жақсы босаңсытады. Бұл спорт түрінде дұрыс жабдықтарды пайдалану, атап айтқанда таяқтардың ұзындығын қадағалау өте маңызды. Мұны маман жақсы түсінеді, сондықтан сіз оған кеңес алуыңыз керек. Жаттығудың қарқындылығы аймақтың бедеріне, ауа-райына, таңдалған қадамға байланысты болады. Жаңадан бастаушылар аяқ-киімнің ыңғайлы болуына назар аударып, дұрыс техниканы үйрену керек. Сабақтар тепе-теңдікті, төзімділікті едәуір жақсартады, мазасыздық көрсеткіштерін жақсартады.
⦁ Жүзу
Жүзу пайдалы болу үшін техниканы меңгеру керек. Егер сіз жүзу кезінде басыңызды созып, аяқтарыңызды төменге салбыратып қойсаңыз, онда мойын омыртқасы шамадан тыс жүктеледі және жүзу тек зиян келтіреді. Көзілдірік тағып бетті төмен қаратып жүзу ең тиімді тәсіл. Егер аяқтарыңыз әлсіз болса, тақтайды алып, салмақты аяққа түсірген жөн. Салқын су қарсы көрсетілім болмау керек, өйткені бірнеше рет айналғаннан кейін жүзуші жылынып, өзін жайлы сезінеді.
⦁ Су аэробикасы
Аквафитнес барлық пациенттер үшін жарайды. Су гимнастикасы кез-келген жастағы адамдарда тіпті оңалту кезеңінде де қолданылады. Қарсы көрсетлімдер тек қана тері проблемалары бар және хлорға аллергиясы ұстайтын адамдарда бар. Суда күш пен төзімділік оңай жаттығады. Музыка қойып өткен және командаға бөлінген сабақтар қызықты болып табылады, шамадан тыс жүктемені оңай алып басады және тез, бірақ өте нәтижелі өтеді.
⦁ Йога сабақтары
Бейімделген йога сабақтары әсіресе жылуға сезімталдығы жоғары науқастарға ұсынылады. Бұл қауіпсіз және өте тиімді тәжірибе. Жақсы игерілген қиын поза сауығып, жеңілдік әкеледі деген жаңсақ түсінік бар. Керісінше, ағза шамадан тыс жүктемені көтере алмай, ауру үдей бастауы мүмкін. Алдымен сіз тыныс алу техникасын игеріп, арқаңызды тік ұстап дұрыс отыруды үйрену және ойша шиеленіскен бұлшықеттерді босаңсыту қажет. Сонда ғана адам тынысын, позасын және қозғалысын үйлесімді біріктіруді үйрене алады, сонда ғана нәтиже күтуге болады. Кітаптарға, роликтерге қарап және үйрететін біреу болмаса мұны істеу қиын. Бірақ ниет болса сол үйретушіні табуға да болады, демек, керемет нәтижеге де жетуге болады, себебі йога - мыңдаған жылдар бойы сыннан өткен және тек ШС-бен ауыратын науқастар ғана емес, сонымен қатар дәрігерлер де мойындаған жүйе. Америкада йога жаттығу терапиясы, жүзу, психотерапия және вегетариандық диетамен қатар шашыраңқы склерозбен ауыратын науқастарды қалпына келтіру бағдарламасына енгізілген.
Жарты жыл бойы жүйелі түрде йогамен шұғылданғаннан кейін шаршағыштық кетеді, науқастар төзімді және икемді болады, ұйқышылдық азаяды, ұсақ моторика жақсарады, өмірге деген құлшыныс пайда болады, науқастар өз денесін саналы түрде қабылдай бастайды және оны түсінеді.
⦁ Пилатес және созылу
Пилатес, стретчинг сабақтарындағы гимнастикалық жаттығулар, созылу үлкен бұлшықет топтарын жаттықтырады, шаршау мен депрессияны азайтады, тепе-теңдік сезімін жақсартады. Сабақ кестесі әр жағдайда дербес болады және аурудың ағымына және симптомдардың ауырлығына байланысты болады. Жаттықтырушының шашыраңқы склерозбен ауыратын науқастармен жұмыс істеу тәжірибесі болу керек. Сабақтар шамадан тыс күш салусыз және шектен тыс шиеленісусіз өтуі керек. Көмекші құрылғылар - шарлар, роликтер, эспандерлер, резеңке таспалар қолданылады. Күш салу релаксация және демалу кезеңдерімен үйлестіріледі.
⦁ Велосипедпен жүру
Дәрігерлер барлығына велосипедпен жүруді ұсынбайды, бұлшықеті түйілетін және тепе-теңдігі бұзылған науқастарға велосипед тебуге тыйым салынады. Бірақ, егер бұлшықеттің түйілуіне бейімділік туралы шағымдар болмаса, үйлесімділік бұзылмаған болса, жылдамдық пен қашықтық ағза проблемаларына дұрыс бейімделсе, онда нәтижелер керемет болады. Қалай болғанда да, велотренажермен жаттығуға болады. Жаттығулар жаяу жүру функциясын жақсартады.
Көптеген склерозбен ауыратын адамдар үшін мінсіз спорт түрін таңдап алу өте қиын, өйткені ауру әр адамға әртүрлі әсер етеді. Мұнда біз спорттың тек ең қауіпсіз түрлеріне тоқтадық. Ағзаңызға құлақ салып, оның жауаптық реакциясын талдаңыз, сөйтіп өзіңізге лайық спорт түрін таңдап алыңыз. Әрине, біз әр пациенттің жаттықтырушымен сабақ ақысын төлей алмайтындығын және тіпті денсаулығына байланысты үйден шыға алмайтындығын түсінеміз, бірақ мұнда ең бастысы-туыстардың қолдауы және жағдайды дұрыс қабылдау үшін психологпен жұмыс жасау, содан кейін міндетті түрде амалын табуға болады.
Спортпен шұғылданатын шашыраңқы склерозбен ауыратын науқастарға кеңестер
1. Жаттығу алаңы қауіпсіз болуға: жабыны тайғақ емес, жеткілікті жарықтандырылған, көмекші материал ыңғайлы, тұрақсыз тепе-теңдік жағдайында ыңғайлы болатын тірек болуға тиіс.
2. Әр жаттығудың алдында денені қыздырып алу керек
3. Жаңадан бастаушыларға жүктеме деңгейін цикл-циклымен арттыра отырып, «қарапайымнан күрделіге» қағидатын есте сақтай отырып, жаттығу уақытын біртіндеп көбейту керек.
4. Егер сабақ кезінде аурудың қандай да бір белгілері (немесе бұрын байқалмаған белгілері) пайда болса, қарқынды басыңыз немесе жаттығуды тоқтатыңыз.
5. Жаттығу кезіндегі қозғалыс амплитудасы әртүрлі болса да, қозғалыстардың өзі баяу болуға тиіс.
6. Стретчинг аптасына кемінде 2 рет жасалу керек. Бұлшықеттерді (әсіресе түйілуге бейім) біртіндеп созып, содан кейін демалу керек.
7. Күш жаттығулары кезінде (өз салмағыңызбен жұмыс істеген дұрыс) ауырсыну сезімдері болмау керек.
8. Өзіңізді шаршатпаңыз және күйзеліске ұшырауға алып келмеңіз. Шамадан тыс құлшыныс өте ауыр нәтижеге алып келеді, асқыну сізді күттірмейді.
9. Жаттығудан кейін денені суытып, салқын душ қабылдау керек
10. Егер әлі де шаршау сезімі әлі де бар болса, демалу керек.
Қорытынды
Склерозбен ауыратын науқастарға дене шынықтырумен айналысуға болады, онымен қоса қажет те. Барабар дене жүктемесі науқастың хал жайына әсер етеді, оның эмоциялық тонусын арттырады, қуаныш сыйлайды және симптомдарды жеңуге көмектеседі. Дұрыс таңдалған жаттығулар төзімділікті дамытады, бұлшықеттерді нығайтады, тепе-теңдікті сақтауға және балансты бірқалыпты ұстап тұруға көмектеседі, қуық пен ішектің жұмысын реттейді. Бірақ жаттығуларды таңдау дәрігерге немесе шашыраңқы склерозбен ауыратын науқастармен жұмыс тәжірибесі бар білікті жаттықтырушыға тапсырылу керек. Бағдарлама жеке шектеулерді ескере отырып жасалуыға және жай-күйі өзгерген және жаңа симптомдар пайда болған (жоғалып кеткен) кезде үнемі түзетілуге тиіс. Қызбалыққа салынудың және ағзаны күнделікті жаттығулармен шаршатудың қажеті жоқ. Демалыс жүктеме сияқты маңызды! Белгілі бір жаттығу жүйесін жасау керек, содан кейін дене мақсатты жұмысқа бейімделіп, бейімделу тетіктерін қамтуы мүмкін. Кез-келген тұрақты физикалық белсенділік шашыраңқы склерозға пайдалы, өйткені бұлшықеттер ныңаяды, пациент эмоционалды релаксация дағдыларын алады, көңіл-күй жақсарады!
Өкінішке орай, біздің қаламызда оқытылған жаттықтырушылар жоқ, алайда Паркинсон ауруымен ауыратын адамдармен жұмыс жүргізу тәжірибесі бар жаттықтырушыларды табуға болады.
Категорически нельзя:
⦁ переусердствовать
⦁ не отдыхать
⦁ недосыпать
⦁ силовые упражнения с утяжелением
⦁ заниматься спортом до утомления
⦁ занятия, приводящие к истощению
⦁ строгая диета
⦁ голодание
⦁ чрезмерные нагрузки на работе
⦁ тяжелый физический труд
⦁ как ни странно, болеть
⦁ баня, сауна, парилка, горячие ванны
⦁ некоторые лекарства
Давайте подробно остановимся на каждом:
Иногда, так случается, мы упускаем нить времени, засиживаемся допоздна, доделывая проект, или тусуемся ночи напролет, или просто накопилось много дел по дому. Ситуация, что называется, как палка о двух концах. И хочется и колется. Чрезмерные усилия над организмом, когда тот уже хочет отдыхать, не приведет ни к чему хорошему у больных рассеянным склерозом. Любые переусердствования приводят, как правило, к новым обострениям. Вся хитрость этой болезни кроется в замедленной реакции. Рецидив не происходит сиюмоментно, но будьте уверены, провоцируя заболевание оно рано или поздно ответит вам обострением. Поэтому первым пунктом наших противопоказаний будет:
⦁ нельзя насиловать свой организм! И, если ты хоть чуточку начинаешь уставать, бросай все и марш отдыхать в горизонтальное положение! Отдых теперь твой друг и в этой дружбе командуешь не ты.
ПИТАНИЕ
Мы все знаем, что питание — это важно, но для нас это скорее не просто важно, а необходимо. Вследствие первого пункта противопоказаний при рассеянном склерозе, мы можем забыть покушать и пропустить прием пищи. Позволив себе сделать это однажды, все повторится вновь. Тогда не позволяйте. Недоедание или переедание это своего рода насилие над организмом. Любые нарушения в стабильной работе организма могут привести к обострениям. Выработайте в себе привычки. Ну вы же как то приучили себя ходить в туалет и чистить зубы по утрам. Делаем вывод и пишем второй пункт:
⦁ Не пропускате прием пищи, но и не переедайте. Помним про гармонию. Не издевайтесь лишний раз над своим организмом, теперь он в десять раз особеннее.
ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЕ И ЖАРА
Вообще температура — это отдельная тема для поста. Мы исключаем все, что по сути может провоцировать обострения или ухудшать имеющиеся. Так вот жара является тем исключением. Даже обычному человеку можется стать плохо под прямыми лучами солнца, не говоря уже о человеке с РС. Любимой бане придется сказать нет, как и сауне. Высокая температура, как считают врачи, снижают проводимость сигналов в нервах. Следующим пунктом противопоказаний:
⦁ Категорически исключить резкую смену климата, баню, сауну, и всегда помнить, что высокая температура, это враг для рассеянного склероза.
ИСТОЩЕНИЕ
Любые виды утомления, в том числе и приводящие к истощению организма могут плохо сказаться на больном. Под словом истощение понимать следует строгую диету, голодание, чрезмерные занятия спортом, марафоны и тд. Все то, что заставляет вас пропотеть, не является положительным, если речь идет о рассеянном склерозе. Итак:
⦁ Исключить любые занятия, приводящие организм к истощению.
БОЛЕЗНЬ
Как ни странно, болеть значит провоцировать обострение. Ослабленный иммуннитет является хорошим шансом для миелиновой атаки. РС не дремлет, даже когда организму нужно заниматься лечением простуды.
— Стараться не болеть. Профилактические меры могут помочь. Во избежании подхватить вирус во время эпидемии не выходите лишний раз без повязки из дома.
ЛЕКАРСТВА
Обострение может спровоцировать прием лекарственного вещества индометацин, который испоьзуют для лечения воспалительных и дегенеративных заболеваний опорно-двигательного аппарата. Из группы нестероидных противовоспалительных препаратов безопасными считаются аспирин и парацетамол.
При диагнозе РС противопоказаны препараты гамма — интерферона, так как они провоцируют и обостряют, как болезнь, так и её симптомы. Рекомендуется внимательно отнестись к назначенным иммуномодуляторам, в том числе индукторам интерферонов. Противопоказаны любые препараты на основе эхинацеи. Имейте привычку советоваться со своим врачом прежде чем начинать прием лекарственного средства, тем более вопреки предостережениям на упаковках.
ЧРЕЗМЕРНОЕ ЗАНЯТИЕ СПОРТОМ
Усиленные занятия спортом и другие подобные виды деятельности, напрямую связанные с тяжелыми изнурительными физическими нагрузками, следует исключить. Работа в спортивном зале, накачивая мышцы, является прямым синонимом слова изнурение. Необходимо в срочном порядке исключать этот род занятий из своего расписания.
После обострений в период реабилитации полезным будет лечебная гимнастика, работа с опорно двигательным аппаратом, упражнения для баланса тела, физиотерапия. Массаж поможет быстрее вернуться в работоспособное, активное состояние. Эти меры в меньшей степени способствуют проявлению функциональных расстройств.
ШС кезінде қандай қарсы көрсетілімдер белгіленеді?
