Действительно ли можно предсказать течение РС? Разве это не излишняя самонадеянность?
Этот вопрос, пожалуй, один из центральных в этой книге. Сколько можно было бы избежать страданий молодых людей, если бы одновременно с постанов- кой диагноза можно было сказать: «У вас серьезное заболевание, но вы можете быть спокойны. То, что сейчас о нем известно, позволяет сказать, что его течение должно быть вполне доброкачественным».

Сегодня так можно сказать лишь в утешение, но позже, когда станет очевид- ным ошибочность такого прогноза, возможна утрата доверия к врачу. В прин- ципе, относительно достоверный прогноз возможен, но это очень сложно, ибо он требует большого опыта наблюдения за пациентами с РС, хорошего знания снимков МРТ и, что немаловажно, много времени для анализа всех результатов наблюдения и обследования.
До сегодняшнего дня у нас бытует мнение, что предсказать течение РС невоз- можно. Действительно, у некоторых пациентов проявления болезни минималь- ны, у других наступает быстрое прогрессирование, порой приводящее к разной степени инвалидизации. Хотя следует признать, что у большинства пациентов течение болезни протекает между этими вариантами. Между тем, существует возможность представить вероятное течение РС.
Несколько дальше будут представлены некоторые прогностические правила, которые читатели могут счесть недостаточно надежными, например как предска- зание погоды по народным приметам. Между тем, они основаны на современных научных данных (11.2.2 Что гласят 10 прогностических правил для РС?).
Они носят практический характер и, более того, в 7–8 случаях из 10 вполне точны, а в 2–3 близки к истинному прогнозу. Надежность прогноза возрастает, когда применимо наибольшее число указанных правил и когда врачи имеют мно- голетний опыт «общения» с рассеянным склерозом.

Существуют ли в действительности возможность предсказать течение РС? Да, такие прогностические правила есть, но они действенны в руках опытных врачей и, как всегда, имеют исключения. Эти правила включают в себя следующее.
⦁ Начало заболевания с нарушения зрения (это может быть удвоение изо- бражения или неврит глазного нерва) или чувствительности указывает на благо- приятное течение.
⦁ Начало болезни с обострений благоприятнее, чем медленное течение.
⦁ Редкие обострения с большими интервалами благоприятнее.
⦁ Меньшее количество очагов на томограммах (МРТ) в начале заболевания благоприятнее, чем большое количество.
⦁ Полное исчезновение симптомов также благоприятнее.
⦁ Отсутствие «черных дыр» говорит о благоприятном течении РС.
⦁ Повторение уже известных симптомов предпочтительнее, чем «истинные»
атаки с новыми симптомами.
⦁ РС проявляет свой характер в первые 5 лет (см. 11.2.3 О чем говорит «пра-
вило 5 лет» по Джону Куртцке (J. Kurtzke)?).
РС, проявивший себя при чрезвычайных жизненных обстоятельствах, лучше поддается «управлению», чем обострение, возникшее как гром среди яс- ного неба (11.2.4 Что подразумевают под «золотым правилом» РС?).
⦁ Кто знает прошлое, тот знает будущее (см. 11.2.5 Что означает прогно- стическое правило Гиппократа?).
Рассмотрим более подробно некоторые правила.
Правило 1. Само по себе оно мало убедительно. Если правильно утверждение о том, что участки головного мозга, наиболее подверженные постоянной нагруз- ке, более предрасположены к развитию заболевания (см. 3.15 Что такое «гипотеза о чернильной кляксе»?), тогда, например, зрительные нервы или задний столб спинного мозга, которые постоянно имеют информацию о состоянии суставов, мышц, кожных процессов, более предрасположены к повреждению при мягких формах РС, что не исключает вероятности поражения при агрессивном течении заболевания.
Правило 2. Оно само по себе исключает более неблагоприятную первично- прогрессирующую форму течения заболевания.
Правила 3 и 4 основаны на активности заболевания. Мерой учета является количество обострений, например, во временном пространстве, а точнее: коли- чество образовавшихся очагов (бляшек), выявленных при МРТ в начале забо- левания. Следует учитывать, что количество образовавшихся очагов в первый год часто наибольшее, а затем оно снижается (см. 11.2.3 О чем говорит «правило 5 лет» по Джону Куртцке (J. Kurtzke)?).
Правила 5 и 6 позволяют сделать вывод об агрессивности заболевания. Если она не выражена, то можно надеяться на активную ремиелинизацию очага (3.13 Бывают ли «немые» очаги?) и затем на полное восстановление функций. В случае высокой агрессивности процесса возникают «черные дыры» (3.19 Что означают
«черные дыры»?).
Правило 7 следует воспринимать с осторожностью, т.к. оно обоюдоострое. С одной стороны, реактивизация все же предпочтительнее, когда она проходит без образования новых бляшек. С другой стороны, постоянный процесс в старом очаге может постепенно повреждать еще сохранившиеся нервные волокна (4.4 Что такое активация очага?).
Оставшиеся три правила обсудим несколько позже.

