По данным Клинического протокола МЗ РК по Рассеянному склерозу (G35) от 2018 в РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Классификация:
По типу течения РС (Lubin и Reingold, 1996 г.):
⦁ ремиттирующий рассеянный склероз;
⦁ вторично-прогрессирующий рассеянный склероз;
⦁ первично-прогрессирующий рассеянный склероз.
⦁
По фенотипическим характеристикам течения (Lublinetal, 2014 г.):
⦁ клинически изолированный синдром;
⦁ радиологически изолированный синдром.
- Обострение заболевания определяется резким ухудшением самочувствия пациента, в виде проявления новых жалоб или новой клиническом симптоматикой
Клинические диагностические критерии
Жалобы и анамнез (УД – II(В))
Диагностика РС основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС, при этом характерным является симптом клинической диссоциации между субъективным состоянием и объективными данными.
Проявления могут быть разными:
Поражение зрительного нерва: жалобы на острую потерю зрения на один или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока). Картина одностороннего оптического неврита (часто при ретробульбарной локализации очага - ретробульбарный неврит), часто в сочетании с болью при движении глаза и снижением остроты зрения или появление скотом, длящимся от 2 до 4 недель; менее характерным является двусторонний оптический неврит без боли или с постоянной болью, полная и стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва.
Поражение мозжечка и его путей: жалобы на головокружение, шаткость при ходьбе, нарушение речи, статическая и динамическая мозжечковая атаксия, неустойчивость при ходьбе, дисметрия и промахивание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия (скандированная речь).
Поражение ствола головного мозга: межъядерная офтальмоплегия, (диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т. к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС), нистагм (центральный), парез отводящего нерва, прозогипестезия,
менее характерны: снижение слуха, невралгия тройничного нерва, центральный или периферический парез лицевого нерва.
Двигательные нарушения: жалобы на слабость в конечностях, нарушение походки, моно - и гемипарезы, нижний парапарез, чаще спастический, обусловленный поражением пирамидных путей.
Чувствительные нарушения: жалобы на ощущение онемения, ползания мурашек (парестезии) в конечностях, туловище, лице, утрата чувствительности по
проводниковому типу, часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции. Менее характерны: полный поперечный миелит, сегментарные нарушения чувствительности, радикулопатии, сенситивная атаксия.
Нарушение функций тазовых органов: жалобы на императивные позывы при мочеиспускании, неудержание мочи, задержки мочеиспускания; менее характерны недержание кала.
Поражение больших полушарий головного мозга: жалобы на снижение памяти и внимания, хроническую усталость или утомляемость - субкортикальный когнитивный дефицит, эйфория (la belle indifference) и депрессия наблюдаются у ≈50% пациентов, реже тревожность, менее характерными являются гемианопсии, острые нарушения поведения и эпилептические приступы.
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013
- При подтверждении обострения после осмотра невропатолога, необходима госпитализация, получение пульс-терапии (ГКС)
По данным Клинических рекомендации РФ (Россия) от 2016г:
• При развитии обострения РС рекомендовано назначение пульс-терапии глюкокортикостероидами [3, 11, 35, 44]
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Комментарии: Средство первого выбора при лечении обострений РС – метилпреднизолонж,вк. Доза препарата и продолжительность лечения устанавливается врачом индивидуально в зависимости от показаний и тяжести заболевания. Пульс-терапия метилпреднизолоном при обострении РС – в среднем 1 г/сут в/в (25-30 мг/кг/сут), в течение 3-7 дней, до купирования симптомов обострения. Терапия высокими дозами ГКС проводится только в стационарных условиях, в утренние часы, с учётом возраста и веса пациента, под контролем клинических и биохимических показателей периферической крови (гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты, глюкоза, печеночные ферменты) и мочи (удельный вес, лейкоциты, белок), артериального давления в связи с возможным развитием побочных эффектов применения ГКС. При многократном применении пульс-терапии ГКС у детей с частыми обострениями РС возможно развитие вторичного иммунодефицита, гипокалиемии, остеопороза, стероидной язвы желудка, синдрома Иценко-Кушинга, сахарного диабета, тромбозов, катаракты, а также стероидного психоза.