Қатаң түрде тыйым салынады:
⦁ Шамадан тыс тырысуға
⦁ Демалмауға
⦁ Толық ұйықтамауға
⦁ Ауыр жүк қолданылатын күш жаттығуларын жасауға
⦁ Спортпен шаршағанша айналысуға
⦁ Жүдеуге алып келетін жаттығуларды жасауға
⦁ Қатар диета сақтауға
⦁ Ашығуға
⦁ Жұмыста шамадан тыс жұмыс жасауға
⦁ Ауыр дене жұмысын орындауға
⦁ Қызық көрінсе де, ауыруға
⦁ Монша, сауна, ыстық ванна қабылдауға, бумен қыздырынуға
⦁ Кейбір дәрілерді қабылдауға
Әрқайсысына егжей-тегжейлі тоқталайық:
Кейде уақыт желісін жіберіп аламыз, жобаны жасап бітіреміз деп кеш батқанша жұмыста отырамыз, немесе таң атқанша сайран құрамыз, немесе жай үйдегі шаруаларымызды бітіре алмаймыз. Екі ұшты таяқ секілді. Қалап тұрсаң да, қолдан келмейді. Демалғысы келіп тұрған ағзаға шамадан тыс күш салу шашыраңқы склерозбен ауыратын адамдарды жақсылыққа әкелмейді. Кез-келген асыра күш салу жаңа асқынуларға әкеледі. Бұл аурудың сыры оның баяулатылған реакцияға алып келетіні. Ол бірден қайталанбайды, алайда ауруды өршіте берсеңіз, ерте ме, кеш пе ол сізге асқынумен жауап береді. Сондықтан біздің қарсы көрсетілімдеріміздің бірінші тармағы төмендегідей болады:
⦁ Ағзаңызға шамадан тыс күш салмаңыз! Егер сен аз да болса шаршай бастасаң, бәрін таста да, көлденең жат та, демал! Бұдан былай демалыс ол сенің досың және бұл достықта пәрмен беретін сен емессің.
ТАМАҚТАНУ
Тамақтану маңызды екенін бәріміз білеміз, бірақ біз үшін бұл жай маңызды ғана емес, ол бізге қажет. Шашыраңқы склероз кезіндегі бірінші тармақтың салдарынан біз тамақтануды ұмытып кетуіміз және тамақ ішетін уақытты өткізіп алуымыз мүмкін. Оған бір рет жол берсеңіз, кейін міндетті түрде қайталанады. Сондықтан оған жол бермеңіз. Тамақты толық ішпеу немесе шамадан тыс тамақ ішу асқынуларға алып келуі мүмкін. Өзіңізді жақсы әдеттерге үйретіңіз. Дәретханаға баруға немесе таңертең тыс тазалауға өзіңізді үйреткендей. Осыдан қорытынды шығарып екінші тармақты жазамыз:
⦁ Тамақ ішетін уақытты өткізіп алмаңыз, алайда артық тамақ ішпеу керектігін де ұмытпаңыз. Үйлесімділік туралы естен шығармаңыз. Өз ағзаңызды қорламаңыз, енді ол сіз үшін он есе ерекше.
САЛҚЫН ТИЮ ЖӘНЕ ТЕРЛЕУ
Жалпы, температура ораза ұстайтындар үшін бөлек тақырып. Біз шын мәнінде асқынуларды қоздыруы немесе қазіргі жағдайыңызды нашарлатуы мүмкін барлық нәрсені жоққа шығарамыз. Сол жоққа шығаратын нәрселердің арасында аптап та бар. ШС-бен ауыратын адам былай тұрсын, жай адамның өзі ыстық күннің астында тұра алмайды. Сүйікті моншаңызға, саунаңызға жоқ деп айтуға мәжбүр боласыз. Дәрігерлер жоғары температура жүйкедегі сигналдардың өткізгіштігін нашарлатады дейді. Қарсы көрсетілімдердің келесі тармағы:
⦁ Климаттың күрт өзгеруін, ваннаны, саунаны үзілді-кесілді жоққа шығару және әрқашан жоғары температура шашыраңқы склероздың жауы екенін ұмытпау, бұл шашыраңқы склероздың нағыз жауы.
ЖҮДЕУ
Шаршаудың кез-келген түрі, соның ішінде ағзаның жүдеуіне алып келетін шаршау түрлері, науқас адамға кері әсер тигізуі мүмкін. Жүдету деп қатаң диетаны, ашығуды, спортпен шамадан тыс шұғылдануды, марафондарды және т.б. айтады. Шашыраңқы склероз туралы айтқанда сізді терлететін нәрсенің бәрі оң әсер тигізбейді. Сонымен:
⦁ Ағзаны жүдететін ешқандай әрекетті болдырмаңыз.
АУРУ
Бір таңқаларлығы, ауру өршуді тудырады. Әлсіреген иммундық жүйе миелин шабуылына жақсы мүмкіндік болып табылады. Тіпті аңзаға суық тиюді емдеу керек болса да, ШС асқынуға дайын тұрады
- Ауырмауға тырысыңыз. Алдын алу шаралары көмектесе алады. Эпидемия кезінде вирусты жұқтырып алмау үшін үйден таңғышсыз шықпауға тырысыңыз.
ДӘРІЛЕР
Асқыну тірек-қимыл аппаратының қабыну және дегенеративті ауруларын емдеуге арналған индометацин препаратын қабылдауды тудыруы мүмкін. Стероидті емес қабынуға қарсы препараттар тобынан аспирин мен парацетамол қауіпсіз деп саналады.
ШС диагнозы қойылған кезде гамма-интерферон препараттарын қабылдауға болмайды, өйткені олар ауруды да, оның белгілерін де қоздырады және күшейтеді. Тағайындалған иммуномодуляторларға, соның ішінде интерферон индукторларына мұқият қараған жөн. Қызылкүрең негізіндегі кез-келген препараттарды қабылдауға тыйым салынады. Дәрілік препаратты қабылдауды бастамас бұрын, қаптамадағы сақтану туралы ескертулерге қарсы, дәрігермен кеңесуді әдетке айналдырыңыз.
СПОРТПЕН ШАМАДАН ТЫС ШҰҒЫЛДАНУ
Ауыр дене жүктемелерімен тікелей байланысты күшейтілген спорт жаттығуларымен және басқа да осыған ұқсас қызмет түрлерімен мүлде айналыспау керек. Бұлшықетті ширықтыратын спорт жаттығулары қажудың тікелей баламасы. Осындай әрекеттерді шұғыл түрде тоқтату қажет.
Оңалту кезеңіндегі асқынулардан кейін терапиялық гимнастика, тірек-қимыл аппаратымен жұмыс, дене тепе-теңдігіне арналған жаттығулар, физиотерапия пайдалы болады. Массаж жұмысқа қабілетті, белсенді күйге тезірек оралуға көмектеседі. Бұл шаралар функционалды бұзылулардың байқалуына аз әсер етеді.
- МРТ головного и спинного мозга
- Олигоклональные АТ в крови и спиномозговой жидкости
- Тщательно собранный анамнез, наблюдение в динамике
Но в то же время нужно помнить о критериях исключения, которые позволяют усомниться об Рассеянном склерозе: ( помните Рассеянный склероз всегда диагноз исключения!!!) Примеры с неправильно установленным диагнозом приведу позже.
⦁ Диагнозды дұрыс қою үшін қандай талдамалардан және зерттеулерден өту керек?
- бас миы мен жұлын МРТ
- қан мен жұлын сұйықтығындағы олигоклональды АТ
- Мұқия жиналған анамнез, серпінді бақылану
Сонымен қатар шашыраңқы склероздың барына күдік туғызатын ерекшеліктер критерийлері туралы ұмыптау керек: (есіңізде болсын: шашыраңқы склероз бұл әрдайым ерекшеліктер диагнозы!!!). Даигноз дұрыс белгіленбеген жағдайлардың мысалын төменде келтіремін.
⦁ Какое МРТ и каких зон нужно делать при РС?
! Направление на МРТ дает лечащий врач в зависимости от неврологического статуса и клинических проявлений + МРТ головного и спинного мозга с контрастированием под динамическим контролем профессионалов высокого уровня ( в Семее Автушко С.В. диагностический центр) с использованием критериев MAGNIMS от 2016г. Очень важно проводить МРТ головного и спинного мозга мощностью 1,5 Т (ни в коем случае не 0,35 Т) в динамике на одном и том же аппарате и у одного и того же специалиста.
ШС кезінде қандай және қай аймақтардың МРТ өту керек?
МРТ-ға жолдаманы неврологиялық мәртебеге және клиникалық көріністерге қарай + 2016ж. MAGNIMS критерийлерін пайдалана отырып, жоғарғы деңгейдегі (Семейде С.В.Автушко диагностикалық орталығы) кәсіпқойлардың динамикалық бақылауымен контрастілеу арқылы бас миы мен жұлын МРТ-сын емдеуші дәрігер береді! Бас миы мен жұлын МРТ-сын бір аппаратпен және бір маманға көріне отырып, 1,5 Т қуатпен (0,35 Т емес) жүргізудің маңызы зор.
К сожалению, со стороны врача сказать что «я Вас понимаю» думаю будет не совсем корректно, так как ни один человек не испытав ту или иную ситуацию на себе, не сможет 100% понять что чувствует другой человек, тем не менее, все кто столкнулся с данной ситуацией, советую в первую очередь обратиться к психологу, психотерапевту (для нашего региона есть прекрасные специалисты как Кох и т д, потому что справиться с таким грузом в одиночку, закрывшись в себе практически невозможно, дорогие, Друзья, к сожалению точная причина данного заболевания не ясна, чтоб с корня решить проблему, но медицина не стоит на месте, с каждым годом появляются новые возможности, новые препараты для борьбы с этим недугом, вспомните когда-то люди умирали от чумы, оспы не зная лечения, но те времена уже позади, благодаря медицине, многие болезни сейчас излечимы и из можно контролировать, так давайте не будем унывать! Врачи всегда с Вами!
⦁ ШС диагнозымен қалай өмір сүруге болады?
Өкінішке орай, дәрігер тарапынан "Мен сізді түсінемін" деп айту дұрыс болмайды деп ойлаймын, өйткені бірде-бір адам осы немесе басқа жағдайды өз басынан өткізбей жатып, басқа адамның не сезінетінін 100% түсіне алмайды, дегенмен, осы жағдайға тап болғандардың бәріне бірінші кезекте психологқа, психотерапевтке жүгінуге кеңес беремін (біздің аймақта Кох және т. б. сияқты тамаша мамандар бар, өйткені мұндай қиындықтарды жалғыз өзі көтеруі мүмкін емес. Құрметті достар, өкінішке орай, бұл аурудың проблеманы түбегейлі шешу үшін дәл себебі анық емес, алайда жыл сайын осы қиындықпен күресуге арналған жаңа мүмкіндіктер, жаңа препараттар пайда болып жатыр. осы аурумен күресу үшін жаңа препараттар пайда болады. Есіңізде ме, бір кездері емін білмеген адамдар обадан, шешектен қырылып кетіп жатты. Алайда медицинаның арқасында ол заман артта қалды. Қазір көптеген ауруларды емдеуге және бақылауда ұстауға болады. Сондықтан еңсеміздік түсірмейік!!! Дәрігерлер әрдайым жаныңыздан табылады!
Головокружение это симптом у которого может быть множество причин и не только РС, поэтому прежде чем ответить на это вопрос хочу предупредить что нужно обратиться к лечащему врачу (невропатологу у которого вы наблюдаетесь чтоб выяснить причину данного симптома), зачастую головокружение может возникнуть при РС из-за мозжечковых изменений, нистагма тем самым вызывая такое субъективное ощущение головокружения. Если это нистагм то рек-ся препараты как клоназепам, баклофен, мексилитин, мемантин, доза данных препаратов подбирается индивидуально!!!
⦁ Бас айналғанда не істеу керек?
Бас айналу-бұл көптеген себептер болуы мүмкін симптом және РС ғана емес, сондықтан бұл сұраққа жауап бермес бұрын, сізге емдеуші дәрігермен (осы симптомның себебін анықтау үшін невропатологпен) кеңесуіңіз керек екенін ескертемін, көбінесе церебральды өзгерістерге байланысты ШС-ға айналуы мүмкін, нистагма осылайша бас айналудың осындай субъективті сезімін тудырады. Егер бұл нистагм болса, онда клоназепам, баклофен, мексилитин, мемантин сияқты препараттар ұсынылады, осы препараттардың дозасы жеке таңдалады!!!
«Асқыну» термині нені білдіреді?
⦁ Асқыну – ОЖЖ-гі жедел қабыну миелинсіздендіру (фокальдық немесе мультифокальдық) үдерісіне тән, бұрын байқалған немесе қазіргі уақытта бар, жедел немесе жеделдеу басталған, ұзақтығы 24 сағаттан кем емес, безгее немесе инфекциялық ауру белгілері байқалмайтын субъективті (пациент хабарлайтын) немесе объективті симптомдар.
⦁ Аталған симптомдар неврологиялық статусты объективті зерттеу деректерімен расталу керек.
Митоксантрон относится к противоопухолевым препаратам, который гасит иммунитет человека, так как РС это бунт иммунитета против своих клеток, поэтому это препарата как полицейский старается успокоить восстание организма против себя самого, он 10 раз мощнее чем Циклофосфан, его ээфект сохраняется в течении 12 мес после прекращения применения, схема этим препаратом каждые 3 мес внутривенно, частые побочные эффекты его кардиотоксичность, поэтому необходимо постоянно мониторировать состояние сердца, но в Казахстане нет опыта применения Митоксантрона, также из побочных эффектов можно отметить лейкопению (уменьшения клеток – лейкоцитов, отвечающих за защиту организма от воспаления), алопеция (выпадение волос), аменорея (которая приводит к бесплодию, поэтому дополнительно назначаются женские гормоны). Основное показание для данного препарата вторично-прогрессирующий РС, Прогрессирующе-рецидивирующий тип течения РС (ПРРС), Быстрое прогрессирование рецидивирующе-ремиттиющего РС (РРРС) в случае, если состояние пациента не соответствует критериям назначения лечения интерферонами-бета или Копаксоном, или лечение оказалось не эффективным.
⦁ Митоксантрон деген не және оны қандай жағдайларда тағайындайды?
Митоксантрон адамның иммунитетін басатын ісікке қарсы препараттарға жатады, өйткені ШС бұл өз жасушаларына қарсы иммунитеттің бүлік шығаруы, сондықтан бұл препарат полицей секілді организмнің өзіне қарсы көтерілуін тыныштандыруға тырысады. Ол Циклофосфанға қарағанда 10 есе күшті, оның әсері қолдануды тоқтатқаннан кейін 12 ай бойы сақталады, бұл препараттың схемасы бойынша әрбір 3 ай сайын көктамыр ішіне енгізу керек, оның кардиотоксикалық жанама әсерлері жиі болады, сондықтан жүректің жай-күйіне үнемі мониторинг жасап тұру керек. Алайда Қазақстанда сондай – ақ, жанама әсерлерден лейкопенияны (ағзаны қабынудан қорғауға жауапты лейкоциттердің жасушаларының азаюы), алопеция (шаштың түсуі), аменорея (бедеулікке әкеледі, сондықтан әйелдер гормондары қосымша тағайындалады) атап өтуге болады. Егер пациенттің жай-күйі Интерферон-бета немесе Копаксонмен емдеуді тағайындау критерийлеріне сәйкес келмеген немесе емдеу тиімді болмаған жағдайда осы препарат үшін негізгі көрсетілім қайталама-үдемелі ШС, ШС (ҮҚШС) ағымының үдемелі-қайталанатын түрі, рецидивті-ремиттеуші ШС (РШС) жылдам үдеуі.
