Фонд содействия больным рассеянным склерозом
Каковы особенности течения рс у детей?

На ранних этапах заболевание протекает волнообразно. Обострение может длиться от суток до нескольких недель. С наступлением ремиссии неблагопри- ятные симптомы исчезают, но неврологический дефицит, хотя бы малейший, все же остается. Часто отмечаются минимальные последствия после первого обо- стрения РС, т.е. наступает полная первая ремиссия, поэтому диагноз в большин- стве случаев ставится ретроспективно, когда возникает обострение с разверну- той картиной многоочагового поражения нервной системы.
В литературе немало сообщений о том, что иногда ремиссия длится после дебюта годами, и проявления болезни появляются уже во взрослом возрасте. Существовало мнение, что раннее начало болезни говорит о более тяжелом те- чении и более раннем наступлении инвалидности. Исследования, проведенные рядом ученых, показали, что вероятность достижения стойкой инвалидизации и вторичного прогрессирования РС через определенный промежуток времени у пациентов с ранним дебютом была достоверно ниже, чем у взрослых пациен- тов. Авторы связывают это с высокой пластичностью ЦНС в детском возрасте. По их мнению, несмотря на высокую частоту обнаружения «гигантских» очагов, у детей идет более медленное формирование необратимых изменений («черных дыр», атрофии мозга и стойкого неврологического дефицита). В последнее время появляется все больше работ, описывающих особенности течения РС в детском и подростковом возрасте, что позволяет специалистам лучше ориентироваться в вопросах определения форм РС (церебральная, цереброспинальная, мозжеч- ковая, глазная, спинномозговая, смешанная) и вариантов течения заболевания. В процессе установления достоверного диагноза ранний РС надо дифференци- ровать со многими неврологическими заболеваниями. Для этого пользуются об- щепризнанными диагностическими обследованиями — МРТ головного и спин- ного мозга, исследованием вызванных потенциалов, а также ликвора на предмет повышенного содержания IgG.
Ряд исследователей на основании анализа МРТ считает, что РС, начавшийся в детстве, более агрессивен и приводит к появлению большего количества очагов демиелинизации в головном мозге. По некоторым данным, частота обострений у пациентов с началом заболевания в детстве в 3 раза выше. В то же время при дебюте заболевания в детском возрасте, РС медленнее приводит к инвалидиза- ции, которая, как считают эти ученые, наступает на 10 лет позже по сравнению с пациентами, заболевшими во взрослом состоянии.
Согласно данным О. В. Быковой, на начальных этапах заболевания все дети имели ремиттирующее течение заболевания, из них 8,9% достигли стадии вто- ричного прогрессирования уже через 3,5 лет от начала РС. Длительное наблюде- ние (14 лет) за большой группой детей (219 чел.) позволило сделать следующие выводы при последнем наблюдении: средний балл по шкале инвалидности со- ставил около 2,35, стойкой инвалидности (3 баллов по шкале EDSS) достигли 15 пациентов (26,31%), среднее время достижения EDSS=3 от начала заболевания составило около 3,06 года. Среднегодовая частота обострений за время наблю- дения составила примерно 1,55, среднее количество обострений при ремитти- рующем течении заболевания — около 2,91. Средняя продолжительность первой ремиссии — примерно 0,9, а второй ремиссии — 0,8 лет.
Развитие стойкой инвалидности (достижение 3 баллов по шкале EDSS) было связано со степенью выраженности двигательных и координаторных нарушений в неврологическом статусе обследованных детей, то есть инвалидизация пациентов формировалась, в основном, за счет нарушения двигательной и координатор- ной функции. Также развитие стойкой инвалидности было прямо связано с про- должительностью заболевания и количеством предшествующих обострений.