Фонд содействия больным рассеянным склерозом
Как образуются склеротические бляшки?

Практически в любой книге очень сложно описаны процессы, происходящие в очаге на этапах его развития. Нельзя ли попробовать сделать это проще?
Чтобы облегчить понимание, рассмотрим сначала упрощенный, чисто меха- нический вариант формирования бляшки. Когда начинает образовываться бляш- ка, на пораженном участке возникает отек, нарушающий проведение импульса по волокну. Именно поэтому в начале воспалительной демиелинизации происходит острое развитие симптомов, которые имеют обратимый характер, что, ве- роятно, и обусловливает ремиссии. Напомним, что ремиссией называют период течения хронической болезни, характеризующийся ослаблением или исчезнове- нием ее признаков. Позднее основное значение в формировании клинических симптомов приобретает разрушение миелина. В области очага происходит ско- пление ряда воспалительных клеток, сюда устремляются лимфоциты и макро- фаги. В результате сложного процесса происходит расщепление и разрушение миелина, который не в состоянии теперь выполнять свою функцию, в результате чего изменяется процесс передачи электрического импульса по нервному пути с последующим появлением симптомов заболевания.
Напомним, что миелин изолирует нервные волокна подобно оболочке элек- трического провода и позволяет быстро передаваться по ним нервным импуль- сам. Благодаря миелиновой оболочке обеспечивается скорость и эффективность проведения импульсов в нервной системе, что позволяет нам с небольшими со- знательными усилиями совершать целенаправленные быстрые и скоординированные движения.
Вслед за этим соединительная ткань, окружающая данный участок, устремля- ется в пораженное место и формирует волокна, которые спустя некоторое вре- мя уплотняются, образуя рубцовую ткань. Необратимые клинические симптомы развиваются, вероятно, вследствие вторичной дегенерации осевых цилиндров и нейронов. Этот механизм помогает понять и название болезни, ибо греческое слово «sclerosis» означает «уплотнение», а общепризнанный термин «множе- ственный склероз» по сути дела означает «множественные уплотнения». И это соответствует действительности, ибо рассеянные по различным отделам нерв- ной системы зарубцевавшиеся очаги поражения по своей структуре плотнее, чем окружающая нервная ткань. Привычный для нас термин «рассеянный склероз» буквально и обозначает наличие множества очагов склеротических изменений.
Положительным моментом является процесс ремиелинизации, то есть вос- становление миелина, который осуществляют еще не пораженные болезнью ми- елинообразующие клетки соединительной ткани (олигодендроглии), в первую очередь по краям активной бляшки.
К сожалению, в старых бляшках эти клетки также подвергаются разрушению, что делает невозможным восстановление миелиновых оболочек и, тем самым, утраченной функции. Наверное, каждый читатель понимает, что целенаправлен- ное лечение на ранних стадиях возникновения очага, а при обострении заболе- вания это вполне возможно, может предупредить сильный рубцовый процесс, а это уже шаг к предупреждению новых нарушений. Кроме того, известно, что миелин восстанавливается очень медленно, в течение нескольких недель или ме- сяцев, к тому же он обладает повышенной чувствительностью. Чтобы избежать появления новых очагов на этих участках, следует при обострениях проводить необходимый курс лечения, сдерживающий воспалительный процесс, что будет воспрепятствовать образованию грубых рубцов в нервных волокнах.
А теперь можно попробовать более подробно раскрыть механизм сложных процессов, связанных с развитием иммунопатологических реакций в зарожда- ющемся очаге РС. Предварительное знакомство с работой иммунной системы упрощает эту задачу. Как известно, исследователи называют много причин РС, которые являются своего рода пусковым фактором для иммунологического про- цесса с образованием антимиелиновых антител, которые приводят к разруше- нию миелина. Главная роль в сенсибилизации (повышении чувствительности организма или отдельных органов к воздействию каких-либо раздражителей) отводится основному белку миелина, имеющему сходство с бактериальными и вирусными антигенами. Имеет значение и генетическая предрасположенность к такому запуску иммунологического процесса при наличии различных вирусов и бактерий.
Итак, в силу ряда причин в области мелких вен начинает формироваться бляш- ка. Здесь происходит скопление лимфоцитов, точнее Т-эффекторов и Т-киллеров, которые непосредственно воздействуют на миелин, а также производящих анти- тела В-лимфоцитов или плазматических клеток и свободных антител, которые со- вместно с Т-лимфоцитами стимулируют деятельность макрофагов.
По краям бляшки находятся большей частью Т-лимфоциты — супрессоры, которые вместе с определенными антителами участвуют в повреждении миелина и одновременно тормозят другие иммунологические процессы. В центре такой активной бляшки находятся преимущественно макрофаги, которые захватыва- ют частицы разрушенной миелиновой оболочки и удаляют их. В более старых бляшках скапливаются вновь образовавшиеся волокна, которые превращаются в рубцовую ткань (уплотнения, участки склероза).
Появление свежих бляшек нередко сопровождается развитием неврологиче- ских симптомов, однако если очаги небольшие по размеру, то они могут быть «немыми», то есть не вызывать никаких проявлений заболевания. Это так назы- ваемая скрытая демиелинизация, которая связана с тем, что подавляющая часть здоровой ткани компенсирует эти незначительные функциональные нарушения. Со временем они могут стать активными, что и обусловливает различное течение заболевания. По краям уже зарубцевавшихся бляшек часто имеются скопления лимфоцитов, окружающих пока еще не поврежденную миелиновую оболочку. В период обострения болезни эти очаги также становятся активными.
Как мы уже заметили, огромную роль в происходящих процессах играют лим- фоциты, которые осуществляют в бляшках аллергическую реакцию на миелин, а если точнее, то они являются «аутоиммунными лимфоцитами» (миелин-реак- тивными Т-лимфоцитами). Заметим, что процесс проникновения миелин-реак- тивных клеток в нервную систему достаточно сложен, поскольку сначала им надо преодолеть гематоэнцефалический барьер.
Перешедшие в активное состояние Т-лимфоциты воздействуют на эндотели- альные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность вен нервной системы. Образующиеся мельчайшие тромбы разъединяют эндотелиальные клетки, по- зволяя клеткам и жидкости поступать в ткани. Это способствует развитию вос- палительного отека тканей и расщеплению миелина, частички которого активи- зируют другие защитные клетки. Эта цепная реакция сдерживается активным действием Т-лимфоцитов — супрессоров.
Чем больше защитных клеток, образовавшихся в результате прежних обо- стрений или продолжительного периода, предшествующего развитию болезни, находится в нервной системе, тем с большим трудом может быть полностью пре- кращена цепная реакция активного защитного процесса. Такой механизм спо- собствует хроническому течению заболевания. Здесь опять следует напомнить о необходимости адекватного лечения по мере развития заболевания, что будет препятствовать переходу в постоянно активную, а значит, хроническую, про- грессирующую стадию.
А теперь подведем итог. Бляшки представляют собой округлые или овальные очаги в белом веществе ЦНС с преимущественной локализацией в зрительных нервах, белом веществе, окружающем желудочки мозга, стволе мозга, мозжечке, спинном мозге. Бляшки в белом веществе состоят из клеток воспаления (лимфоцитов и макрофагов), очагов первичной демиелинизации, аксонов с различной степенью повреждений. Серое вещество также может подвергаться выраженным изменениям.