Спастичность это повышение тонуса мышц, специальное лечение необходимо лишь тогда , когда она влиякт на функциональную активность пациента и нарушает сон, основное лечение спастичности ЛФК, массаж, физиолечение, а лекарства лишь дополняют немедикаментозные методы лечения. К усилению спастичности могут привести такие факторы как эмоциональные нарушения, болевые ощущения при длительных запорах и т д при исключении этих провоцирующих факторов если спастичность уменьшается то нет необходимости в приеме дополнительных препаратов. Также нужно помнить что повышенный мышечный тонус маскирует мышечную слабость и незначительная спастичность сохраняет способность к передвижению! Однако выраженная спастика затрудняет активное движение в большей степени чем слабость. До начала антиспастической терапии нужно оценить возможные последствия в виде усиленияслабости!!! Общим правилом антиспастической терапии является начало с малых доз с постепенным их увеличением и использованием минимальной дозы, на котором получен желаемый эффект. К антиспастичексим препаратам относится: Баклофен, Сирдалуд, Мидокалм. Также используется ботулинотерапия, для нашего города такая процедура доступна в Инвитро +. Но все что сказано выше носит просветительный характер, ни в коем случае нельзя самостоятельно без назначения врача принимать эти препараты!!!
⦁ Спастика деген не? Онымен қалай күреседі?
Спастикалылық - бұлшықет тонусының жоғарылауы. Арнайы емдеу науқастың функционалды белсенділігіне әсер етіп, ұйқыны бұзған кезде ғана қажет. Спастикалылықты емдеудің негізгі жолдарына ЛФК, массаж, массаж, физиотерапия жатады, ал дәрі-дәрмектер тек дәрілік емес емдеуді толықтырады. Осы қоздырғыш факторларды қоспағанда, эмоционалды бұзылулар, ұзақ іш қату кезіндегі ауырсыну және т.б. сияқты факторлар серпімділіктің жоғарылауына әкелуі мүмкін, егер серпімділік төмендесе, онда қосымша дәрі-дәрмектерді қабылдаудың қажеті жоқ. Сондай-ақ, бұлшықет тонусының жоғарылауы бұлшықет әлсіздігін жасырады және аздап серпімділік қозғалыс қабілетін сақтайды! Алайда, айқын спастика әлсіздікке қарағанда белсенді қозғалысты қиындатады. Антиспастикалық терапия басталғанға дейін әлсіздікті күшейту түрінде мүмкін болатын салдарды бағалау керек!!! Антиспастикалық емнің жалпы ережесі шағын дозалардан бастап, оларды біртіндеп ұлғайта отырып және қажетті әсер алынған ең төменгі дозаны пайдалана отырып бастау болып табылады. Антиспастикалық препараттарға мыналар жатады: Баклофен, Сирдалуд, Мидокалм. Ботулинотерапия да қолданылады, біздің қаламызда мұндай процедураны Инвитродан алуға болады. Бірақ жоғарыда айтылғандардың бәрі ағартушылық сипатқа ие, ешқандай жағдайда дәрігердің тағайындауынсыз бұл препараттарды өздігінен қабылдауға болмайды!!!
Карбамазепин, габапентин, клоназепам, леветирацетам
Большое значение имеют немедикаментозные методы: кинезиологическая компенсация, стабилометрия с применением специальных платформ, применение утяжеляющих браслетов и упражнений по восстановлению координации и разработка нового двигательного стереотипа.
Медикаментозные возможности уменьшения тремора и дискоординации очень ограничен:
•курсы витамина В6 (1% раствор по 1 мл внутримышечно через день № 15)
•бета-адреноблокаторы (анаприлин до 120-160 мг в сутки) в сочетании с антидепрессантами (небольшими индивидуальными дозами амитриптилина, начиная с 40 мг в сутки).
Для купирования выраженного тремора, достигающего степени гиперкинеза, можно использовать карбомазепин (с постепенным увеличением дозы с 0,1 до 1,2г в сутки, в среднем 0,6 г).
При длительном использовании препарата рекомендуется постепенное снижение дозы или перерывы в приеме на 2-4 недели.
При выраженных гиперкинезах изредка используют норакин по 0,01 мг в день, циклодол или наком в небольших дозах. Есть данные об успешном лечении тремора изониазидом в дозе от 800 до 1600 мг, постепенно наращивая её с 300-400 мг.
Обнадеживает применение при треморе онданстерона или зофрана (от 2 до 8 мл внутривенно или по 4 мг внутрь). У некоторых больных улучшение наступает на фоне применения семакса и глицина.
⦁ Аяқ-қол ұйығанда және дірілдегенде не істеу керек?
Карбамазепин, габапентин, клоназепам, леветирацетам
Дәрілік емес әдістер үлкен маңызға ие: кинезиологиялық өтемақы, арнайы платформаларды қолдана отырып стабилометрия, салмақты білезіктер мен үйлестіруді қалпына келтіру жаттығуларын қолдану және жаңа мотор стереотипін жасау.
Тремор мен дискоординацияны азайтудың медициналық мүмкіндіктері өте шектеулі:
* В6 витаминінің курстары (1 мл-ден 1% ерітінді күн сайын бұлшықет ішіне № 15)
* бета-адреноблокаторлар (тәулігіне 120-160 мг дейін анаприлин) антидепрессанттармен бірге (тәулігіне 40 мг бастап амитриптилиннің шағын жеке дозалары).
Гиперкинез дәрежесіне жететін айқын треморды басу үшін карбомазепинді қолдануға болады (дозаны біртіндеп тәулігіне 0,1-ден 1,2 г-ға дейін, орташа 0,6 г).
Препаратты ұзақ уақыт пайдаланғанда дозаны біртіндеп төмендету немесе 2-4 аптаға қабылдау үзілістері ұсынылады.
Айқын гиперкинезбен кейде күніне 0,01 мг норакин, циклодол немесе аз мөлшерде наком қолданылады. Треморды изониазидпен 800-ден 1600 мг-ға дейінгі дозада сәтті емдеу туралы мәліметтер бар, оны біртіндеп 300-400 мг-ден арттырады.
Онданстерон немесе зофран треморында қолдануды ынталандырады (көктамыр ішіне 2-ден 8 мл-ге дейін немесе ішке 4 мг). Кейбір науқастарда семакс пен глицинді қолдану аясында жақсару байқалады.
Какие анализы нужны контролировать?
• осмотр врача общей практики/терапевта 4 раза в год;
• осмотр невропатолога не реже 1 раза в 6-12 месяцев;
• анализ крови (2 раза в год);
• анализ мочи (2 раза в год);
• контрольная рентгенография органов грудной клетки 1 раз в год;
• контрольное обследование узких специалистов (2 в раза в год) по показаниям.
МРТ при обострении
⦁ Қай талдамаларды жүйлі түрде тапсырып тұру керек?
⦁ Қай талдамаларды бақылап тұру керек?
• жалпы тәжірибе дәрігерінің/терапевтің қарап тексеруі жылына 4 рет;
• невропатологтың қарап тексеруі 6-12 айда кемінде 1 рет;
• қан талдауы (жылына 2 рет);
• зәр талдауы (жылына 2 рет);
• көкірек қуысы мүшелерінің бақылау рентгенографиясы жылына 1 рет;
• тар шеңберлі мамандардың көрсеткіштер бойынша бақылау үшін қарап тексеруі (жылына 2 рет).
Өршіген кезде МРТ өту.
Для перевозки препарата необходимо приобрести сумку-холодильник или хотя б хладагент и обязательно справку что пациент нуждается в ежедневных инъекциях
⦁ ШСАӨП препаратын жолда қалай алып жүру керек?
Препаратты тасымалдау үшін тоңазытқыш сөмкесін немесе Б салқындатқышты сатып алу керек және пациенттің күнделікті инъекцияға мұқтаж екендігі туралы анықтама қажет
К сожалению если появилась такая симптоматика то рекомендуется переход на зондовое питание.
⦁ Ас қабылдау кезінде қиындықтар туындаса (жұта алмасам) не істеу керек? Өкінішке орай, мұндай белгілер пайда болса, зондпен тамақтануға көшу керек.
• осмотр врача общей практики/терапевта 4 раза в год;
• осмотр невропатолога не реже 1 раза в 6-12 месяцев;
• анализ крови (2 раза в год);
• анализ мочи (2 раза в год);
• контрольная рентгенография органов грудной клетки 1 раз в год;
• контрольное обследование узких специалистов (2 в раза в год) по показаниям.
МРТ при обострении
Вот уже целую неделю я знаю, что у меня РС. Я прочитала все, что могла найти, а теперь голова идет кругом. Что действительно должна я знать? В чем я могу быть уверена? Должна я бояться самого худшего или еще есть надежда? Если попытаться сказать одной фразой важнейшее о рассеянном склерозе, то это будет выглядеть так: РС — это хроническое заболевание, которое в обществе считают безнадежным, но оно в большинстве случаев протекает достаточно мягко, практически не сокращает продолжительность жизни и не заразно. К сожалению, оно часто имеет прогрессирующий характер и приводит к инвалидности. Естественно, что об этом заболевании следует знать значительно больше. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, в настоящее время в мире количество больных рассеянным склерозом составляет около 2,5–3 млн. человек. Это самое распространенное неврологическое заболевание у лиц молодого возраста европеоидной расы. В России около 500 тысяч человек, больных рассеянным склерозом, и ежегодно их число увеличивается на 5–7%. Заболевание стало часто выявляться в детском и подростковом возрасте (описаны случаи развития РС у детей 7 лет и раньше). Распространенность рассеянного склероза в большинстве стран мира постоянно увеличивается. Для большинства регионов России она находится на среднем (10–50 случаев на 100 000 населения) и высоком (до 70 случаев на 100 000 населения) уровнях. За последние 120 лет в различных регионах России, в том числе и в Москве, распространенность рассеянного склероза выросла с 29–33 до 45–50 случаев на 100 000 населения. В крупных промышленных районах и городах она выше. Преобладающее число больных (80%) — это женщины в возрасте 20–35 лет, мужчины 35–45 лет; средний возраст дебюта рассеянного склероза составляет 29 лет — 33 года. До 16 лет заболевание манифестирует в 2,7% случаев, старше 59 лет — в 0,6% случаев. Отмечается достоверное преобладание женщин (в 2–3 раза) среди больных рассеянным склерозом. Как многие аутоиммунные заболевания, РС начинается у них в среднем на 1–2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания. Раньше возрастной предел развития заболевания определялся в 15 лет. С появлением специализированных средств диагностики, таких как магниторезонансная томография (МРТ), выявилось, что РС может возникать и в детском возрасте, при этом чаще болеют девочки (три случая у девочек против одного случая у мальчиков). Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. После этого возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое. Заболеваемость РС увеличивается в среднем с 2,0–2,2 до 3,4 случаев на 100 000 населения в год; в некоторых странах Северной Европы — до 5–8 новых случаев. При этом рост заболеваемости отмечается не только в традиционных для рассеянного склероза областях и этносах, но и в зонах, ранее свободных от него. Известно, что распространенность заболевания зависит от географических зон, являясь наиболее низкой на юго-востоке и наиболее высокой на северо-западе.
По данным ВОЗ, среди неврологических заболеваний рассеянный склероз является основной причиной стойкой инвалидизации лиц молодого возраста. Российские ученые отмечают, что в последнее время во многих регионах России наблюдается увеличение количества пациентов с РС, что связано с улучшением диагностики, выявлением большого числа клинически мягких случаев и повышением качества лечения, что привело к увеличению продолжительности жизни больных. Тем не менее, можно говорить и об истинном повышении заболеваемости, о чем свидетельствует выявление большего количества случаев у детей и подростков. И все-таки познакомим с научным определением болезни: рассеянный склероз — это хроническое воспалительно-дегенеративное демиелинизирующее заболевание с множественными очагами поражения преимущественно в центральной нервной системе, с началом болезни в молодом возрасте, протекающее с обострениями и ремиссиями или хронически. Некоторые нюансы заболевания раскрывает и следующее определение. Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма (в норме выполняющая функцию обнаружения и разрушения чужеродных организму субстанций) ошибочно атакует собственные здоровые ткани. При рассеянном склерозе объектом атаки со стороны иммунной системы становятся ткани головного и спинного мозга. Клинически болезнь проявляется приступообразным течением с весьма пестрой симптоматикой со стороны глаз, чувством онемения, параличами, нарушением равновесия. Причиной разнообразных жалоб являются маленькие очаги воспаления (бляшки), разбросанные в головном и спинном мозге (см. 3.7 Как выглядят очаги РС?). На снимках магниторезонансных томограмм они представлены в виде белых пятен (см. 7.3 Являются ли белые пятна доказательством РС?). Именно поэтому РС имеет множество различных симптомов, возникновение которых зависит от того, какие участки нервной системы поражаются, а посему и нет типичного проявления РС. У каждого пациента имеются различные симптомы, выраженность и продолжительность которых изменяются с течением времени. Можно выделить наиболее часто встречающиеся проявления заболевания, но нет ни одного пациента, который имел бы все симптомы одновременно. Несмотря на все усилия исследователей причины заболевания пока еще не выяснены. Есть мнение, что это может быть вирусная инфекция, перенесенная в детстве и вызвавшая впоследствии аутоиммунную реакцию с разрушением белого мозгового вещества (см. 16.1 Существует ли возбудитель заболевания? и 15.7 Является ли РС аутоагрессивной болезнью?). Активно дискутируется вопрос о роли эмоциональных нагрузок в возникновении и течении болезни (см. 12.4 Как воздействуют эмоциональные нагрузки на иммунную систему?). Хотелось бы отметить, что порой на ранних стадиях заболевания, когда у пациента уже имеются бляшки рассеянного склероза в мозге, объективные и субъективные неврологические симптомы могут не выявляться. Исследователи связывают это с тем, что при поражении небольшого количества нервных волокон их функция выполняется здоровыми тканями, и лишь когда поражается около половины волокон на данном участке, появляются очаговые неврологические симптомы. Нередко очаговое поражение мозга выявляют случайно при МРТ, в то время как еще нет четких проявлений заболевания. В этих случаях требуется особенно тщательное обследование и наблюдение невролога.