• Пульс-терапию глюкокортикостероидами рекомендовано проводить на фоне применения препаратов-корректоров, направленных на предупреждение возникновения побочных реакций: препараты калия, кальция, селективные Н2-блокаторы, антацидные препараты [3, 35, 44].
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)
Ссылка: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965
Асқынған кезде не істеу керек?
ДСДРО-ғы (ҚР ДСМ Денсаулық сақтауды дамытудың республикалық орталығы) 2018 жылғы шашыраңқы склероз (G35) бойынша ҚР ДСМ клиникалық хаттамасының деректері бойынша)
Жіктелуі:
ШС ағымының түрі бойынша (Lubin и Reingold, 1996 ж.):
⦁ Ремиттелетін шашыраңқы склероз;
⦁ Қайталама-үдемелі шашыраңқы склероз;
⦁ Бастапқы-үдемелі шашыраңқы склероз.
Ағымның фенотиптік сипаттамалары бойынша (Lublinetal, 2014 ж.):
⦁ клиникалық оқшауланған синдром;
⦁ радиологиялық оқшауланған синдром.
- Аурудың өршуі жаңа шағымдар немесе жаңа клиникалық симптоматика түрінде пациенттің әл-ауқатының күрт нашарлауымен анықталады
Клиникалық диагностикалық критерийлер
Шағымдар мен анамнез (УД-II (В))
ШС диагностикасы орталық жүйке жүйесіндегі патологиялық процестің көрінуінің клиникалық сипаттамаларына негізделген, бұл ретте субъективті жағдай мен объективті мәліметтер арасындағы клиникалық диссоциация симптомы пайда болады.
Көріністер әртүрлі болуы мүмкін:
Көру жүйкесінің зақымдануы: орташа ауырсынуы бар бір немесе екі көздің көру қабілетінің жіті жоңалуына шағымдар (көбінесе көз алмасын қозғалтқан кезде). Бір жақты оптикалық неврит көрінісі (көбінесе ошақтың ретробульбарлық орналасуы кезінде - ретробульбарлық неврит), көбінесе көздің қозғалысы кезіндегі ауырсынумен және көру өткірлігінің төмендеуімен немесе 2-ден 4 аптаға дейін созылатын зағиптықтың пайда болуымен үйлеседі; кемінде екі жақты оптикалық неврит ауырсынусыз немесе тұрақты ауырсынумен көру қабілеті толық және тұрақты жоғалады, көру дискісі ісінеді.
Мишықтың және оның жолдарының бұзылуы: бас айналу, жүру кезіндегі тұрақсыздық, сөйлеудің бұзылуы, статикалық және мишық атаксиясы, жүру кезіндегі тәлтіректеушілік, үйлестіру сынамаларындағы дисметрия және жаңсақтық, мегалография, асинергия, интенциялық діріл, мишық дизартриясы (мәнерлеп сөйлеу).
Ми сабағының зақымдануы: ядроаралық офтальмоплегия, (ядроаралық офтальмоплегиядағы диплопия медиальды бойлық байламдағы түйіншектерден туындауы мүмкін. Ядроаралық офтальмоплегияны анықтау өте маңызды симптом болып табылады, өйткені ол ШС-дан басқа ауруларда өте сирек кездеседі), нистагм (орталық), бұрушы жүйкенің парезі, прозогипестезия, аз кездеседі: есту қабілетінің төмендеуі, үш тармақты жүйкенің невралгиясы, бет жүйкесінің орталық немесе перифериялық парезі.
Қозғалыс бұзылыстары: аяқ - қолдардағы әлсіздікке, жүрістің бұзылуына, моно-және гемипарезге, төменгі, көбінесе пирамидалық жолдардың зақымдануы себепші болған спастикалық парапарезге шағымдану.