Я слышала, что РС демонстрирует свой характер в первые 5 лет заболевания. Если в этот период болезнь протекает относительно миролюбиво, останется так и всегда?
Известный американский исследователь Джон Куртцке считает, что сте- пень инвалидизации, определенная спустя 5 лет после начала заболевания, во многом определяет дальнейшее течение процесса. Так, менее 8% тех, кто после пяти лет имеет легкую степень инвалидизации (< 3 по шкале Куртцке), имеет более тяжелую степень (6–10 по этой шкале) спустя 10 лет, а 11% из них — спу- стя 15 лет.
Таково знаменитое «правило 5 лет». Оно подтверждает наблюдения, утверж- дающие, что во многих случаях пик активности болезни приходится на начало заболевания, а затем в течение последующих лет наступает его спад.
Даже если считать это правило вполне рациональным, следует учитывать не- которые исключения. Бывают случаи, когда заболевание проявляется впервые в форме неврита зрительного нерва, затем наступает на длительное время ремис- сия (10, 15, а порой и 20 лет) — и вдруг неожиданное обострение с достаточной степенью агрессивности. Часть подобных случаев можно объяснить снижением защитных сил организма в связи с изменением каких-то жизненных обстоя- тельств, в ряде случаев пока трудно найти тому объяснение.

Есть ли какая-либо возможность понять, как справиться с болезнью?
Да, существует так называемое «золотое правило» РС. Оно основывается на уже упомянутом изречении Гиппократа и звучит так: когда на течение РС влияют определенные и конкретные жизненные обстоятельства, тогда есть возможность повлиять на болезнь, изменив эти обстоятельства. И это правило имеет огромное практическое значение. Давайте рассмотрим примеры.

⦁ Тот, кто столкнулся с обострением болезни после поездки в теплые края, должен отказаться впредь от них, хотя бы в летнее время.
⦁ Если у пациента имеется склонность к атакам болезни после переохлаж- дений, он просто обязан это учитывать и соответственно одеваться в холодное время, не стесняться пользоваться шарфом, головным убором при сильном вет- ре, уклоняться от сквозняков, быть осторожным во время прогулок, принимать меры при первых же признаках простуды.
⦁ Тот, кто понимает, как влияют на болезнь производственные нагрузки, дол- жен принять разумное решение. Здесь возникает много вопросов, о которых раз- говор еще впереди.
⦁ Если течение РС ухудшается в связи с тем, что в семье нет возможности по разным причинам организовать необходимую помощь, следует искать другое решение, например обратиться в компетентные органы, общество инвалидов- больных РС. У нас нет возможности обсуждать возможные варианты семейных трений, но то, что их следует решать, чтобы не способствовать ухудшению со- стояния пациента, не вызывает сомнения.