К сожалению, бытует представление о РС как о неизлечимом заболевании, обязательно со временем приводящем к тяжелой инвалидизации. Это мнение давно устарело. Сегодня можно сказать, что более чем в 2/3 случаев болезнь принимает весьма спокойное течение, порой приводя к весьма незначительным нарушениям функций организма. Во многих случаях уже в первые годы заболевания можно вполне надежно предсказать ход его течения (см. 11.2.2 Что гласят 10 прогностических правил для РС?). Даже наличие результатов магниторезонансной томографии не всегда дает возможность прийти к правильному диагнозу. Для этого нередко требуется длительное время для наблюдения за пациентом (см. 6.1 Как ставится диагноз РС?). Так или иначе, последовательное изменение образа жизни позволяет положительно влиять на течение заболевания. Отвечая на вопрос о том, следует ли бояться самого худшего или есть надежда, заметим, что надежда на спокойное течение заболевания или на длительное отсутствие обострений есть всегда. Более того, постоянно улучшается организация медицинской помощи пациентам с РС. В последние годы стала реальной возможность получить бесплатно специализированное лечение. Примечательно, что в 2007 г. Правительство России приняло Положение о централизованной закупке лекарственных средств, предназначенных для лечения больных с рядом заболеваний, в том числе рассеянным склерозом.
В ряде источников можно встретить название этой болезни — «диссеминиро- ванный энцефаломиелит», а иногда говорят, что это безобидная форма РС. Это действительно так?
Не вдаваясь пока в описание сложной картины изменений при рассеянном скле- розе, отметим, что при этом заболевании происходит разрушение вещества, обра- зующего мягкую оболочку нервных волокон — миелина (демиелинизация), в ре- зультате чего возникает нарушение проведения по нервам импульсов от головного и спинного мозга и обратно, что приводит к появлению разнообразных симптомов. Области потери миелина (повреждения или бляшки) представляют собой зоны руб- цовых (склеротических) изменений, где вместо утраченного миелина происходит разрастание глиальной ткани, т.е. возникают участки астроглиоза, или склероза.
При РС они появляются в различное время и в разных областях головного и спинного мозга, поэтому термин «рассеянный склероз» и обозначает наличие множества очагов склеротических изменений. До этого момента читателю долж- но быть все ясно. А дальше можно познакомиться с современным представле- нием о весьма похожих заболеваниях, которое, впрочем, имеет и противников.
Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), рассеянный склероз (РС)
и оптический неврит являются наиболее распространенными воспалительными демиелинизирующими заболеваниями ЦНС в детском и подростковом возрасте. ОРЭМ более распространен среди детей первого десятилетия жизни. РС более характерен для подросткового возраста. ОРЭМ отличается от РС тем, что обыч- но протекает с одной атакой заболевания, хотя некоторые авторы (5–12%) при- знают и возможность повторных обострений. Кроме того, это заболевание схоже с РС появлением рассеянной неврологической симптоматики и возникновением нескольких очагов демиелинизации. Ряд авторов отмечает некоторые особенно- сти развития этого заболевания. Некоторые врачи, длительное время наблюдаю- щие пациентов с РС, считают, что ОРЭМ не следует идентифицировать с РС, но в ОРЭМ как раз и нужно искать РС!
Вот уже несколько недель, как я знаю, что болею РС, и вполне откровенно го- ворю об этом с моим другом. Вначале это его не напрягало, но вот заметила, что он в последние дни ведет себя как-то странно. Сначала он не хотел говорить, но потом признался, что его мама сказала, что это заразная болезнь.
Пожалуй, нет более достоверных высказываний о рассеянном склерозе, чем то, что это заболевание не заразно! Более того, проведенные в Англии ис- следования показали, что у супругов пациентов с РС это заболевание встре- чается реже, чем у других людей. Пока нет достаточно серьезных объяснений этому факту.
Действительно ли пациенты с РС умирают раньше?
Нет. Большинство пациентов имеют вполне обычную продолжительность жизни. Естественно, возможно тяжелое течение заболевания, когда развиваются грозные осложнения (воспаление легких или нарастающая инфекция мочевых путей), укорачивающие жизнь. В специальной литературе приводятся конкрет- ные цифры, но в связи с тем, что они весьма разбросаны, мы решили обойтись без них. К тому же, они не добавляют оптимизма.
Я узнала о своей болезни неделю назад. Это подействовало на меня так, как будто земля подо мной разверзлась. Я мало знаю о РС, но помню, что от этого заболевания умерла моя тетя. Она была замечательной женщиной, прекрасным художником и любящей женой. Затем пришла эта болезнь и все разрушила. Ее покинул муж, долгое время она была вынуждена находиться в инвалидном кресле, и, наконец, она умерла.
Одной из самых больших проблем при рассеянном склерозе является то, что именно самые трагические случаи бросаются в глаза и запечатлеваются в нашей памяти. Ведь не секрет, что на каждый случай заболевания, который мы знаем, приходится еще три или четыре случая, когда у этих людей болезнь протекает незаметно для нас, поэтому мы и не видим в этих случаях ничего страшного.
Доброкачественное течение заболевания встречается у 20% больных. При правильном раннем лечении заболевания можно добиться стойкой ремиссии. (11.2.7 Что подразумевают под доброкачественным течением РС?).
Не стоит забывать, что едва ли существует какое-нибудь другое заболе- вание нервной системы, которое проявлялось бы в столь же разнообразных формах, как РС. Это касается как течения заболевания, так и его проявлений и последствий, что делает недуг загадочным и для больных, и для врачей. Ис- следования последних лет позволили сделать вывод, что РС встречается го- раздо чаще, чем предполагалось раньше, и что он долгое время, а порой и до конца жизни может протекать достаточно легко. Естественно, никто не знает, как будет протекать болезнь. И это всегда тяжело для пациента. В то же время вероятность того, что болезнь будет протекать легко, достаточно высока, да и существующие ныне возможности лечения позволяют рассчитывать на то, что тяжелой инвалидности можно избежать или по крайне мере отодвинуть сроки ее наступления.
Мне трудно представить, что означает «пестрая симптоматика». Что под- разумевают под этим?
Давайте начнем с простого. При инфаркте имеются боли в сердце, при грип- пе — кашель, при гепатите — кожа приобретает желтый цвет. Все эти симпто- мы являются ведущими. При рассеянном склерозе именно такого симптома нет. Более того, клиническая картина при этом заболевании столь разнообразна, что принято говорить о пестрой симптоматике.
Приведем примеры. Заболевание может начаться с того, что окружающие предметы видятся одним глазом, как через матовое стекло. Через полгода по- является ощущение, что левая рука втиснута в узкую перчатку, а через некото- рое время — «электрические» покалывания в позвоночнике при наклоне голо- вы вперед. Возможно, что заболевание впервые проявит себя головокружением или нарушением координации, затем двоением в глазах и, наконец, свинцовой тяжестью в ногах. У других пациентов долгое время превалирует необъяснимая усталость, возможны неудержимые позывы на мочеиспускание, когда возникает необходимость срочно бежать в туалет из-за невозможности удержать мочу, а за- тем и неловкость в правой или левой руке.
Такая пестрая симптоматика связана с появлением очагов в головном и спин- ном мозге. Вместе с обострениями заболевания она является одним из важней- ших диагностических критериев (6.1 Как ставится диагноз РС?). Заметим, что этот термин больше употребляется в зарубежной медицинской литературе.
Моя болезнь началась с неприятных покалываний в шее, когда я глубоко на- клоняла голову вперед, и ощущения, что правая рука втиснута в узкую перчатку. Наш невролог сразу еще до обследования сказал, что у меня типичные симптомы РС. Действительно ли, что этот диагноз можно поставить лишь на основании клинических проявлений?
Клиническая картина рассеянного склероза очень разнообразна, но, к сожа- лению, как уже отмечено, нет ни одного четкого характерного для этого заболе- вания признака. Именно поэтому довольно часто встречаются ошибки диагно- стики (в 30% случаев), особенно на начальных стадиях болезни, когда выявить заболевание подчас не удается даже по данным МРТ (магниторезонансной томо- графии). Но возможен и другой вариант — на томографии определяются значи- тельные изменения, связанные с образованием бляшек, а человек чувствует себя вполне прилично. Мы еще обсудим все эти случаи.
Каждый пациент имеет различные симптомы, которые изменяются с тече- нием времени. Меняется их выраженность и продолжительность даже у одно- го и того же человека. На ранних стадиях РС может проявляться различными симптомами, которые могут возникать эпизодически в течение длительного пе- риода времени, что может быть расценено как проявление каких-либо других заболеваний.
Нередко симптомы заболевания возникают неожиданно, часто после пребы- вания на жаре или в парилке, после тяжелой физической работы или простудного заболевания. Это может быть пелена перед одним или обоими глазами, внезапно может перестать слушаться язык или не подчиняются конечности. Поскольку до- вольно часто все эти явления в течение 1–2 суток исчезают, человек о них просто забывает. Через несколько лет эти симптомы могут повторяться, но полностью уже не исчезают.
Субъективные проявления болезни порой просто трудно описать, поэтому довольно часто на ранних стадиях пациенты с РС не находят должного понима- ния своих проблем ни у родственников, ни у медицинских работников.
Известно, что при РС поражаются определенные части центральной нервной системы: спинной мозг, мозжечок, ствол мозга и зрительные нервы. В других ее отделах так называемые бляшки образуются редко. В соответствии с количе- ством и интенсивностью их образования симптомы болезни проявляются реже или чаще. По-разному проявляются функциональные расстройства. Они могут быть вызваны активностью одной или нескольких бляшек.
Основными симптомами РС являются расстройство движений, нарушение равновесия, координации движений, чувствительности, зрения, а также рас- стройство деятельности мочевого пузыря, кишечника и половой функции. Не исключены боли в мышцах, в том числе в лицевых, а также одностороннее сни- жение слуха, эпилептические припадки и острые психические расстройства.
На основании многолетних наблюдений различных авторов можно предста- вить симптомы заболевания следующим образом.
Симптомы, наиболее часто встречающиеся у пациентов с рс:
нарушения зрения:
⦁ нечеткость зрения;
⦁ диплопия (двоение перед глазами);
⦁ оптический неврит (снижение остроты зрения);
⦁ ретробульбарный неврит (полная потеря зрения, обычно временная и встречается не часто, так же, как и скотома — ограниченный слепой участок в поле зрения);
⦁ нистагм (спонтанные движения глазных яблок).
нарушения координации:
⦁ нарушение равновесия;
⦁ тремор (непроизвольные движения, дрожание мышц);
⦁ атаксия (неустойчивость при ходьбе);
⦁ головокружение;
⦁ неловкость в конечностях;
⦁ нарушение координации движений;
⦁ ощущение слабости в ногах в результате снижения мышечного тонуса.
спастичность (повышение тонуса мышц):
⦁ спастика (повышение мышечного тонуса, что может приводить к затрудне- нию передвижений), преимущественно в нижних конечностях;
⦁ спазмы (болезненные сокращения мышц).
изменения чувствительности:
⦁ гипо- и гиперестезия (пониженная и повышенная чувствительность);
⦁ онемение;
⦁ покалывание;
⦁ жжение;
⦁ боль (не характерна, но может встречаться при РС, например, лицевая боль как проявление невралгии тройничного нерва, боль в мышцах).
нарушения речи:
⦁ замедление речи;
⦁ «смазанность» речи;
⦁ скандированная речь (изменение ритма речи).
нарушение глотания
⦁ дисфагия.
синдром хронической усталости:
⦁ изнуряющий вид общей усталости, возникающей без видимой причины или непропорционально предшествующим нагрузкам — один из наиболее ча- стых и наиболее беспокоящих симптомов РС.
нарушения функции тазовых органов:
⦁ учащенное мочеиспускание;
⦁ императивные (неудержимые) позывы на мочеиспускание;
⦁ неполное опорожнение мочевого пузыря;
⦁ недержание мочи;
⦁ запоры;
⦁ недержание кала (редко).
сексуальная дисфункция:
⦁ импотенция (половое бессилие);
⦁ фригидность (снижение полового влечения у женщин);
ослабление ощущений.
непереносимость жары:
⦁ очень часто приводит к преходя- щему усилению других симптомов.
Когнитивные (познавательные)
нарушения:
⦁ ухудшение кратковременной па- мяти (проявляется общей рассеянно- стью);
⦁ снижение способности к концентра- ции внимания, логическому мышлению.
Некоторые из этих симптомов замет- ны сразу, другие же, типа хронической усталости, изменений чувствительности, ухудшения памяти, снижения концен- трации, часто являются скрытыми. Их трудно описать, о них трудно рассказать другим людям, поэтому иногда родствен- ники и коллеги не могут оценить влия- ние этих симптомов на больного РС, его социальную активность и качество жиз- ни. Кстати, несколько позже поговорим подробнее о хронической усталости.
Большинство пациентов с рассеянным склерозом имеют несколько различ- ных симптомов. Поскольку некоторые из них характерны для РС, например оп- тический неврит, симптом Лермитта, симптом горячей ванны, то врач-невролог вполне может предполагать диагноз РС без МРТ.
Хотя имеются симптомы, наиболее часто встречающиеся у большинства из пациентов, нет ни одного человека, который имел бы все симптомы одновре- менно. Тем не менее, на основании указанных в вопросе пациента специфичных симптомов врач может предполагать РС, но чтобы поставить диагноз достовер- но, недостаточно наличия даже характерных симптомов, требуется специальное обследование, о чем речь пойдет позже
От обилия описываемых симптомов голова идет кругом. Стоит ли сравни- вать течение болезни у меня и у других пациентов?
Течение рассеянного склероза может быть самым разнообразным и трудно предсказуемым. У многих людей заболевание на начальной стадии проявляется всего одним из возможных симптомов, после чего следуют месяцы или даже годы без заметного ухудшения. В других случаях симптомы могут прогрессировать на протяжении длительного периода. Нередко у пациента могут наблюдаться лишь некоторые из них, а другие — не проявляться никогда. Порой какой-то симптом, проявившись однажды, может затем регрессировать и больше никогда не возни- кать. Таким образом, течение рассеянного склероза очень индивидуально, и нет особого смысла сравнивать себя с другими пациентами.
И все-таки некоторые симптомы встречаются у большинства, другие совсем редко. Это так?
