Шашыраңқы склерозы бар науқастарға көмек көрсету қоры
Кіріспе
Шашыраңқы склероз (ШС) – орталық жүйке жүйесінің созылмалы үдемелі ауруы, ол негізінен жас, еңбекке қабілетті жастағы адамдарға әсер етеді және тұрақты еңбекке жарамсыздықтың біртіндеп дамуына әкеледі. Ауру әртүрлі клиникалық көріністермен сипатталады. Аурудың этиологиясы мен патогенезі туралы толық түсініктің болмауы, емдеудің қиындықтары, сондай-ақ мұндай науқастарға көмек көрсетудегі маңызды экономикалық шығындар әлемнің барлық елдерінде ШС терапиясы мәселесін өзекті етеді. Соңғы эпидемиологиялық зерттеулер көрсеткендей, Ресей бұл аурудың таралуы бойынша орташа қауіпті аймақта орналасқан және әртүрлі авторлардың пікірінше, ШС жиілігі 100 мың адамға шаққанда 15,4-тен 54,4-ке дейін өзгереді. Әйелдер бұл аурудан жиі зардап шегеді (ерлер мен әйелдердің қатынасы 1:1,99). ШС-бен ауыратын науқастардың 70% - ында 20-40 жас аралығында басталатыны байқалды.
Соңғы жылдары мынадай үрдістер байқалуда: оның таралу көрсеткіштерінің артуы, "атиптік емес" жас топтарындағы ШС жағдайлары санының артуы, яғни 18 жасқа дейінгі және 45 жастан асқан балалардың басталуымен, әсіресе балалар мен жасөспірімдер арасында науқастар саны өсті. ШС-бен ауыратын науқастардың жалпы санының артуы аурудың шынайы өсуімен және пациенттердің өмір сүру ұзақтығымен де, аурудың диагнозын жақсартумен де байланысты [2, 4, 5, 8, 9].
ШС диагнозы пациенттерді клиникалық динамикалық бақылау және қарама-қайшылығы бар магниттік-резонанстық томография (МРТ) деректерінің негізінде белгіленеді. ШС процесс кеңістікте және уақытта таралған кезде расталған болып саналады (2005 және 2010 ж. МакДональд критерийлері). Ауру асқынулармен және ремиссиялармен толқын тәрізді өтеді немесе бастапқы немесе қайталама - прогредиенттік ағымы болады.
ШС патогенетикалық иммуномодуляциялық терапиясы асқынуларды емдеуге, олардың алдын алуға және ремиссия кезеңін ұлғайтуға бағытталған. Аурудың өршуі гормондық терапияның қысқа курсын (метилпреднизолонмен пульс-терапия) және/немесе плазмаферезді жүргізу арқылы тоқтатылады. Асқынулардың алдын алу мақсатында бірінші (интерферондар бета, глатирамера ацетаты) және екінші (жаңа) (натализумаб, финголимод) буын препараттарына, иммуноглобулиндерге бөлінетін ШС (қысқартылған ШСАӨП) ағымын өзгертетін дәрілік заттар тағайындалады. Сонымен қатар, пациенттер күнделікті өмірге кедергі келтіретін аурудың белгілерін жою үшін симптоматикалық ем жүргізуі керек. Әлеуметтік бейімделу қажет, бұл оларға аурудың көріністеріне бейімделуге және өмір сүру сапасын жақсартуға мүмкіндік береді [2, 4, 5, 8, 9].
Репродуктивті жастағы әйелдер арасында ШС кең таралуына байланысты невропатолог көбінесе жүктілікті жоспарлау және жүргізу бойынша сарапшы ретінде әрекет етуі керек [2, 8]. Пациенттердің көпшілігі ШС тұқым қуалау ықтималдығы, жүктілікке, босануға байланысты қауіптер және ШС (ШСАӨП) ағымын өзгертетін препараттарды тоқтату қажеттілігі, бала емізу мүмкіндігі және аурудың одан әрі барысын болжау туралы сұрақтарға жауап табуға тырысады.Өткен ғасырдың 90-шы жылдарына дейін жүктіліктің ШС ағымына әсері туралы қайшылықты пікірлер айтылды. Соңғы 20 жыл ішінде бірқатар себептерге байланысты бұл мәселеге көзқарастардың жаһандық инверсиясы орын алды: пациенттердің өмір сүру сапасын едәуір жақсартқан және аурудың дамуын баяулататын ШСАӨП пайда болуы; ШС (PRIMS) науқастарындағы жүктіліктің барысын халықаралық бақылау нәтижелерін жариялау; аурудың патогенезін зерттеудегі белгілі бір жетістіктер[1, 2, 4, 5]. Бірқатар зерттеулер көрсеткендей, ШС бар пациенттерде жүктілік және босану кезіндегі асқынулардың жиілігі жалпы популяциядағы жағдайға сәйкес келеді, ал жүктіліктің өзі аурудың барысына оң, тұрақтандырушы әсер етеді [6, 7, 10, 12]. Зерттеулердің өте көп жүргізілгеніне қарамастан, ШС кезіндегі жүктілік проблемасы әлі де шешілмеген болып қалып отыр.