Гиппократ писал: «Кто знает прошлое, тот знает будущее».
Строго говоря, правило Гиппократа является волшебной формулой, хотя и звучит столь просто. Чем лучше мы знаем прошлое определенного человека, тем легче нам представить его поступки в будущем. Так и с хронической болез- нью: легче представить ее дальнейшее течение, зная, как он протекала раньше. К тому же болезнь значительно реже меняет свой характер, чем человек.
Что это практически значит? Очень просто: на все, на что РС реагировал осо- бенно чувствительно, он будет реагировать так же и в будущем. Среди наиболее частых факторов: переохлаждения и вирусные заболевания, послеродовой пери- од, жара. Немаловажное значение имеет стресс: экзамены, переезд, дети, рожда- ющиеся один за другим, дети в подростковом возрасте, производственные пере- работки, проблемы на работе, в т.ч. моббинг (форма психологического насилия в виде травли сотрудника в коллективе), «тяжелая» свекровь (или теща) и т.д.
Во многих случаях пациент с РС знает свои собственные «факторы риска» и может с довольно высокой степенью достоверности предсказать появление но- вого обострения. Знание — сила, но, к сожалению, мы не можем во всех случаях предотвратить неблагоприятные обстоятельства.

Мне 21 год, недавно перенесла первую атаку РС. Когда и с какой вероятностью приведет меня болезнь в инвалидное кресло?
Начнем с одного давнего исследования. В начале 70-х годов прошлого века был проведен ретроспективный анализ жителей одного города США старше 60 лет. Оказалось, что 74% пациентов с РС пережило еще 25 лет, и этот же период пережило 86% представителей остального населения. К концу этого 25-летнего срока треть пациентов была вполне активна, а 2/3 из них — способны ходить. Это достаточно убедительные позитивные данные, которые относятся к середине прошлого века и вряд ли могут быть сравнимы с сегодняшними данными. С вне- дрением современных диагностических методов доля более доброкачественного течения заболевания стала значительно больше. Согласно мировым данным, се- годня при своевременной диагностике можно считать, что более 80% пациентов вполне могут избежать инвалидного кресла.

Согласно данным статистики, 50% всех пациентов через 10–15 лет после нача- ла РС будут нуждаться в костылях, чтобы ходить, 50% пациентов с прогрессиру- ющим течением заболевания будут нуждаться в костылях уже через 5 лет после начала заболевания.
Опыт показывает, что большинство пациентов с РС сохраняют способность передвигаться самостоятельно, однако могут быть периоды, когда вам понадо- бятся вспомогательные средства.

Мой врач убеждает меня, что мое течение РС вполне доброкачественное. Она утешает меня или это вполне возможно? Разве возможно назвать РС доброкаче- ственным заболеванием?
Опытный врач, обладающий к тому же интуицией, вполне может предсказать течение заболевания в будущем. А теперь вспомним рассуждения о легких и тя- желых обострениях. Вот и здесь имеется в виду такое течение заболевания, ко- торое характеризуется крайне редкими обострениями, во время которых могут появляться легкие или (реже) достаточно выраженные симптомы: слабость в ко- нечностях (парезы), нарушение зрения, связанное с воспалением зрительного нерва, проблемы с мочевым пузырем и другие. Однако после обострений нару- шенные функции восстанавливаются, и спустя 15 лет от начала болезни пациент не имеет существенных проблем, связанных со здоровьем. Некоторые авторы считают, что если у пациента в начале заболевания была ремиттирующая фор- ма, а затем через 10–15 лет есть лишь минимальные признаки инвалидизации, то можно считать такое течение РС доброкачественным. Эта форма встречает- ся у 15–20% больных. Надо полагать, что рост легких форм заболевания связан с улучшением диагностики в последние десятилетия.
Опыт многих специалистов позволяет с большой долей вероятности сказать, что если такое течение РС продолжалось около 30 лет, то вряд ли оно изменится. Очень трудно предположить, что спустя такое время РС может показать свой ха- рактер (11.2.3 О чем говорит «правило 5 лет» по Джону Куртцке (J. Kurtzke)?).