Даже при отсутствии ведущей жалобы при наличии известной пестрой симп- томатики существуют симптомы, характерные с высокой достоверностью для данного заболевания:
⦁ воспаление зрительного нерва;
⦁ симптом Лермитта (ощущение, похожее на удар электрическим током, рас- пространяющееся вниз по спине и далее в ноги и в руки при сгибании шеи впе- ред и длящееся одну-две секунды);
⦁ ощущение стягивающего корсета. Симптомы, часто встречающиеся при РС:
⦁ нистагм (спонтанные движения глазных яблок) и двоение перед глазами;
⦁ онемение конечностей;
⦁ слабость и чувство неловкости в одной руке;
⦁ нарушение равновесия («как пьяный»);
⦁ ощущение слабости в ногах в результате снижения мышечного тонуса (ноги словно налиты свинцом);
⦁ постоянная усталость;
⦁ расстройства мочеиспускания. Симптомы, редко встречающиеся при РС:
⦁ эпилептические припадки;
⦁ потеря слуха и речи (центрального характера);
⦁ невралгия тройничного нерва;
⦁ дыхательные нарушения;
⦁ миокимия (волнообразные сокращения группы мышечных волокон, чаще всего лицевых);
⦁ пролежни и опрелости.
Я очень подвижный человек. Как часто встречаются нарушение двигатель- ных функций?
Одним из наиболее частых симптомов при рассеянном склерозе являет- ся расстройство движений (по ряду авторов — до 90%). Его можно объяснить расположением очагов: чаще в спинном, реже — в головном мозге. Подобные поражения пирамидного тракта (системы нервных центров и нервных путей, начинающихся от крупных пирамидных нейронов коры больших полушарий и заканчивающихся в клетках спинного мозга) являются основной причиной инвалидизации пациентов.
Если этот процесс не выражен, то это проявляется ригидностью (напряжени- ем) мышц, то есть спастичностью (состоянием повышенного мышечного тонуса, при котором конечность оказывает сопротивление выполнению ею пассивных движений). Например, у пациента с трудом разгибаются колени и плохо подни- маются стопы, что делает походку «деревянной», при этом ноги у него волочат- ся, и он рискует упасть и получить дополнительную травму. Если на начальной стадии болезни часто поражается только одна нога или только стопы, то позднее возможно распространение процесса на обе ноги. Реже наблюдается спастич- ность рук, когда возможна ригидность мышц при разгибании локтей и сгибании пальцев, при этом движения рук делаются неловкими.
Различают высокий и низкий тонус мышц. Высокий тонус затрудняет актив- ные движения, сопровождается болями (спазмами), приводит к формированию контрактур.
Низкий тонус затрудняет стояние, ходьбу, активные движения. Он усиливает слабость в конечностях («ватные ноги»).
При более глубоком поражении нервных путей добавляются ощущения тя- жести и слабости в ногах или руках, которые усиливаются при длительной физи- ческой нагрузке, и в конечном итоге могут возникать выраженные спастические параличи (парезы), когда наступает ослабление способности мышц сокращаться. В зависимости от локализации очага наблюдаются различные парезы. Это может быть гемипарез (поражение одной половины тела), парапарез (слабость мышц обеих ног) и реже монопарез (парез одной конечности), тетрапарез (поражение рук и ног). Нижние конечности страдают чаще, чем верхние. Эти функциональ- ные изменения выявляются специалистами в начальных стадиях заболевания при оценке неврологического статуса. Отметим, что спастичность обычно пре- обладает над выраженностью пареза и характеризуется повышением мышечно- го тонуса при пассивных движениях, ограничением активных движений из-за скованности, непроизвольными рефлекторными мышечными спазмами, иногда болезненными судорогами. Отмечено, что только у 22% пациентов было суще- ственное снижение силы в руках. Довольно характерно изменение степени па- реза в течение дня: некоторые пациенты отмечают усиление слабости к вечеру, другие — с утра.
Тяжелым нарушением двигательных функций является паралич. Чаще всего процесс начинается с одной ноги, затем в него вовлекается другая нога. Посколь- ку он нередко проявляется по-разному, то вес тела перемещается на менее пора- женную ногу, что приводит к изменению осанки. При параличе верхних конеч- ностей в процесс больше вовлечены кисти рук, при этом степень их поражения может быть различной. Нет необходимости описывать те ограничения, которые испытывает пациент в связи с невозможностью производить необходимые для самообслуживания движения. В тяжелых случаях возможно поражение полови- ны или всего туловища, что, к счастью, происходит редко. Зачастую пациенту трудно совершить определенные движения пальцами рук, в то время как другие движения ему удаются лучше. Положение пальцев и рук часто настолько изме- няется, что трудно правильно удерживать в руках те или иные предметы. Иногда сложно поднять руки вверх или удержать их в этом положении.
Если причиной паралича является дефект спинного мозга, то поражаются скорее обе руки или ноги, а если паралич вызван патологическими изменени- ями в головном мозге, то чаще всего поражается одна половина тела, т.е. рука и нога с одной стороны. В дальнейшем могут быть также парализованы мышцы туловища. В этом случае пациенту трудно держаться прямо во время ходьбы или сидя. Иногда он испытывает слабость, сопровождающуюся болезненными спаз- мами мышц спины, когда ему нужно выпрямиться. Если к этим нарушениям до- бавляются изменения равновесия и координации движений, то со временем по- является весьма характерная для рассеянного склероза походка — «спастически активное нарушение походки».
Как написала в своем письме одна пациентка: «Узнаю РС-ников сразу в раз- ных больницах и на улице. Мы все чуть приволакиваем ногу, ходим как моряки, широко расставив ноги». Меткое замечание.
Довольно часто встречаются симптомы поражения черепных нервов и ствола головного мозга. Они могут быть представлены глазодвигательными нарушениями, особенно часто парезом отводящего нерва и межъядерной офтальмоплегией (пара- личом мышц глаза, обусловленным поражением ядер в стволе головного мозга); па- резом мимической мускулатуры; различными типами нистагма; головокружением.
В последнее время у меня появились нарушения равновесия и координации движений. Врач сказал, что процесс распространился на мозжечок. Чем это мне грозит?
Сложно ответить на данный вопрос, ибо изменения также носят индивидуаль- ный характер. Действительно, если возникли очаги в мозжечке, то у пациента появ- ляется ощущение, что он передвигается словно по слою ваты. В связи с этим поход- ка становится неуверенной, заметно, как приходится расставлять ноги при ходьбе, труднее передвигаться по неровной поверхности. Порой походка становится «дере- вянной», шаткой, пациент идет как бы на дрожащих ногах. При резких движениях туловища или головы он может потерять равновесие. У пациента создается ощу- щение, что он утрачивает контроль над конечностями. Поскольку отдельные дви- жения часто не координированы, пациент при ходьбе натыкается на окружающие предметы, напоминая пьяного. Так проявляется симптом атаксии, который являет- ся одной из основных причин стойкой инвалидизации. Руки становятся непослуш- ны, движения пальцев теряют уверенность, трудно произвести точное движение (например, вдеть нитку в иголку или застегнуть пуговицы). Как нам написала одна пациентка, ее РС начался с «ощущения втиснутости левой руки в узкую перчатку». Порой осуществление движений происходит без соразмерения их силы (дис-
метрия).
Одним из проявлений нарушения координации является интенционный тре- мор, когда рука пациента начинает сильно дрожать при попытке взять какой-ни- будь предмет. Возможно также дрожание ног при ходьбе. Иногда даже в состоя- нии покоя возникает дрожание рук, а порой головы и туловища.
Поскольку поражение мозжечка не всегда бывает изолированным, а может сочетаться с пирамидными нарушениями, возможны и другие проявления за- болевания. При нарушении координации мышц речевого аппарата заметно на- рушение речи, которая становится невнятной. Это так называемая дизартрия — расстройство речи, выражающееся в затрудненном произношении отдельных слов, слогов и звуков, главным образом согласных. Отмечается неравномерность речи по силе звука, она становится рубленой, скандированной, когда пациент пытается отчетливо произносить слова, выделяя каждый слог.
Весьма характерным для рассеянного склероза является нистагм — непроиз-
вольные ритмические, судорожные движения глазных яблок, которые связаны
с нарушением координации глазных мышц. Это мешает сосредоточить взгляд на каком-нибудь предмете или слове в тексте. Некоторые авторы считают, что в 50–70% случаев выявляется вертикальный и горизонтальный нистагм.
Ряд авторов отмечают, что нарушения координации движений и равновесия в период обострения (или как постоянно проявляющийся симптом РС) наблюда- ются более чем у ¾ пациентов.
Мне кажется, что практически у всех моих знакомых с РС есть нарушения чувствительности в той или иной степени. Это действительно так?
Да, это так. В раннем (10–15 лет) и молодом (до 32–35 лет) возрасте заболева- ние чаще всего (в 31,9–52,2%) начинается с нарушения чувствительности, хотя и «поздний РС» (после 40 лет) тоже начинается с ощущения «ватных» ног. Эти нарушения встречаются у 85–90% пациентов с РС, практически так же часто, как нарушения движений. Степень их развития также зависит от возникнове- ния очагов поражения чаще в спинном мозге, реже — в головном мозге. Похож и порядок появления изменений: сначала поражается только одна нога или рука, прежде всего стопы или кисти рук, а со временем в различной степени поража- ются обе ноги или руки или нижняя и верхняя конечности только одной сто- роны тела. Отмечено, что при снижении чувствительности туловища изменения имеют довольно характерный кольцевидный или полукольцевидный вид с четко обозначенными границами на животе или груди. На ранних стадиях заболева- ния, когда очаги поражения спинного мозга небольшого размера, чувствитель- ность обычно сохраняется на периферических участках ног, рук или туловища. Обычно могут отмечаться разнообразные нарушения в виде «ощущения онеме- ния кожи», «ползания мурашек» (парестезии), зуда, жжения, «стреляющих» или
«летучих болей», гиперчувствительности. Возможно также извращение чувстви- тельности (дизестезии). Например, тепло воспринимается как боль или холод, возможны неприятные ощущения при прикосновении: например, при прикосно- вении одежды к телу появляется чувство жжения или тянущая боль.
При рассеянном склерозе наблюдается также нарушение вибрационной чув- ствительности. Это приводит к нарушению координации движений, которое со- провождается чувством неуверенности при ходьбе. Нарушение же чувствитель- ности подошв способствует ощущению, как будто пациент буквально «не чув- ствует почву под ногами». Но встречаются случаи повышенной чувствительно- сти, когда нога ощущает любое препятствие, встречающееся на пути.
Во всех руководствах описывают нарушения так называемой проприоцептив- ной чувствительности, связанной с реакцией на раздражение мышц, сухожилий, связок и других элементов суставов. Причиной своеобразного восприятия дви- жений и положения тела и конечностей является поражение пути заднего кана- тика спинного мозга. Заметим, что эти изменения связаны с вышеописанными нарушениями координации движений. Можно понять эмоциональный шок, ко- торый описывает в своем письме одному из авторов одна пациентка: «В пере- полненном троллейбусе я вдруг ощутила, что не понимаю, глядя на поручень, за который держалось не менее пяти рук, какая из них моя!?».
Три недели назад столкнулась с удивительным ощущением, когда согнула го- лову вперед. Мне показалось, что по позвоночнику «пробежал ток». Врач сказал, что это симптом Лермитта и что это характерно для РС. Но ведь у меня МРТ
головы нормальная, поэтому предложили сделать спинномозговую пункцию. Что означает этот симптом?
Действительно, указанный симптом наблюдается при обострении рассе- янного склероза, протекающем в легкой форме, примерно у 5% пациентов. Он выражается в безболезненном, но неприятном ощущении «пробегания, удара» электрического тока вдоль позвоночника при наклоне головы вперед. Подобные проявления могут быть и следствием преждевременного износа шейного отдела позвоночника.
В течение нескольких дней у меня такое ощущение, что вся нижняя половина тела втиснута в какой-то корсет, и я с трудом поднимаюсь по лестнице к своей квартире. Почему это так?
Среди типичных симптомов РС можно встретить такое описание — «узкий корсет» или «обод вокруг груди». Здесь также идет речь о нарушении чувстви- тельности. Часто это касается только половины тела. Нередко речь идет о фе- номене, когда ощущаешь, как будто голень попала в тиски или рука втиснута в плохо подобранную маленькую перчатку. Некоторые пациенты говорят об опо- ясывающем стягивающем ощущении, как будто на туловище или определенное место на руке или ноге (например, чуть выше или ниже колена) наложили тугой резиновый жгут шириной примерно в ладонь. Заметим, что на конечностях на- рушение чувствительности может проявляться продольными полосами, напри- мер на внешней стороне голени или предплечья, или в виде разрозненных пятен величиной с ладонь.
В любом случае эти явления связаны с появлением очага в спинном моз- ге и нарушением чувствительности. Если он находится в шейном отделе, то страдает рука (кстати, нередко сопутствует этому и симптом Лермитта), если в грудном отделе — ощущение «обруча» на уровне пупка, в поясничном — тог- да кажется, что сдавливается голень (порой возникает ощущение нехватки кожи на ноге).
Оба выше названных симптома характерны для свежего обострения, держат- ся недолго и обычно впоследствии проходят, что связано с исчезновением отека вокруг свежего очага (см. 3.8 Почему вокруг очагов бывает отек?).
Когда я купаюсь или принимаю душ, мне становится хуже. Связано это с болезнью?
Да, это так называемый синдром «горячей ванны». Он характеризуется временным нарастанием симптоматики при повышении температуры окружающей среды (горячая ванна, баня, прием горячей пищи, пребывание на улице в жаркий солнечный день) или при повышении температуры у больного (физические упражнения, лихорадка). Синдром «горячей ванны» наблюдается у 60% пациентов с РC, является частым, но не специфичным клиническим тестом и связан с повышенной чувствительностью демиелинизированных проводников к изменению электролитного баланса. Доказано, что повышение температуры на пол градуса уже может блокировать проведение импульсов по нервным волокнам. Заметим, что ухудшение, связанное с повышением температуры окружающей среды, не следует расценивать как обострение (см. 4.6 Что такое «ложное обострение»?). Некоторые пациенты отмечают, что уже при выходе из горячей ванны наваливается слабость, начинается головокружение.
Тем не менее, полагают, что длительное и интенсивное перегревание может привести к обострению (60.3 Можно ли пользоваться сауной? и 60.6 Можно ли ехать на море летом?).
Американские ученые обнаружили снижение интеллектуальной деятельности у людей с рассеянным склерозом при потеплении. В ходе специального исследования было выявлено, что при повышении температуры воздуха пациенты с РС хуже выполняют задачи, связанные с быстрой обработкой и запоминанием информации. Сравнивая результаты тестов, ученые установили, что они показывали результаты на 70% лучше в прохладные дни. Для здоровых участников эксперимента никакой зависимости не выявлено. В теплую погоду пациенты с РС показывают больше клинических проявлений болезни и накопление контрастно- го вещества, которое используется при МРТ, в очагах демиелинизации.