Түйсік бұзылыстары: аяқ-қолдың, дененің ұюына, түршігуіне (парестезияға), өткізгіш типі бойынша сезімталдықтың бұзылуына шағымдану, көп жағдайда патогномиялық болып табылмайтын Лермитт симптомы байқалады (мойынды бүгу кезінде омыртқа бойымен төмен қарай электр разрядтар өткендей сезіну).
Тригеминальды невралгия жағдайлардың 2% - ында кездеседі, көбінесе ол екі жақты және жалпы популяцияға қарағанда жас пациенттерде байқалады. Аз тән: толық көлденең миелит, сегменттік сезімталдықтың бұзылуы, радикулопатия, сезімтал атаксия.
Жамбас мүшелерінің функциясының бұзылуы: зәр шығару кезінде императивті шақыруларға шағымдар, зәр шығаруды ұстамау, зәр шығаруды кешіктіру; нәжісті ұстамау аз тән.
Ми жарты шарларының зақымдануы: есте сақтау мен зейіннің төмендеуі, созылмалы шаршау немесе шаршау туралы шағымдар - субкортикалық танымдық жетіспеушілік, эйфория (la belle indifference) және депрессия пациенттердің 50% - ында байқалады, мазасыздық аз, гемианопсия, өткір мінез-құлық бұзылыстары және эпилептикалық ұстамалар аз тән.
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-2018/16013 +
- Невропатолог тексергеннен кейін асқыну расталған кезде емдеуге жатқызу, пульс-терапия (ГКС) алу қажет)
Ресей Федерациясының (Ресей) 2016 жылғы клиникалық ұсынысына сәйкес:
⦁ ШС асқынуы дамығанда глюкокортикостероидтармен пульс-ем тағайындау ұсынылады [3, 11, 35, 44]
(Ұсыныстардың күші – 1; дәлелдемелердің сенімділігі – С)
Түсіндірмелер: ШС асқынуларын емдеуде бірінші кезекте – метилпреднизолонж,вк таңдап алынады. Препараттың дозасы мен емдеу ұзақтығын көрсетілімдері мен аурудың ауырлығына қарай дәрігер жекелей белгілейді. ШС асқынған кезде асқыну симптомдары тоқтағанға дейін 3-7 күн бойы орта есеппен тамыр ішіне метилпреднизолон енгізу арқылы Пульс-терапия жүргізіледі (25-30 мг/кг/тәул). ГКС жоғары дозаларымен емдеу тек стационарлық жағдайларда, таңертеңгі сағаттарда, пациенттің жасы мен салмағын ескере отырып, перифериялық қанның (гемоглобин, лейкоциттер, тромбоциттер, глюкоза, бауыр ферменттері) және несептің (үлес салмағы, лейкоциттер, ақуыз) клиникалық және биохимиялық көрсеткіштерінің, ГКС қолданудың жанама әсерлерінің ықтимал дамуына байланысты артериялық қысымның бақылауымен жүргізіледі. ШС жиі асқынатын балаларда ГКС пульс-терапиясын бірнеше рет қолданғанда қайталама иммун тапшылығы, гипокалиемия, остеопороз, асқазанның стероидты ойық жарасы, Иценко-Кушинг синдромы, қант диабеті, тромбоздар, катаракта, сондай-ақ стероидты психоз дамуы мүмкін.
⦁ Глюкокортикостероидтармен Пульс-емді жағымсыз реакциялардың туындауының алдын алуға бағытталған корректор-препараттарды қолдану аясында жүргізу ұсынылады: калий, кальций препараттары, селективті Н2-блокаторлар, антацидтік препараттар [3, 35, 44].
(Ұсыныстардың күші – 1; дәлелдемелердің сенімділігі – С)
Сілтеме: https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-рекомендации-рф/15965