Существующие показатели, связанные с РС, которые можно найти в литера- туре и интернете, очень разнятся. Каковы официальные цифры?
Действительно, читатели и пользователи интернета сталкиваются с широким диапазоном показателей, характеризующих РС. Мы ознакомим вас с данными официального документа. Это Протокол ведения больных «Рассеянный скле- роз», утвержденный министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации в 2005 г.
Известно, что среди неврологических заболеваний рассеянный склероз явля- ется основной причиной стойкой инвалидизации лиц молодого возраста.
Через 10 лет от начала заболевания 30–37% пациентов способны передвигать- ся только с посторонней помощью, 50% больных имеют трудности в выполнении профессиональных обязанностей, более 80% больных вынуждены сменить рабо- ту. Через 15 лет только 50% пациентов сохраняют способность работать, обслу- живать себя и свободно передвигаться без посторонней помощи, а при длитель- ности РС более 20 лет возникают проблемы в самообслуживании.
Смертность от рассеянного склероза в среднем составляет 2 случая на 100 000 населения в год. В 50% случаев причиной смерти при рассеянном склерозе явля- ются такие осложнения, как пневмонии и инфекции мочевыводящих путей (уро-

сепсис); средний возраст умерших составляет 51,0 год. Среди пациентов с рас- сеянным склерозом значительно выше (в 4–7,5 раза) суицидальная смертность по сравнению с общей популяцией. Средний возраст умерших в группе c суици- дальной смертностью составляет 44 года.
По данным Е. И. Гусева с соавт. (1997), смертность от осложнений рассеянного склероза в Москве составляет 1,1 на 100 000 населения в год. Среди пациентов с РС в возрасте старше 60 лет основные причины смерти не отличаются от общей популяции: злокачественные образования, инсульты и инфаркты миокарда. Вы- живаемость пациентов с РС через 25 лет от начала заболевания составляет 75% всех случаев.
Согласно указанному Протоколу, прогноз рассеянного склероза определяется в целом особенностями течения заболевания, степенью выраженности невроло- гических нарушений и темпом их прогрессирования.
ремиттирующее течение при рассеянном склерозе, особенно на ранних ста- диях, имеет благоприятный прогноз. У 70% пациентов наблюдаются спонтанные ремиссии с полным восстановлением нарушенных функций.
К благоприятным прогностическим признакам при ремиттирующем течении относятся:
⦁ молодой возраст (менее 30 лет);
⦁ женский пол;
⦁ моносимптомное начало с чувствительных или зрительных нарушений;
⦁ полная ремиссия после первой атаки;
⦁ длительность ремиссии между первым и вторым обострением более 2 лет;
⦁ частота обострений — не более одного в первые 2 года заболевания;
⦁ легкая степень выраженности неврологического дефицита за первые 3 года заболевания.
К неблагоприятным прогностическим признакам при ремиттирующем тече- нии относятся:
⦁ возраст старше 40 лет;
⦁ мужской пол;
⦁ начало с двигательных, мозжечковых, стволовых, психических нарушений или полисимптомное;
⦁ неполное восстановление после первого обострения;
⦁ длительность ремиссии между первым и вторым обострением менее года;
⦁ наличие более двух обострений в первые 2 года заболевания;
⦁ степень выраженности неврологических нарушений достигает умеренной степени в первые 2 года заболевания.
При наличии неблагоприятных факторов значительно (на 50%) повышается риск перехода во вторично-прогрессирующее течение, которое имеет в целом плохой прогноз.
Рядом исследователей отмечен более плохой прогноз в семейных случаях рас- сеянного склероза.
При первично-прогрессирующем течении прогноз всегда неблагоприятен в связи с быстро нарастающей инвалидизацией пациентов, особенно у лиц стар- ше 40 лет.
При длительности заболевания 15 лет тяжелая степень выраженности невро- логических нарушений наблюдается часто у пациентов с первично-прогредиент- ным течением и у 75% пациентов со вторично-прогредиентным течением.
При длительности заболевания 25 лет все пациенты (100%) с первично- прогредиентным течением нуждаются в посторонней помощи, при вторично-прогредиентном течении 11% больных могут самостоятельно ходить и себя обслуживать.
Наиболее неблагоприятен прогноз при злокачественной форме рассеянного склероза (болезнь Марбурга) в связи с быстрым прогрессированием заболевания и летальным исходом в течение нескольких месяцев.
Детские формы рассеянного склероза характеризуются более благоприят- ным прогнозом, чем взрослые, в связи с низкой частотой прогрессирующих форм. Однако степень инвалидизации у детей с ремиттирующим течением выше при сходных характеристиках, чем у взрослых пациентов с рассеянным склерозом.