Меня беспокоят сильные боли во всем левом бедре, горит как огнем. Иногда они такие выраженные, что не могу перенести прикосновение ткани брюк. Кто-то сказал, что при РС боли бывают редко. Так ли это?
Нет, это далеко не так. А теперь по порядку. Боль в нашей жизни — явление обычное, ибо мы встречаемся с ней с детства. Но одно дело, когда она кратковре- менна, другое — ее почти постоянный характер. При РС боли бывают достаточно часто, они могут быть острыми и хроническими. Они могут сопровождаться раз- личными нарушениями чувствительности: онемением, зудом, чувством покалы- вания, вплоть до потери чувствительности.
Так, причинами острой или подострой боли могут быть невралгия тройничного нерва, пароксизмальные боли в конечностях и уже описанный синдром Лермитта, головная боль с тошнотой, вплоть до потери сознания, корешковые боли, боли в периорбитальной области при оптических невритах, а также в пахо- вой и надлонной областях при нарушении опорожнения мочевого пузыря.
Хроническую боль вызывают спазмы в мышцах конечностей, дизестезии (аномальные, иногда неприятные ощущения, испытываемые человеком с ча- стичным повреждением чувствительных нервных волокон во время прикосновения к коже). Возможны также хронические головные боли сосудистого характера или при некоторых других нарушениях. Боли могут возникать по ходу позвоночника и межреберных промежутков, а также в виде «пояса». Они могут быть связаны с болями в мышцах или суставах вследствие нарушения осанки и движений; при нарушениях функций различных органов или появ- лении пролежней. Боли могут быть вызваны причинами, не связанными с ос- новным заболеванием, например мигренью, радикулитом. Наконец, нередко классическая терапия заболевания сопровождается болью (иммуноглобули- ны, интерфероны).
Ученые выяснили, что люди, страдающие РС, чаще испытывают головные боли, чем те, кто не страдает этим заболеванием. Ранее их не связывали с тече- нием именно РС. Однако результаты исследований показали, что взаимосвязь между ними существует. Проведено исследование, в котором принял участие 101 пациент с РС и 101 пациент без этого неврологического расстройства (кон- трольная группа). Было выяснено, что у пациентов с РС головные боли возни- кали достоверно чаще. Примерно 58% среди таких пациентов страдали серьез- ными головными болями. А в группе контроля только у 28% людей возникала мигрень. Ученые сделали вывод о взаимосвязи между РС и увеличенным риском возникновения головных болей. Предполагается, что их объединяют механизмы поражения головного мозга. Уточнению этих механизмов и разработке новых ле- карств будут посвящены продолжающиеся исследования.
У меня иногда возникают необычные приступы, которые быстро проходят.
Врач называет их пароксизмальными. Как они связаны с РС?
Когда говорят о пароксизмальных симптомах, то речь идет о внезапных, кратковременных, обратимых приступах, возникающих на фоне хронического патологического процесса. Иногда они могут повторяться несколько раз в тече- ние дня, а их проявления разнообразны. Они могут возникнуть спонтанно или быть вызваны движением, изменением осанки (позы), дыхания или вследствие воздействия других раздражителей, таких как усталость, эмоциональное или фи- зическое напряжение, резкие перепады температуры и т.д. Пароксизмальные со- стояния наблюдаются у 1–4% больных PC.
С чем связаны эти проявления? Специалисты считают, что они не указывают на демиелинизирующие процессы в центральной нервной системе, а, вероятнее всего, их появление следует связать с нарушением проведения нервных импуль- сов в очагах предыдущей активности заболевания. Это может привести, напри- мер, к пароксизмальной диплопии (двойное зрение), парестезии лица, невралгии тройничного нерва, атаксии, дизартрии и т.д.
Они могут возникать часто и неожиданно, повторяться через несколько дней или месяцев, а затем исчезнуть. Можно отметить, что в первые годы развития РС пациенты встречаются с ними чаще. Иногда это может быть первым симптомом заболевания, но обычно они не являются проявлением обострения. По некото- рым данным, они встречаются у 10–20% больных РС.
Пароксизмальные симптомы могут вызывать неприятные ощущения вплоть до боли (например, при невралгии тройничного нерва), могут достав- лять временные неудобства в повседневной жизни (например, дизартрия). Однако их продолжительность невелика: от нескольких секунд до нескольких минут. К сожалению, пароксизмы в случае рассеянного склероза имеют тен- денцию к повторению. В отличие от псевдообострений, которые связаны с по- вышением температуры тела, пароксизмальные симптомы могут появляться без видимой причины.
Какие пароксизмальные симптомы являются наиболее частыми?
Диплопия. Она связана со слабостью мышц, контролирующих движение глаз, в результате чего глаза не идеально согласованы друг с другом. Этот симп- том обычно описывают как «двоение предметов».
Парестезия. Обычно эти ощущения не связаны с болью. В области лица, ту- ловища и конечностей появляются покалывание, жжение, зуд, онемение или чув- ство «ползания мурашек».
невралгия тройничного нерва. Это болезненное и неприятное состояние. Пациент чувствует сильную, простреливающую боль, связанную с зонами ин- нервации тройничного нерва (чаще второй и третьей ветвей, т.е. в нижней части лица). Часто она появляется при разговоре или жевании.
Пароксизмальная атаксия. Неожиданное появление головокружения, не- устойчивости или отсутствия координации. Эти изменения могут привести к внезапному падению.
Дизартрия. Изменяется речь, произношение становится неясным, но смысл того, что говорится, понятен. Возможны нарушения ритма, смазанная речь, за- икание.симптом Лермитта (см. 2.8) — достаточно распространенный симптом, он представляет собой ощущение прохождения электрического тока по позвоноч- нику при наклоне головы вперед.
Пароксизмальная слабость обычно ощущается в ногах и ступнях, хотя ино- гда временная слабость может ощущаться в руках и кистях рук.
Акинезия описывается пациентами как внезапное «замораживание» или полный временный паралич. В этот момент человек просто не в состоянии дви- нуться с места или может двигаться только медленно, с очень большим трудом.
судороги. В большинстве случаев судороги проявляются в виде длительного
сокращения мышц без периода расслабления или как быстрая смена сокращения и расслабления скелетных мышц. Обычно человек падает и теряет сознание, а за- тем происходят подергивания и судороги мышц. Возможны менее выраженные проявления.
Другие проявления: внезапные изменения температуры, которые хорошо известны как «приливы», тик века или губ, трудности при глотании, внезапные эмоциональные сдвиги.
Возможны нарушения ощущений в виде жжения, чувства «ползания мура- шек», сжатия мышц. Они могут возникнуть в одной руке или ноге, распростра- ниться по всему телу, в т.ч. до лица. Это может быть вызвано, например, измене- нием положения ног (нога на ногу).
Часто пароксизмальные симптомы при РС не требуют медикаментозной те- рапии. Но если они доставляют значительные неудобства в повседневной жизни и вызывают ощутимый дискомфорт, назначается медикаментозная терапия.
Мне сказали, что проявления невралгии тройничного нерва типичны для РС. Существует ряд симптомов, которые бывают редко, порой лишь в период одного обострения, и не повторяются подобно другим нарушениям, наблюдаемым в течение многих лет при каждом обострении. К таким симптомам можно отнести и невралгию тройничного нерва, которая проявляется в форме очень сильных болей стреляющего характера. Этот нерв образует три периферические ветви — глазной, верхнечелюст- ной и нижнечелюстной нервы, которые иннервируют кожу передней части волося- ного покрова головы, кожу лица, зубы, десны, язык, конъюнктиву глаз, слизистые оболочки полостей носа, околоносовых пазух, ротовой полости, а также мозговые оболочки. Обычно боли, начинаясь в одной точке, отдают в зону иннервации соот- ветствующей ветви тройничного нерва, чаще всего в область верхней и нижней че- люсти, реже в область глаз и лба. Они носят разнообразный характер: возникая при- ступообразно, усиливаются при жевании, глотании и разговоре. Возможны и другие
характерные для этого осложнения нарушения, которые проходят весьма медленно.
Чаще этот симптом встречается уже в первые годы болезни. Он может быть первым проявлением заболевания или появляется в ходе болезни.
Заметим, что у пациентов с РС возможны центральные и периферические па- раличи черепно-мозговых нервов, из них наиболее часто — глазодвигательных нервов, тройничного, лицевого, подъязычного нервов.
После исследования «вызванных потенциалов» мой невролог сказал, что я пе- ренесла воспаление зрительного нерва. Как это проявляется?
При рассеянном склерозе возникают нарушения зрения различной степени тя- жести. Одним из наиболее часто встречающихся (почти у ¾ пациентов) нарушений
является так называемый ретробульбарный неврит, или неврит зрительного нерва. Чаще всего он проявляется в том, что все видится как в тумане или через матовое стекло. В более легких случаях появляется ощущение мерцания или ослепления, а также снижается способность воспринимать цвета. Известно, что еще задолго до того, как РС дает о себе знать, может возникнуть неврит зрительного нерва, который протекает незаметно для пациента. Лишь спустя недели и даже месяцы, когда зрение уже полностью восстановлено, в ряде случаев можно увидеть изменения на диске зрительного нерва, но лучшим диагностическим методом сегодня является специ- альное обследование («вызванные зрительные потенциалы»), которое может выя- вить признаки перенесенного неврита зрительного нерва. Обычно поражается один зрительный нерв, но крайне редко через короткое время в период одного из обостре- ний поражается и второй зрительный нерв. Чаще всего болей не бывает, но могут возникать легкие тянущие боли вокруг и в глубине глаза во время его движений.
Три года назад я перенесла неврит глазного нерва слева. Тогда я заканчивала школу. Теперь процесс развился справа, как раз тогда, когда я готовлюсь к экзаме- нам в техникуме. Связано ли это с нагрузкой на глаза?
Вполне логично, что нарушения функций глаз могут быть связаны со значитель- ной нагрузкой, но достоверных доказательств развития неврита в связи с этим нет. Впрочем, исключить такую связь тоже нельзя (см. 3.14 Имеют ли очаги РС пред- почтительную локализацию? и 3.15 Что такое «гипотеза о чернильной кляксе»?).
Помогите развеять мои сомнения. Мой невролог нашел у меня неврит глазного нерва и направил в больницу. При использовании метода «исследование зритель- ных вызванных потенциалов на реверсивный шахматный паттерн» выявили на- рушение проходимости по нерву, а данные МРТ и исследование спинномозговой жидкости были без изменений. Мне сказали, что имеется подозрение на РС, а ле- чащий невролог считает такое заключение бессмысленным. Кто из них прав?
В неврологии давно идут споры о возможности изолированного неврита зри- тельного нерва. Длительные наблюдения показали, что в 45–80% случаев у тех, кто перенес это заболевание, в течение последующих 15 лет развивается клини- ческая картина РС. Мнения ученых расходятся, но следует, вероятно, придержи- ваться такой тактики: во всех сомнительных случаях основываться на результа- тах МРТ. Если найдены данные, говорящие о наличии РС, следует объективно и обстоятельно поговорить с пациентом. Для клинической оценки значимости выявленного симптома целесообразно вначале исключить все другие причины травматического, токсического или физиологического происхождения.
У моих знакомых с РС совершенно другие жалобы на зрение. Что меня может ждать?
Зрительные нарушения встречаются у 60–70% пациентов с РС на разных ста- диях заболевания. Они характеризуются чаще всего развитием острых оптиче- ских невритов, реже — прогрессирующих одно- или двухсторонних зрительных нарушений. Выше были представлены основные из них.
Как уже было отмечено, чаще всего при РС встречается неврит зрительно- го нерва. Вторым наиболее частым видом нарушения зрения является двойное изображение, которое наблюдается примерно у 40% пациентов. Поскольку по-
вреждается с одной стороны путь, ответственный за движение глазных мышц, глаз с парализованными мышцами не в состоянии совершать те же движения, что здоровый, посему направления взгляда у них не совпадают. Именно поэтому здоровый глаз воспринимает изображение достаточно четко, второй — в сдви- нутом виде и нечетко. Отсюда и появляется двойное изображение. Кстати, если больной глаз закрыть или надеть специальные очки с одним затемненным стек- лом для него, то изображение воспринимается нормально. Не стоит это делать постоянно, лучше попеременно закрывать глаза для тренировки больного глаза. Типичными проявлениями РС являются дискоординированные движения глазных яблок, их разностояние по вертикали или горизонтали (косоглазие), недоведение глазных яблок при взгляде в стороны и, особенно, кнутри при от- носительно не тяжелом состоянии пациентов. Иногда наблюдается легкий птоз
(опущение верхнего века).
Возможно также нарушение координации движений глазных мышц, что вы- ражается в подергивании глазного яблока (нистагм). Так как трудно зафиксиро- вать взгляд, рассматриваемый предмет равномерно перемещается то в одну, то в другую сторону. Возникает ощущение, что имеется несколько одинаковых пред- метов, даже если закрыть один глаз (при условии, что поражен только один глаз, что случается крайне редко). Нистагм в легкой форме, который возникает только при резком движении глазных яблок вбок, наблюдается почти у половины па- циентов, однако в повседневной жизни это нарушение не вызывает неприятных ощущений. Тяжелые формы, при которых нистагм проявляется при взгляде впе- ред и затрудняет процесс чтения, наблюдаются менее чем у 10% пациентов. Воз- никновению нистагма (помимо наличия серьезных поражений ствола головного мозга и мозжечка) способствует атрофия и спазмирование окологлазных мышц. Крайне редко наблюдается нарушение функций зрачков с нарушением зре- ния. В результате нарушения аккомодации возникает нерезкое восприятие тек-
ста при чтении. Не исключена и частичная атрофия зрительного нерва.
Из симптомов нарушения зрительных функций возможны снижение остро- ты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом (небольшого участка в пределах поля зрения, в котором зрение ослаблено или полностью отсутствует), нечеткость изображения предметов, потеря яркости ви- дения, искажение цветов, нарушение контрастности. Скотомы более характерны для ретробульбарного неврита.
При нарушениях зрения возможны и другие проявления: головокружение и потеря равновесия, опасность падения, тошнота и рвота, проблемы с поддер- жанием устойчивого положения в положении стоя и при ходьбе.
У меня появились неприятные ощущения сначала в пальцах, затем в стопах, выраженные больше то справа, то слева. Мой невролог говорит, что это связано с появлением очага в шейном отделе спинного мозга. Это действительно так?