Пациенттер мен тәжірибе жүргізуші дәрігерлердің міндетті түрде тап болатын ең жиі кездесетін мәселелерді қарастырайық.
1-сұрақ. ШС тұқым қуалайтын ауру ма? Ауруы бар болуы мүмкін баланың туылу қаупі қандай? Келесі буындарда осы аурудың байқалу ықтималдығы қандай?
ШС тұқым қуалайтын генетикалық ауру емес, бірақ оның дамуына генетикалық бейімділік бар. Егіздердің әдісін қолдана отырып жүргізілген зерттеу екінші монозиготалы егіздерде ШС пайда болу ықтималдығы 30%, АЛ гетерозиготалы егіздерде тек 4% болатындығын көрсетті. Тұқым қуалайтын бейімділік, сондай-ақ ШС-бен ауыратын клиникалық сау монозиготикалық егіздердің 14% - ында жұптарда ШС-ға тән өзгерістер табылатындығымен расталады.
Жалпы популяция үшін аурудың даму қаупі онша жоғары емес: ол 0,2% құрайды; ШС-бен ауыратын науқастары бар отбасыларында аурудың даму қаупі 20% дейін артады. Алайда, жақында ертерек байқалған және ауру ағымында белгілі бір ерекшеліктері байқалған ШС отбасылық жағдайларының сипаттамаларының саны артып келеді [3, 6].
2-сұрақ. Жүктілік, босану және жасанды түсік түсіру өршулер жиілігіне әсер ете ме? Босану керек пе, жүктілікті үзу керек пе? Аурудың ағымына кері әсері қайсысында көбірек?
Бірнеше жыл бұрын, ШС – да жүктілік туралы мәселе түбегейлі шешілді: ШС кезінде құрсақ көтеруге болмайды, ал жүктілік болған жағдайда оны үзу керек. Мұндай ұстаным босанғаннан кейінгі кезеңде шиеленісу қаупі едәуір артады деген дәлелдерге негізделген. Қазіргі уақытта бұл мәселе қайта қаралды. Pregnancy in Multiple Sclerosis (PRIMS) зерттеуіне сәйкес, жүктілік кезіндегі асқыну жиілігі үшінші триместрге 70% - ға төмендейді және босанғаннан кейінгі кезеңде 70% - ға артады, экзацербацияның 30% - ы алғашқы 3 айда байқалады [10]. Босанғаннан кейінгі кезеңдегі шиеленістің жоғарылауы ананың гормоналды фонының өзгеруімен, босанудың әйелдің денесіне күйзелістік әсерімен де, балаға күтім жасаудан туындаған жүктеменің жоғарылауымен де байланысты.
Көпжылдық зерттеулер көрсеткендей, анада ШС болуы мерзімінен бұрын босану, өлім немесе жаңа туған нәрестелердің патологиясы жиілігіне әсер етпейді. Жасанды түсік түсіру әйелдің денесінде гормоналды стрессті тудырады және, керісінше, аурудың табиғи аяқталуына қарағанда едәуір белсендіріледі [12, 13].
3-сұрақ: Жүктілік ШС ағымына қалай әсер етеді? Жүктілік кезінде және босанудан кейінгі кезеңде әйелдің жағдайы нашарламай ма?