Значит, пока РС неизлечим?
К сожалению, на сегодня полное излечение от рассеянного склероза невоз- можно, но существует множество препаратов, позволяющих замедлить его про- грессирование. Кроме того, есть много методов лечения, позволяющих конт- ролировать симптомы рассеянного склероза и вести полноценную активную жизнь. Большое значение имеет целый ряд практических вопросов, о которых мы поговорим отдельно.

В разных источниках встречаю информацию о влиянии половых и возрастных отличий на течение РС. Это действительно так?
Специалисты по-разному оценивают роль возраста и пола для прогноза РС. Некоторые исследователи считают, что если РС начинается в подростковом воз- расте (до 16 лет), то можно рассчитывать на более благоприятное течение заболе- вания. Но есть тут и одна особенность. Даже при относительно доброкачествен- ном течении болезни в первые 10–15 лет возможно наступление инвалидизации спустя длительное время (через 20–30 лет). Есть данные о том, что при позднем начале РС, например после 55 лет, особенно у мужчин, чаще всего болезнь при- нимает прогрессирующее течение.

Я читал, что уже научились прогнозировать РС с помощью МРТ. Это пер- спективно?
Безусловно, ученые ищут возможность прогнозирования течения заболева- ния с помощью аппаратных или химических тестов. Следует полагать, что вскоре этот вопрос может быть решен. Так, американские ученые в ходе четырехлетнего исследования установили, что пациенты, у которых серое вещество на МРТ было неестественно темным, имели более высокий риск утраты физических функ- ций и развития инвалидизации. Высказано предположение, что это может быть связано с избыточными отложениями железа. Исследователи считают, что раз- рабатываемый маркер повреждения серого вещества может стать более точным критерием тяжести и прогнозирования течения РС, чем количество очагов деми- елинизации или участков атрофии.

Известно, что первично-прогрессирующая форма РС имеет свои резкие осо- бенности. Как обстоит дело с прогнозом?

Да, это форма течения значительно отличается от всех остальных форм РС как в физическом, так и в эмоциональном плане. Здесь отсутствуют внезапные атаки, что позволяет в этом плане предсказать ход болезни. Зато нет возмож- ности использовать наработанные тесты для прогнозирования ухудшения или определения участков поражения. Это в значительной степени действует угнета- юще на пациентов.
В одном длительном исследовании было прослежено течение болезни у не- скольких сотен пациентов с первично-прогрессирующим РС. Через 7 лет от на- чала заболевания 25% из них нуждались в дополнительной опоре при ходьбе (например, трости). После 25 лет болезни часть пациентов оказалась прикована к постели, а около четверти наблюдаемых сохраняли способность свободно пере- двигаться, значит, у них прогрессирование РС шло медленно. Это вселяет надеж- ду на то, что при создании нового эффективного средства будет возможность значительно улучшить прогноз и для этой группы пациентов.