Да, это действительно так, в этом и есть вся проблема. Спинной мозг не на- много толще пальца. Важнейшие нервные пути располагаются в тесной близо- сти, поэтому даже незначительное поражение может привести к значительным потерям. Характерные для РС очаги в спинном мозге имеют веретенообразную форму и располагаются как раз на срединной линии. Они очень чувствительны и имеют склонность при изменениях погоды, стрессах или других неясных при- чинах вновь становиться активными. Это означает, что в зарубцевавшемся очаге остается незначительное воспаление, которое при соответствующих условиях
может вновь вспыхнуть. Если возникает вновь отек вокруг очага, процесс может в разной степени перейти на другую сторону. На практике это означает, что очаги в области шейного отдела спинного мозга могут привести к нарушениям чув- ствительности периодически в ногах или руках, слева или справа. Поэтому воз- можна слабость в обеих ногах. Иногда кажется, что симптомы связаны с вновь образовавшимся очагом, хотя в действительности это может быть не затухаю- щая активность старого очага.
Обязательно ли развиваются при РС расстройства деятельности мочевого пузыря и кишечника?
При РС различные нарушения функций тазовых органов не являются ред- костью. По наблюдениям некоторых врачей, они встречаются на разных этапах заболевания у 80% больных. Это могут быть расстройства мочеиспускания (на- рушение удержания мочи, нарушение опорожнения мочевого пузыря или их комбинация), дефекации (запоры, реже — недержание стула); половой функции: импотенция (эректильная или эякуляторная дисфункция), снижение полового влечения, отсутствие оргазма, снижение увлажнения влагалища. Напомним, что степень выраженности жалоб напрямую зависит от уровня поражения участков нервной системы, участвующих в сложном процессе управления этими орга- нами. Понятно, что описанные выше изменения в мышцах туловища касаются и мышц тазового дна.
Выраженное нарушение функций тазовых органов является настолько час-
тым синдромом при РС, что Шейнберг предложил свою «триаду» симптомов, до- статочную для постановки диагноза РС у 30-летних мужчин (недержание мочи, запор и импотенция). Эти проявления заболевания могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации, и зна- чительно влиять на психическое состояние пациентов. Для нарушения тазовых функций при РС характерно непостоянство клинической картины и колебания выраженности нарушений на протяжении суток.
У моего товарища неприятная ситуация — он плохо удерживает мочу. Это связано с основным заболеванием?
Нарушения мочеиспускания встречаются у пациентов с РС довольно часто, в 70–80% случаев. Некоторые авторы считают, что они возникают в течение бо- лезни у большинства. Обычно они выражены умеренно и не оказывают влияния на образ жизни пациентов, в ряде случаев представляют определенные затрудне- ния. Первым симптомом заболевания они бывают редко.
Они могут возникать эпизодически, нередко появляются в период обостре- ния, а затем бесследно проходят. И лишь у некоторых пациентов они приобре- тают относительно постоянный характер. Отмечено, что серьезные проблемы с мочевым пузырем чаще возникают у пациентов с резким ограничением способ- ности к передвижению из-за парезов (слабости) в ногах, что связано с общими причинами расстройств движений мышц ног и нарушением функций мочевого пузыря. Однако двигательные нарушения встречаются чаще и выражены силь- нее, чем проблемы с мочевым пузырем, что связано с особенностями иннерва- ции последнего.
Нарушения мочеиспускания могут быть различными. Они зависят от того, какие проводники страдают (двигательные или чувствительные, иннервирую-
щие собственно мышцу пузыря или мышцы тазового дна — сфинктеры, удер- живающие мочу в пузыре). Чаще всего возможны следующие нарушения моче- испускания:
⦁ учащение мочеиспускания;
⦁ повелительные (императивные) позывы;
⦁ повелительные позывы с неудержанием;
⦁ рефлекторное недержание;
⦁ стрессовое неудержание;
⦁ недержание мочи;
⦁ энурез (ночное недержание мочи);
⦁ прерывистая струя;
⦁ неполное опорожнение мочевого пузыря с постепенным увеличением коли- чества остаточной мочи;
⦁ задержки мочеиспускания.
Как видно, при вовлечении в процесс мышц тазового дна возникают различ- ные изменения функций мочевого пузыря. Так, в результате повышенной актив- ности (гиперактивности) мочевого пузыря его мышца (детрузор) сокращается даже тогда, когда мочи в пузыре немного. При этом человек может ощущать вне- запные императивные (повелительные, неотложные) позывы на мочеиспуска- ние. Если нет возможности попасть в туалет в течение нескольких минут, может произойти упускание мочи. Поскольку неотложные позывы возникают тогда, когда мочевой пузырь наполнен только частично, они могут повторяться часто на протяжении дня или ночи. Из-за нарушения прохождения нервного импульса между головным или спинным мозгом, с одной стороны, и мочевым пузырем — с другой, может временно исчезнуть или ослабнуть чувство наполнения мочево- го пузыря, в результате чего мочевой пузырь опорожнится рефлекторно.
Стрессовое неудержание мочи — явление распространенное. Оно связано со слабостью мышц, формирующих тазовое дно и сфинктер мочевого пузыря, что приводит к подтеканию мочи во время смеха, кашля, чихания, т.е. при повышении давления внутри брюшной полости, а также при резких движениях, беге, прыж- ках. Оно может возникнуть после родов и особенно часто в пожилом возрасте. При РС эти изменения также связаны со слабостью соответствующих мышц.
Одним из неприятных функциональных нарушений, весьма характерных для РС, является недержание мочи, т.е. непроизвольное истечение мочи из моче- испускательного канала без позывов к мочеиспусканию. Это связано с выражен- ным нарушением мышц сфинктера мочевого пузыря.
В ряде случаев мочевой пузырь опорожняется не полностью и образуется так называемая остаточная моча. Некоторые пациенты чувствуют, что пузырь опорожнился не полностью, другие могут не замечать этого, даже если объ- ем остаточной мочи достигает значительных показателей. Это может приве- сти к хроническому воспалительному процессу в мочевых путях, что является опасным осложнением при РС. Оценить количество остаточной мочи после мочеиспускания можно двумя способами: либо выпустить катетером остаток мочи и измерить его объем, либо провести ультразвуковое исследование мо- чевого пузыря.
Реже может наблюдаться задержка мочи, когда требуется оказание неотлож- ной медицинской помощи. Порой задержка мочеиспускания может продолжать- ся до 20–24 часов, а затем сменяется недержанием мочи. При умеренной выра- женности расстройства может помочь целый ряд приемов. Если длительно не удается опорожнить мочевой пузырь, проводится катетеризация.
В последнее время меня постоянно беспокоят проблемы с кишечником, а у моих знакомых с РС их нет. Это все же связано с РС?
Проблемы с кишечником у пациентов с РС встречаются не так уже и часто, но они не только ограничивают повседневную активность, но и могут усугублять другие проявления болезни, а также являются тяжелым психологическим стрес- сом. Основными проявлениями дисфункции кишечника являются:
⦁ задержка стула (запоры);
⦁ повелительные позывы на дефекацию, иногда с неудержанием кала;
⦁ недержание кала при отсутствии позывов.
Под запором понимают редкое (реже 3 раз в неделю) опорожнение кишечни- ка, необходимость в сильном натуживании во время акта дефекации (опорожне- ния кишечника), очень твердый (иногда похожий на овечий) стул. Отмечено, что женщины страдают запорами чаще, чем мужчины. Запоры могут быть спастиче- ские и атонические.
Причин запоров несколько. Одна из них связана с заболеванием (нарушение проведения нервных импульсов от головного и спинного мозга к органам пище- варения), но она редко является основной. При таком нарушении замедлено про- хождение пищи по кишечнику, а иногда из-за снижения чувствительности кало- вые массы скапливаются в прямой кишке, постепенно спрессовываясь. Обычно имеется сочетание ряда причин, основные из которых следующие:
⦁ неправильное питание;
⦁ наличие сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта, желч- ного пузыря и поджелудочной железы;
⦁ недостаточное употребление жидкости;
⦁ резкое ограничение общей двигательной активности;
⦁ прием ряда препаратов (миорелаксанты, антацидные, антимускариновые препараты, антидепрессанты).
Несбалансированная диета является основной причиной хронических запо- ров как у здоровых людей, так и у людей, страдающих РС. Нерациональное пита- ние приводит к нарушению функций различных отделов системы пищеварения (желудка, кишечника, печени, желчного пузыря, поджелудочной железы), что, в свою очередь, ведет к сбою в выработке пищеварительных ферментов. Затем следует изменение состава кишечной флоры (полезные микроорганизмы, помо- гающие переваривать пищу, замещаются болезнетворными, вызывающими га- зообразование и нарушающими пищеварение), что способствует постепенному развитию серьезных хронических болезней желудочно-кишечного тракта. Раз- витие дисбактериоза кишечника создает повышенную нагрузку на иммунную систему. Запоры способствуют эндогенной интоксикации организма.
Некоторые пациенты стремятся ограничивать употребление жидкости, считая, что это предотвратит нарушения мочеиспускания. Это недопустимо, так как может, с одной стороны, усугубить проблему, а с другой стороны, кал из-за недостаточного поступления жидкости становится твердым, спрессованным, затрудняется его про- хождение по кишечнику и, как следствие, нарушается опорожнение кишечника.
Слабость и спастичность мышц ног, а также быстрая утомляемость способству- ют чрезмерному ограничению двигательной активности, что ведет к ослаблению перистальтики (уменьшению подвижности) кишечника и возникновению запоров. Заметим, что некоторые лекарственные препараты (например, средства для лечения депрессии, гиперактивности мочевого пузыря) могут ослаблять пери-
стальтику кишечника.
Склонности к запорам способствуют и нарушения функции сфинктера, что часто приводит к императивным позывам к дефекации, то есть непроизвольно- му опорожнению прямой кишки от каловых масс. Недержание кала в результате паралича мышц сфинктера или нарушения чувствительности встречается доста- точно редко. Понос, как симптом РС, наблюдается и вовсе крайне редко.
Запоры могут влиять на выраженность ряда клинических симптомов заболе- вания (нижнего парапареза). Умеренно выраженные запоры часто почти не при- чиняют беспокойства, в то время как выраженные запоры и эпизоды недержания причиняют пациентам неприятности.
Опыт многих пациентов позволяет считать, что
⦁ задержки стула (запоры) часто лишь косвенно связаны с РС, но не являются следствием болезни;
⦁ повелительные позывы и эпизоды неудержания, как правило, наблюдаются только при обострении заболевания;
⦁ истинное недержание кала встречается редко и, как правило, у пациентов с очень тяжелыми двигательными расстройствами (при полной невозможности самостоятельно передвигаться);
⦁ нарушения работы кишечника поддаются лечению, но от пациентов требу- ется много времени и терпения.
В любом случае, несмотря на деликатность проблемы, следует вместе с врачом обсудить возможные причины нарушений и принять меры к их устранению.
У меня недавно появились сексуальные проблемы. Связаны ли они с РС?
Говоря о нарушениях половой функции, не хотелось бы приводить весь- ма разбросанные статистические данные об этих изменениях. Слов нет, воз- можны сбои на всех этапах полового акта, но все же не стоит забывать и пси- хологический фактор, который не менее важен и у вполне здоровых людей. Ведь не исключен страх невозможности полового акта из-за ограниченной подвижности, чувства стеснительности своих физических недостатков и т. д. Хотя следует признать, что при распространенном процессе расстройство половой функции чаще всего связано с органическим поражением ЦНС и нередко сочетается с нарушением деятельности мочевого пузыря. Сексуаль- ные нарушения у больных РС могут быть следствием утомляемости, спасти- ки аддукторов бедер (приводящей группы мышц бедер), парезов и наруше- ния чувствительности.
Специалисты напоминают, что сексуальные нарушения у больных РС могут быть результатом побочных действий препаратов. Так, баклофен снижает поло- вое влечение, бензодиазепины (клоназепам, диазепам, алпрозалам, лоразепам) способствуют нарушению эякуляции, антидепрессанты (амитриптилин, ими- прамин и др.) могут привести к нарушению эрекции и любрикации (увлажнению слизистой влагалища во время возбуждения). Флуоксетин снижает половое вле- чение, может привести к нарушению оргазма и нарушению менструального цик- ла. При лечении сертралином кроме этих изменений возможны воспалительные процессы в области крайней плоти и влагалища.
У мужчин чаще наблюдается импотенция (сексуальная дисфункция), обуслов- ленная слабой эрекцией в начале или преждевременным ослаблением эрекции во время полового акта (эректильная дисфункция), реже наблюдается задержка или отсутствие эякуляции (эякуляторная дисфункция). Возможны также нарушение чувствительности половых органов и оргазма. Эти изменения связаны с образо-
ванием склеротических бляшек на нервных путях в спинном мозге, ответствен- ных за половые рефлексы.
У женщин нарушения половой функции объясняются теми же причинами и проявляются в том, что женщины, страдающие РС, порой не испытывают ор- газма, что обусловлено дефектами нервных путей спинного мозга и нарушения- ми чувствительности в области гениталий. Отмечается также недостаток смазки и другие сексуальные дисфункции. Описанные выше расстройства движений (сложность в выборе позиции, быстрая усталость и т.д.) также не способствуют проведению желанного полового акта. В любом случае это не приговор, и мы еще поговорим об этом в соответствующем месте.
Иногда при вполне нормальных обстоятельствах я начинаю плакать. Это мне неприятно, т.к. люди начинают утешать, а мне приходится их убеждать, что у меня нет причин печалиться и слезы появляются самопроизвольно. Это симптом РС или у меня непорядок с психикой?
Псевдобульбарный аффект (ПБА) характеризуется неконтролируемыми при- ступами плача и/или смеха, неадекватными происходящему в реальности. Ча- стота припадков может достигать десятков раз в день и вызвать тяжелое душев- ное состояние пациентов и членов их семей. Это неврологическое расстройство неизвестной этиологии, наступающее при различных неврологических заболева- ниях. По оценкам, этот синдром встречается примерно у 10% людей, страдающих рассеянным склерозом.
Я cлышал о триаде Шарко при РС. О чем идет речь?
Ж.-М. Шарко первым описал классическую картину рассеянного склероза еще в 1868 г. Он же, наблюдая длительно за своей сотрудницей, отметил наибо- лее характерные симптомы заболевания: нистагм (подергивание глазных яблок), интенционное (усиливающееся при приближении к цели) дрожание и скандиро- ванную (прерывистую) речь. Позже он связал с РС эмоциональную необычай- ность, расценив ее как эйфорию. Некоторые авторы считают, что Шарко впо- следствии добавил к названным симптомам и нижний парапарез, преобразовав, таким образом, названный синдром в тетраду.