Заманауи тұрғыдан алғанда, жүктілік көптеген аутоиммунды аурулардың, соның ішінде ШС ағымына жағымды әсер етеді. Мұның себебі-жүктілік кезінде әйелдің денесінде иммундық қайта құру орын алады, бұл иммуносупрессиямен бірге жүреді. Осы кезеңде пайда болатын гормоналды өзгерістер эстриол, 17-бета-эстрадиол, прогестерон және пролактин деңгейінің жоғарылауымен ілеседі. Эстрогендер мен прогестерон азот тотығын тежейді және микроглия жасушаларының кейбір қабынуға қарсы цитокиндердің (α ісік некрозының факторы) өндірісін тежейді, нәтижесінде иммундық процестердің тоқтауына әкеледі [8, 11–14]. Иммуносупрессияға жүктілік кезінде кальцитриол – лимфоцитарлық өнімді бәсеңдететін ақуыз және қабынуға қарсы цитокиндердің көбеюі ықпал етеді. Жүктіліктің ағзаға әсері көбінесе ШСАӨП әсеріне ұқсас, олардың емдік әсері иммуносупрессияға байланысты жүзеге асырылады.
Босанғаннан кейін бұл гормондардың деңгейі біртіндеп қалпына келеді және иммундық белсенділік қайтадан артады. Алайда, бірнеше рет жүктілік кезінде бала тумаған әйелдерге қарағанда әйелдердің қанындағы осы заттардың концентрациясы нулиманға қарағанда жоғары деңгейде сақталады
4-сұрақ. Жүктілік ШС үдеуіне әсер ете ме? Босанғаннан кейінгі кезеңде ШС үдеу ықтималдығы қандай?
Көп жылдық зерттеулерге сәйкес, босанған әйелдердің көпшілігінде ауру жеңіл түрде өтеді, кейінірек қайталама үдеу сатысына ауысады (бала тумаған пациенттермен салыстырғанда), олар ұзақ уақыт жұмыс істейді, кейінірек әлеуметтік бейімделуді жоғалтады. Бұл жағдайда босану саны мен аурудың өршу дәрежесі арасындағы кері байланыс байқалады [8, 12, 13]. Мәскеу склероз орталығының мәліметтеріне сәйкес, жүктілік болмаған ШС-бен ауыратын әйелдерде аурудың қайталама-прогредиенттік ағымына өту қаупі жүктілігі бар әйелдерге қарағанда 3,2 есе жоғары [6]. Толық жүктілік EDSS шкаласы бойынша 6,0 баллға жеткенге дейін уақыт аралығын 50% арттырады [10].
5-сұрақ. Босанғаннан кейінгі кезеңдегі өршулердің себебі қандай? Жаңа туған сәбиге күтім жасаумен байланысты жүктемелер өршулер жиілігінің көбеюіне әсер ете ме? Әйел баласына өзі күтім жасай ала ма?
Confavreux зерттеуіне сәйкес (1998), босанғаннан кейінгі кезең аурудың өршуі тұрғысынан ең қауіпті болып саналады [8]. Францияда Ропартмус зерттеуі жүргізілді, оның барысында жүкті әйелдер 10 мг мөлшерінде прогестин қабылдады және жүктілік кезінде және босанғаннан кейінгі кезеңде 100 мкг эстриол пластырін қолданды. Алынған мәліметтерге сәйкес, осы топтағы босанғаннан кейінгі асқынулар саны айтарлықтай төмендеді [6]. Босанғаннан кейінгі алғашқы айларда пайда болатын Экзацербациялар гормоналды қайта құрудан ғана емес, сонымен бірге босанудың күйзелістік әсерінен де, бала күтімімен байланысты физикалық белсенділіктің едәуір өсуінен де туындауы мүмкін. Босанғаннан кейінгі шаршаудың жоғарылауы, ұйқының болмауы, емізу, босанғаннан кейінгі аурудың өршу қаупі дененің тез сарқылуына әкеледі, ананың балаға толық күтім жасауына кедергі келтіруі және жасанды тамақтандыруға көшуді қажет етуі мүмкін. Осы кезеңде жақындары мен туыстарының белсенді көмегі қажет. Дененің күйзелісі мен гормоналды қайта құрылуы аурудың өршуіне түрткі болуы мүмкін
6-сұрақ: Шашыраңқы склероздың ағымын өзгертетін препараттар (ШСАӨП) жүктіліктің ағымына және ұрыққа қалай әсер етеді? Оларды жүктілік кезінде қабылдауға бола ма? Препаратты қабылдауды тоқтатудың оңтайлы мерзімдері қандай? Жүктілік және лактация кезінде қандай дәрілік заттарды қабылдауға болады? Өршулерді қалай тоқтатуға болады? Жүктілік және бала емізу кезеңінің ішінде гормондық терапияны пайдалану қауіпсіз бе? Баламалы емі қандай?
Қазіргі уақытта ШС бар пациенттерге алдын-алу мақсатында оның ағымын өзгертетін препараттар тағайындалады (ШСАӨП) [4, 5, 9, 15]. ШС-дан зардап шегетін бала туатын жастағы барлық әйелдер емдеу кезеңінде контрацепцияны қолдану қажеттілігі және жүктілікті жоспарлау кезеңінде иммуномодуляциялық және иммуносупрессорлық терапияны тоқтату туралы ескертілуі тиіс. Егер жүктілік басталып кеткен болса, емдеу бала туылғанға дейін тоқтатылуы және босанғаннан кейін немесе бала емізу аяқталғаннан кейін дереу қайта басталуы керек. Әдебиетте жүктілік кезінде бета интерферондарымен және глатирамермен ацетатпен емдеуді жалғастыру, кейіннен сау балалар туылу жағдайларының үзінді сипаттамасы келтірілген. Еуропада жүктілік кезінде глатирамер ацетатымен емдеуді жалғастырған 28 әйел (37 жүктілік) бақыланды. 28 әйел сау бала туды, 7 – жүктілік жалғасуда, ұрықта 21 жұп хромосома трисомия анықталған кезде 2 жүктілік тоқтатылды (препаратты қолданумен байланысты емес).
Новосибирскіде ШСАӨП-мен емдеу аясында 40 жүкті әйелге бақылау зерттеуі жүргізілді. 15 пациент жүктілікті жоспарлады және ШСАӨП-ын алдын-ала алып тастады, 25 әйел жүктіліктің бірінші триместрінде дәрі қабылдауды тоқтатты. Алынған мәліметтерге сәйкес, иммуномодуляциялық препараттармен ұзақ уақыт бұрын емдеу және жүктіліктің бірінші триместрінде емді сақтау босанғаннан кейінгі кезеңде өршу қаупін азайтты [1].
Жалпы, жүктілік кезінде ШСАӨП қолдану мүмкіндігі туралы сенімді мәліметтер әлі алынған жоқ. Осы топқа жататын дәрі-дәрмектердің бірде-біреуі жүктілік кезінде ұсынылмайды, сондықтан оларды жою туралы мәселе қазіргі уақытта біржақты шешіледі: жүктілік расталған кезде ШСАӨП қабылдау тоқтатылуы тиіс. Емдеу тек жүктілік немесе бала емізу кезеңі аяқталғаннан кейін ғана қайта басталуы мүмкін [4, 5]. National MS Society recommendations (АҚШ) ұсынымдарына сәйкес, әйел бала көтеруге әрекет жасағанға дейін бір толық етеккір циклының ішінде интерферондар мен глатирамерді ацетатпен емдеуді тоқтатуы керек. Финголимод және натализумаб препараттарымен емді болжамды жүктілікке дейін 2 ай бұрын тоқтату керек. Цитостатиктердің әсер ету әсерін ескеру қажет: егер пациент митоксантрон, циклофосфамид немесе метотрексат қабылдаса, онда жүктілікті оларды тоқтатқаннан кейін алты ай бойы жоспарламаған жөн.
АҚШ дәрі-дәрмектерді бақылау федералды басқармасы (FDA) және еуропалық дәрі-дәрмектер агенттігі (EMA) барлық дәрі-дәрмектерді ұрыққа әсеріне байланысты әртүрлі санаттарға бөледі. Жануарларға жүргізілген зерттеулерде глатирамер ацетатының ең аз тератогендік әсері анықталды, бұл оны АҚШ дәрі-дәрмектерін бақылау федералды басқармасының В санатына жатқызуына негіз болды (ұрыққа әсерінің болмауы немесе аз болуы).
Бета, финголимод, митоксантрон және натализумаб интерферондары көптеген зерттеулерден кейін С санатына жатқызылған (жануарларға жүргізілген зерттеулерде ұрыққа теріс әсері көрсетілген).
Цитостатиктер циклофосфамид пен метотрексаттың одан да айқын тератогендік әсері бар, осыған байланысты олар D санатына жатқызылған (ұрық үшін айқын қауіп, жүктілік кезінде қолдануға қатаң тыйым салынады) [8].