В настоящее время в связи с успехами диагностики и лечения РС клиническая триада Шарко встречается редко, зато приобрела значительное диагностическое прогностическое значение «истинная триада Шарко»:
⦁ молодой возраст начала заболевания;
⦁ ремитирующий характер его течения;
⦁ многоочаговость поражения нервной системы, или «рассеянность» во време-
ни и в пространстве (см.: Шарко Ж.-М. Болезни нервной системы. — СПб., 1876).
Не утратила свою значимость, к сожалению, не востребованная молодыми неврологами пентада Марбурга: нистагм, интенционный тремор, отсутствие или вялость брюшных рефлексов, побледнение височной половины дисков зритель- ных нервов, спастический парапарез ног. Некоторые авторы пишут о секстаде Д. А. Маркова: зрительные нарушения с сужением полей зрения на цвета, вести- булопатия, глазодвигательные расстройства (преходящее двоение), поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствительно- сти, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе (цереброспинальной или спин- номозговой жидкости).
При внимательном осмотре и обследовании пациентов выявление этих симп- томов позволяет заподозрить диагноз РС.
Как можно разобраться в такой разнообразной симптоматике?
Да, многообразие симптомов РС не способствует быстрому выявлению но- вых. Сложно говорить и об их частоте, поскольку мы знаем, что у каждого паци- ента процесс идет иначе. Давайте, тем не менее, обсудим некоторые из них.
Известно, что довольно часто возникают легкие нарушения слуха, зато резкое его падение наблюдается крайне редко, к тому же подобные нарушения обычно обратимы, а слух восстанавливается. Нельзя исключить и ухудшение слуха по другим причинам.
Нарушения кровообращения, выражающиеся в склонности к обморокам, нару- шении сердечного ритма, нарушении кровоснабжения конечностей и уменьшении потоотделения, наблюдаются сравнительно редко. Как и в других случаях, они об- условлены наличием очагов в нервной системе. Можно отметить большое число пациентов с низким кровяным давлением, что приводит к быстрой утомляемости. Многие пациенты с РС жалуются на ощущение неустойчивости и головокру- жения. Иногда у больного может возникать иллюзия, будто он сам или все вокруг него движется по кругу: такое состояние называется «вертиго». Эти симптомы связаны с повреждением сложных нервных путей, координирующих зрительные и другие сигналы, поступающие в мозг и необходимые для поддержания равно-
весия тела.
В ряде случаев у пациентов с РС могут выделяться симптомы поражения пе- риферической нервной системы и различные варианты пароксизмальных (при- ступообразных) состояний. Они встречаются у 25% пациентов и характеризуют- ся кратковременными (от нескольких секунд до 2–3 мин.) сенсорными или мо- торными нарушениями, повторяющимися с различной частотой (до 100 и более раз в сутки) и провоцирующимися психоэмоциональным напряжением, физи- ческими нагрузками, чрезмерной вентиляцией легких. Это могут быть болезнен- ные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностей, приступы атаксии, акинезии (отсутствия активных движений), дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз (когда сочетаются бы- стрые, порывистые движения с медленными судорожными), нарколепсия (вне- запные непродолжительные, до получаса, приступы сна, возникающие неодоли- мо в разной обстановке), приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы — зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.
Также у менее чем 5% пациентов встречаются эпилептические припадки, ко- торые обычно носят вторичный характер. Кстати, только в половине случаев причиной припадков является РС, в другой половине случаев они вызваны иными причинами.
Я слышала, что бывают случаи, когда результаты обследования не совпада- ют с проявлениями заболевания.
Существует также несколько симптомокомплексов, характерных для РС. Они обусловлены либо особенностями расположения бляшек, либо особенно- стями проведения импульсов в демиелинизированных проводниках, очень чув- ствительных к изменениям состава и свойств внутренней среды и устойчивости основных физиологических функций организма. Синдром клинического рас-
щепления, или диссоциации — это несоответствие между объективными сим- птомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями боль- ного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2–3 баллов сочетается с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 км. Синдром клинической диссоциации, или непостоянства клиниче- ских симптомов обусловлен тем, что у больного при повышенных сухожильных рефлексах и наличии патологических рефлексов определяется мышечная гипо- тония, которая обусловлена одновременным поражением мозжечка. Сюда же относятся уже описанный симптом «горячей ванны» или, например, значитель- ное снижение зрения при неизмененном глазном дне при оптическом неврите и, наоборот, выраженные изменения на глазном дне, изменения полей зрения и наличие скотом (органических дефектов в поле зрения глаза) при нормальной остроте зрения.
У меня стал болеть позвоночник, и один врач сказал, что это вполне есте- ственно. Почему?
Как известно, у пациентов с РС эти заболевания наблюдаются в среднем чаще, чем у остальных людей, особенно если у них ограничены физические возмож- ности, чему есть целый ряд объяснений. В известной степени это связано с ги- подинамией, то есть с недостаточной подвижностью. Исследования показали, что даже те пациенты, у которых физические способности ограничены незначи- тельно, двигаются недостаточно. Второй причиной является преждевременное изнашивание межпозвонковых дисков и суставов вследствие повышенного то- нуса мышц ног. И, наконец, третьей причиной является нарушение осанки, кото- рая вырабатывается как компенсация расстройств неврологического характера (параличи, слабость мышц, нарушения координации движений). В результате этого наблюдаются неестественные двигательные стереотипы, например непра- вильное положение головы, искривление туловища, измененное положение таза и плеч, округление спины. При далеко зашедшем РС могут быть неправильное положение различных суставов и укорочение сухожилий. Смещение межпозво- ночных дисков и суставов не только вызывает болевые ощущения, но и снижает подвижность и затрудняет ходьбу, усиливая имеющиеся проявления физических возможностей. Все это определяет необходимость регулярно выполнять раз- личные упражнения и делать гимнастику для позвоночника. Важно в принци- пе больше уделять внимания физической активности, стараясь двигаться много и правильно, чтобы предупредить возникновение перечисленных неприятных последствий болезни.
С недавнего времени у меня появились проблемы с глотанием. Это связа- но с РС?
Хотя дисфагия (нарушение глотания) случается не так часто, она может при- нести неприятности. Многим знакомо состояние, когда кусочки твердой пищи
«застревают» при глотании или попадают в дыхательные пути («не в то горло»). Тогда говорят — «поперхнулся» или «подавился». Обычно это проявляется каш- лем, иногда очень сильным. Другое проявление нарушений глотания — попада- ние жидкой пищи в нос во время питья (в этом случае говорят — «захлебнулся»). Одновременно жидкость может попасть в нижние дыхательные пути, при этом поперхивание также проявится кашлем.
Считалось, что нарушения глотания при РС встречаются нечасто, обычно в период обострения, а затем исчезают. Но тщательное исследование показало, что при невыраженных стадиях заболевания оно может быть у 17% больных, а при значительных поражениях — у 65% пациентов. Ученые отмечают, что часто люди просто не обращают внимания на незначительные нарушения.
С чем связан этот процесс? Во-первых, со слабостью (парезом) мышц носо- глотки из-за повреждения подходящих к этим мышцам нервов, при этом ограни- чивается подвижность языка, надгортанника или мягкого неба; во-вторых, может быть замедление или ослабление рефлекса глотания; в-третьих, может нарушаться согласованность работы отдельных мышц (такое случается при нарушении функ- ций мозжечка); и, наконец, в-четвертых, нарушением глотания может проявиться повышенная утомляемость мышц, обеспечивающих глотание. Проблему могут усугублять нарушения чувствительности в области лица и ротовой полости.
Нарушения глотания таят в себе две главные опасности: воспаление легких из-за попадания частиц твердой или жидкой пищи в дыхательные пути и недо- статочное питание из-за страха закашлять и сознательного ограничения приема пищи или питья.
У меня что-то случилось с речью. Это явление временное?
Нормальная речь базируется на взаимодействии трех систем: дыхания, го- лоса и артикуляции. При выдыхании воздух проходит через гортань и воздей- ствует на голосовые связки, при этом возникает голос. В зависимости от на- пряжения связок голос может быть выше или ниже. В горле и во рту приходит в движение артикуляционный аппарат (губы, язык, зубы, небная занавеска), формирующий речь.
Обычно нарушение произношения (выговаривания) слов (дизартрия) встре- чается тогда, когда болезнь существует много лет и имеет прогрессирующее тече- ние. Она может быть следствием нарушения координации речевой мускулатуры, которое всегда сочетается с другими нарушениями координации и равновесия (шаткостью при ходьбе, дрожанием конечностей и головы при попытке поддер- жать позу или при движении, ухудшением почерка). Речь теряет плавность, соз- дается впечатление, что человек говорит с акцентом, необычными интонациями, делает ударения на каждый слог (скандированная речь). При этом речь может быть более медленной, чем обычно, так как слова легче выговаривать в медлен- ном темпе. Нередко эти изменения едва заметны и не требуют лечения. Иногда бывают очень короткие (длящиеся секунды, минуты) приступы дизартрии, ко- торые повторяются много раз в день. Во время таких приступов говорить быва- ет очень трудно, но речь всегда восстанавливается. Может появиться носовой (гнусавый) оттенок голоса, нарушается его звучность, язык начинает «с трудом поворачиваться» и слова становятся мало разборчивыми. Часто такие симптомы сопровождаются нарушениями глотания (поперхиванием).
Первыми эти нарушения замечают родственники пациента, после чего назна- чается обследование у специалиста.
В последнее время я плохо различаю вкус блюд. Это связано с РС?
Нарушение вкуса у больных РС встречается чаще, чем было принято считать до сих пор, полагают американские исследователи. Пациенты с РС довольно ча- сто жалуются на нарушения в сенсорных системах (зрение, слух, осязание, вкус и обоняние), что связано с нарушением структур мозга. Достаточно привычны ослабление слуха, нарушение зрения, какие-то неприятные ощущения в различ- ных отделах головы. О нарушении вкусовых ощущений больные говорят редко. Специальное исследование американских ученых позволило установить, что у 15–32% пациентов имеются явные изменения, степень которых зависит от по- ражения структур мозга.
Что такое эпилептические припадки и как они проявляются при РС?
При обострении болезни иногда могут возникать эпилептические припадки. Поскольку статистика весьма противоречивая, заметим, что они могут быть также вызваны другими причинами. Считается, что они возможны у 0,5–10% всех людей с РС, а это чаще, чем у других групп населения. Такие припадки могут встречаться на любой стадии заболевания. Как первый симптом РС они могут быть крайне редко. Считается, что со временем они могут больше не повторяться.
Эпилептические припадки возникают неожиданно. Они сопровождаются
приступом судорог и нарушением или потерей сознания в результате нарушений электрической активности головного мозга.
Встречаются различные формы припадков. В ряде случаев двигательные нару- шения (судороги) могут отсутствовать или быть незначительными (подергивание век, мимических мышц), при этом более выражены нарушения поведения и созна- ния. Иногда они оказываются заметными для человека и его близких. Если присту- пы следуют один за другим, то это так называемый эпилептический статус — угро- жающее жизни состояние, требующее экстренной госпитализации в реанимацию. В ряде случаев приступ выражается такими изменениями, как нарушение чувствительности в виде онемения частей тела, чувства ползанья мурашек, хо- лода или жара, покалывания и прочее; возможны зрительные, слуховые, обоня-
тельные галлюцинации.
Обычно человек временно теряет контакт с окружающими, падает или спол- зает на землю, наблюдаются различные сокращения мускулатуры тела, нередко значительной силы. Выраженные приступы могут сопровождаться нечленораз- дельными криками, недержанием мочи, слюнотечением, пеной изо рта, отсут- ствием дыхания в результате спастического напряжения мускулатуры тела. По- сле прекращения приступа беспокоят слабость, сонливость, головная боль.
Диагностика эпилептического припадка обычно не представляет затрудне- ний. В ряде случаев возможно проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ).
Вот как описывает единственный в своей жизни эпилептический припадок наш знакомый пациент: «Я уже знал, что у меня РС, но в то время чувствовал себя прекрасно. Однажды по дороге в магазин я потерял сознание. Очнулся дома. Мама рассказывала, что кто-то из прохожих разжал мне зубы каким-то предме- том, оставившим навсегда следы на передних зубах. Потом я пил несколько лет депакин. И вот уже 10 лет больше приступа не было».
У моего брата рассеянный склероз, недавно у него стало подергиваться веко.
Это может быть связано с его болезнью?
Миокимия (подергивание) века — это повторяющиеся сокращения круговой мышцы глаза, расположенной в толще век. Обычно при этом в процесс вовлека- ется нижнее веко одного глаза, однако и верхнее веко тоже может подергиваться. Внезапно начавшийся приступ, как правило, так же быстро и проходит, но может продолжаться до нескольких недель, вызывая крайне неприятные ощущения. В 50% случаев развиваются эмоционально-волевые расстройства.
Этот симптом может быть проявлением ряда заболеваний (опухоль ствола головного мозга, лицевой гемиспазм, невропатия лицевого нерва). Он также возможен при РС.
У меня появились проблемы с дыханием. Это связано с моим заболеванием?
Жалобы на затруднения при дыхании встречаются не очень часто при РС. Обычно серьезные дыхательные нарушения встречаются на поздних стадиях прогрессирования заболевания. По данным некоторых исследований, примерно у 20% больных РС отмечаются изменения глубины и ритма дыхательных дви- жений. Наиболее частыми симптомами могут быть одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.
Наиболее частой причиной затруднений дыхания является слабость мышц, задействованных в дыхательном цикле (вдох-выдох). Подобно тому, как появ- ляется потеря мышечной силы в руках и ногах (или слабость), то же происходит в мышцах груди и живота. В этом случае у больного могут возникать одышка, затруднения при глубоком вдохе, попытке покашлять и т.д.
Могут угнетать дыхание препараты, применяемые для симптоматической те- рапии, например миорелаксанты, назначаемые при лечении спастики, транкви- лизаторы, некоторые виды анальгетиков.
Известно, что у некоторых пациентов после инъекции препарата «Копак- сон» в течение нескольких минут может развиваться состояние, проявляющееся одышкой, болями в грудной клетке, тахикардией и т.д. Крайне редко возможны тяжелые аллергические реакции на препараты интерферонов-бета, которые мо- гут проявляться и в виде затрудненного дыхания.
Иногда в результате попадания в бронхи и легкие кусочков пищи, воды или слюны развивается аспирационная пневмония, которая может привести к тяже- лому состоянию. В таких случаях требуется активное лечение.
Как часто бывают пролежни?
Пролежни не являются непосредственным симптомом РС, но, к сожалению, с ними приходится иметь дело как больным, так и их родственникам. Проле- жень — это участок некроза (омертвения) кожи, мягких тканей, который обра- зуется вследствие нарушений кровообращения в местах, подвергающихся по- стоянному механическому давлению. Поскольку тяжелобольные