Жүктілік аясында өршу пайда болған жағдайда кортикостероидтардың қысқа көктамырішілік курстарын тағайындауға болады. Метилпреднизолон препаратына артықшылық беріледі, өйткені ол дексаметазоннан айырмашылығы плацентарлы кедергі өткенге дейін организмде метаболизденеді [6]. Оны екінші триместрден бастап қолдану қауіпсіз болып табылады. Препарат ерекше жағдайларда (өмірлік көрсеткіштері бойынша) және жүктіліктің бірінші триместрінде тағайындалуы мүмкін. Жүктіліктің ерте кезеңдерінде ауыр асқынуларды басу үшін гормондық терапия мен плазмаферезді қолданудың жекелеген жағдайларының сипаттамасы бар, кейіннен дені сау балалар туылады. Алайда, мұндай пациенттерді асқынуды тоқтатқаннан кейін жүктілікті ұзарту мүмкіндігі туралы мәселені шешу үшін медициналық-генетикалық және гинекологиялық тексеруге жіберу қажет
Лактация кезеңінде, өршулерді тоқтату қажет болғанда, метилпреднизолонды енгізу де қарсы көрсетілмеген.
Жүктілік кезінде иммуноглобулиндермен емдеу қауіпсіз болып саналады.
7-сұрақ. Жүктілік және лактация кезінде тексерудің қай түрлері қауіпсіз? МРТ өтуге бола ма? Жүктіліктің қай кезеңдерінде МРТ ұрыққа зиянды әсер етпейді? Белсенді ошақтарды іздестіру үшін контрастілі затты енгізуге бола ма?
Жүктілік кезінде аурудың ықтимал экзацербацияларын анықтау және босанғаннан кейінгі кезеңдегі жағдайды талдау үшін EDSS шкаласы бойынша міндетті түрде бағаланған науқастың неврологиялық жағдайына динамикалық зерттеу жүргізу қажет.
Контрастты күшейтусіз ми мен жұлынның МРТ жүктіліктің екінші триместрінен бастап жүргізілуі мүмкін. Контрастілі затты енгізу бүкіл жүктілік кезінде көрсетілмеген.
Асқынуды тексеру үшін лимфоциттердің жай-күйін зерттеуге болады, олардың белсенділігі күшейген кезде артады (магнит өрісіндегі тербелістердің амплитудасы және лимфоциттер ядроларының морфометриялық көрсеткіштері артады). Зерттеудің бұл түрі жүкті әйелдер үшін қауіпсіз, өйткені ол пациенттің көктамырынан қанды алуды талап етеді. Зерттеудің алдын-ала нәтижелері бірнеше сағаттан кейін дайын болады.
8-сұрақ. ШС кезінде босандырудың және босану кезінде жансыздандырудың қандай әдістерін қолдануға болады? Өз бетінде босануға бола ма немесе кесарь тілігін жасау қажет пе? ШС кезінде анестезияның қандай түрлерін (жалпы, эпидуралдық, оқшауланған инфильтрация) пайдалануға болады?
ШС-бен ауыратын науқастарда өздігінен босануға қарсы көрсетілімдер жоқ; көптеген бақылаулар бойынша, пациенттерде босану ауыр асқынуларсыз жүреді. Босанудың басқа әдістерін медициналық көрсеткіштер бойынша акушер-гинекологтар тағайындайды. Босандыру процесінде анестезияның барлық түрлерін (жалпы, эпидуральды, жергілікті инфильтрация) қолдануға болады [6]. Бұл мәселелерді анестезиолог және акушер жеке шешуі керек.
9-сұрақ. Емшекпен емізуге бола ма? Емшекпен емізу кезінде ШС ағымын өзгертетін препараттарды (ШСАӨП) қолдануға бола ма? ШСАӨП-мен емді қайта бастаудың оңтайлы мерзімдері қандай? ШС кезінде емшекпен емізудің оңтайлы мерзімдері қандай?
FDA мәліметтері бойынша, лактация кезінде қолданылатын барлық дәрі-дәрмектер қауіпсіздік дәрежесі бойынша әртүрлі санаттарға бөлінеді (L1-ден (препарат қауіпсіз) L5-ке дейін (препарат қарсы)). Препараттар: глатирамера ацетаты, интерферондар және натализумаб L3 санатына жатады (қолданудың орташа қауіпсіздігі). Финголимод L4 санатына жатады (жоғары қауіп), митоксантрон-L5(қарсы). Алайда, бұл проблема бойынша толыққанды зерттеулер жүргізілген жоқ, сондықтан емшекпен емізу кезінде иммуномодуляциялық препараттармен емдеуді тоқтату керек. Ең оңтайлысы-3 айға дейін емізу. (сирек жағдайларда - 6 айға дейін.), содан кейін баланы жасанды тамақтандыруға ауыстыру керек, ал аналарға ШСАӨП қайта тағайындалады [4, 5].
10-сұрақ. ШС-бен ауыратын және ұрықтандыруды жоспарлап жүрген ер адамдарға ШСАӨП емделуді тоқтату керек пе?
Бірінші және екінші буындағы ШС ағымын өзгертетін препараттарды (ШСАӨП), атап айтқанда Интерферон бета 1-А және бета 1-в, глатирамер ацетатын, финголимодты, натализумабты қабылдауды тоқтатудың қажеті жоқ. Ер адам қолданатын бұл препараттар ұрықтың қан ағымына енбейді және, сәйкесінше, тератогендік әсер тигізбейді[15].
Цитостатиктер (митоксантрон, циклофосфамид) – сперматогенезге әсер ету мүмкіндігі бар болғандықтан жоспарланған ұрықтануға дейінгі 6 ай бұрын тоқтатылу керек.
11-сұрақ. Аурудың өзі жүктіліктің ағымына және ұрықтың дамуына қалай әсер етеді? Дені сау баланың туылу ықтималдығы қандай? ШС-бен ауыратын әйелдер мен дені саул әйелдердің дені сау бала тууының арақатынасы қандай?
Бұл сұраққа өз бақылауларыңыз негізінде жауап беруге болады. 2004 жылдан бастап Мәскеу Облыстық ғылыми-зерттеу клиникалық институтының неврологтары. М. Ф. Владимирский ШС-бен ауыратын науқастарды мақсатты түрде консультативтік қабылдау жүргізеді, Мәскеу облысында РС клиникалық-эпидемиологиялық зерттеуі жүргізіледі. Қазіргі уақытта Мәскеу облысында ШС диагнозы бар 2,5 мыңнан астам науқас анықталды, оның ішінде 33,5% – ерлер және 66,5% – әйелдер. Бақылау кезеңінде Мәскеу облысында ШС таралуының орташа көрсеткіші 28,7 құрады, бұл Мәскеу облысын ШС бойынша орташа тәуекел аймағына жатқызуға мүмкіндік береді (Lauer К. бойынша, 1994, 100 мың адамға шаққанда 10-нан 50-ге дейінгі жағдай). Жыл сайын аурудың шынайы өсуі есебінен де, диагностика мен емдеу сапасын жақсарту есебінен де осы аурумен ауыратын науқастар санының артуы байқалады
Біз ШС-бен ауыратын 81 жүкті әйелді тексердік. Оның ішінде 77 – де аурудың ремитациялаушы, 4-екіншілік-прогредиентті (ВПТ) ағымы байқалды. Әйелдердің жасы 20-дан 43 жасқа дейін (орта есеппен 29,2 жас). Жүктілік кезіндегі аурудың ұзақтығы 0-ден 15 жасқа дейін болды. Жүктілікке дейінгі ұзақ ремиссия (2 жылдан астам) 49 пациентте, 1 жылы – 14 – те, 1 жылдан аз – 16 адамда, жүктілік кезіндегі аурудың дебюті-2 науқаста байқалды. 39 әйелде бұл жүктілік бірінші, 24 – екінші, 9 әйелде – үшінші, 4 – төртінші, 5 – бесінші. 42 науқаста-бірінші босану, 24 – екінші, 3-үшінші, 4-төртінші босану. 12 науқаста алдыңғы жүктілік ерте кезеңдерде (мұздатылған жүктілік, ұрықтың өлімі) үзіліспен (өздігінен түсік түсіру) аяқталды. 48 әйелдің анамнезінде 1-ден 3-ке дейін медициналық түсік түсіру бар. Жүктілікті үзгеннен кейін өршуі 7 науқаста байқалды.
ШСАӨП емін 45 әйел алды, оның ішінде: глатирамера ацетатын – 26 адам, Интерферон бета 1-в – 12 адам, Интерферон бета 1-А – 3 пациент, кладрибин (cladribine, Multiple sclerosis зерттеуі, 2005-2007 жж.) – 2 адам, митоксантрон – 2 пациент қабылдады. 36 әйел ШСАӨП терапиясын алған жоқ.
Препаратты ерте тоқтатумен жоспарланған жүктілік (3 айдан бастап. 2 жасқа дейін) 12 жағдайда тіркелген, бірінші триместрде препаратты тоқтату (жүктілік фактісі бойынша) – 29 жағдайда. 4 жағдайда 3-5 ай жүктілік кезінде субъективті себептер бойынша препаратты кеш тоқтату байқалды. Олардың 3 – і глатирамера ацетатын, 1-Интерферон бета 1-в алған.
ЭКҰ көмегімен жүктілік 2 жағдайда басталған. Иммуномодуляциялық терапия алмаған пациенттердің бірі сау баланы дүниеге әкелді. Екінші пациентке ЭКҰ процедурасы глатирамерді ацетатпен емдеу аясында жүргізілді. Екі жағдайда да сау балалар дүниеге келді.
Бақылау тобында 34 әйелде жүктілік асқынусыз өтті, 46 әйелде – бірінші триместрде токсикоз, 5 әйелде-ерте кезеңдерде үзу қаупі (8-ден 12 аптаға дейін) байқалды.). Үшінші триместрде патологиялық ауытқулар 3 әйелде байқалды: 1-жүкті әйелдерде анемия, 1-токсикоз, мерзімінен бұрын босану қаупі бар, 1-әйелде қант диабеті дамыды
Жүктілік кезінде аурудың өршуі 7 әйелде тіркелді: 2 – бірінші триместрде, 4 – екінші және 1 – үшінші. Жүктіліктен кейінгі асқынулар 21 науқаста босанғаннан кейін пайда болды: 4 – те-1-3 айдан кейін, 10-да-3-6 айдан кейін., 6-6-12 айдан кейін. 1 әйелде өршу босанғаннан кейін 18 айдан соң пайда болды. Барлық пациенттер метилпреднизолонмен пульс-терапия алды.
46 әйел өз мерзімінде (38-41 апта.) босанды. 19 науқас 36-38-ші аптада босанды., 4-ші аптада 42 әйел босанды.
44 адам өз бетінше босанды. 25 пациентке акушерлік көрсеткіштер бойынша кесарь тілігі өткізілді (алдыңғы босанудағы кесарь тілігі, ұрықтың жұқтыру қаупі, ұрықтың дұрыс жатпауы, қант диабеті, анадағы жамбас буынының туа біткен шығуы, анадағы БЦП, босану қызметінің әлсіздігі). Қазіргі уақытта 12 әйел жүктіліктің әртүрлі кезеңдерінде тұр.
Осы жүктілікке дейінгі 5 жыл бұрын кладрибинмен ем алған М. есімді әйелде (39 жас) УДЗ деректері бойынша ұрықтың дамуының 6 аптаға артта қалғаны анықталды, сондай-ақ көптеген ақаулар да анықталды. Анықталған бұзылуларға, ұрықтың құрсақішілік өлімінің жоғары қаупіне байланысты әйелге 37 аптасында еңбек қызметін ынталандыру жүргізілді. Дене салмағы 1460 г құрайтын бала дүниеге келді: құрсақішілік дамудың кідірісі, церебральды сал ауруы (сол қолдың парезі), көптеген жүрек ақаулары. Бала перинаталды кезеңде қайтыс болды. Кладрибинді зерттеуге қатысқан Т. есімді екінші науқас (39 жас) асқынусыз, өз уақытында босанды. Салмағы 3400 г сау бала дүниеге келді, бірінші триместрде аздаған токсикоз байқалды
Екі әйел анамнезінде митоксантрон терапиясын алды. Екеуінде де препаратты қабылдау жүктіліктен 2 жылдан астам уақыт бұрын тоқтатылды. Е. есімді науқаста – ауру ҚҮА өтті. Босану кезіндегі EDSS - 3,0 балды құрады. Жүктілік ерекшеліктерсіз өтті, 38-ші аптада босанды. 2 920 г салмағы бар қыз дүниеге келді. Л. есімді науқаста - ауруы жиі өршитін ремиттелетін ағымда өтіп жатыр. Босану кезіндегі EDSS - 3,5 балл. Жүктілік 28 аптада мерзімінен бұрын босану қаупімен өтті. 34 аптада босанды. 2140 салмағы бар бала дүниеге келді.
ШСАӨП емін алмаған әйелдерде, сондай-ақ глатирамер ацетаты мен интерферондарды қабылдау аясында әйелдерде жүктілік пен босанудың қалыпты ағымынан қандай да бір ауытқулар байқалған жоқ. Барлығы 46 қыз және 25 ұл дүниеге келді. 2 жағдайда пациенттерде егіздер дүниеге келді. Жаңа туылған нәрестелердің салмағы 2800-ден 4000 г-ға дейін болды, үш бала үлкен салмақпен дүниеге келді-4150-ден 4800 г-ға дейін, 9 жаңа туған нәрестеде 1460-тан 2770 г-ға дейін дене салмағының жетіспеушілігі болды
Барлық балалар тірі туылды. Алайда, 24 жастағы Б. есімді науқастың сәбиі 3-ші күні босану жарақатынан қайтыс болды (жамбас презентациясы мен кіндіктің оралуына байланысты босану кезіндегі ауыр асфиксия). Кладрибинмен ем алған 39 жастағы М. есімді пациентте құрсақішілік дамуы кешеуілдеген, церебральды сал ауруы (сол қолдың парезі), жүректің көптеген ақаулары бар бала дүниеге келді. Бала перинаталды кезеңде қайтыс болды. 30 жастағы Ю. есімді науқастың 6 айлық сәбиі ауыр тұқым қуалайтын патологияның салдарынан қайтыс болды (Вердниг–Хоффман ауруы). Бір нәрестеде краниостеноз диагнозы қойылды, үшеуінде туылған кезде жетілмегендігі, екеуінде бұлшықет гипотензиясы, біреуінде спастикалық қисық мойын диагнозы қойылды
69 босанған әйелдің 35-і 3 айға дейін, 14-і – 6 айға дейін, 12-і – 1 жасқа дейін және одан асырып балаларын емшекпен емізді. 8 пациентте – лактация кезеңі болған жоқ.
Қорытынды
ШС тұқым қуалайтын генетикалық ауру емес, бірақ оның дамуына генетикалық бейімділік бар.
ШС және ЩСАӨП препараттарымен емдеу жүктілікке және босануға қарсы көрсетілім болып табылмайды.
Иммуномодуляциялық препараттармен алдын ала ұзақ уақыт бойы емдеу босанғаннан кейінгі кезеңде өршу қаупін едәуір төмендетеді.
ШС-бен ауыратын науқастарда жүктілік пен босануды жүргізу жалпы популяциядағы жағдайлардан өзгеше емес. ШС-бен ауыратын науқастарда физиологиялық жолмен тәуелсіз босануға қарсы көрсетілімдер жоқ.
Жүктілік және бала емізу кезінде ШСАӨП терапиясы тоқтатылуы тиіс.
Өршу пайда болған жағдайда метилпреднизолонмен пульс-терапияның қысқа курсын жүргізуге болады.
Иммуномодуляторлармен алдыңғы ем кезінде жаңа туған нәрестелердің асқынулары мен патологиясының даму қаупі жалпы популяциядағы жағдайдан аспайды. Иммуносупрессорлармен емдеу аясында патологиясы бар балалардың туылу қаупі артады (дамудың көптеген ақаулары, туудың салмағы аз, шала туылу).
Емшекпен емізу 3 айға дейін ұсынылуы мүмкін. (ерекше жағдайларда-6 айға дейін), содан кейін баланы жасанды тамақтандыруға ауыстыру керек, ал аналарға асқынулардың алдын алу үшін ШСАӨП тағайындалады.
Түпнұсқалық мақала РМЖ (Русский медицинский журнал) сайтында жарияланған: https://www.rmj.ru/articles/nevrologiya/Rasseyannyy_skleroz_i_beremennosty_Osobennosti_techeniya_beremennosti_rodov_i_poslerodovogo_perioda_u_ghenschin_stradayuschih_rasseyannym_sklerozom_Rezulytaty_nablyudeniy_za_pacientami_dannoy_gruppy_v_Moskovskoy_oblasti/#ixzz6EmEykPZs
Follow us: rusmedjournal on Facebook
