Шашыраңқы склероз (ШС) — бұл ауру адамда ми мен жұлынға әсер ететін созылмалы аутоиммундық ауру, жүйке тіні бұзылып, тыртық ұлпасына ауыстырылады. 18 жастағы жастардағы неврологиялық кемістік себептері бойынша шашыраңқы склероз екінші орынды алады. Оның кәрілік склерозға ешқандай қатысы жоқ. ШС-де демиелинация ошақтары пайда болады (нервтердің қабығы бұзылады) ми мен жұлында. Статистикаға сәйкес, әйелдер ер адамдарға қарағанда көбірек ШС-бен ауырады. 2018 жылғы статистикаға сәйкес Қазақстанда склерозы бар 2000 пациент.
Шашыраңқы склероздың себептері
Негізгі себеп - иммундық жүйенің бұзылуы, вирустық және бактериялық аурулар, генетикалық бейімділік, Д дәрумені жетіспеушілігі, ауыр стресс; бас, арқа жарақаттары, физикалық және психикалық стресс және т.б.
Шашыраңқы склероздың белгілері
Алғашқы белгілер көру қабілетінің бұзылуы, ауырсыну, қос көру, сөйлеудің бұзылуы, бұлшықеттің әлсіреуі және бұлшықет ауыруы, қимылдардың үйлестірілуінің бұзылуы, саусақтардағы ұйқышылдық және қышу, сезімталдықтың төмендеуі, зәр шығару, іш қату, шаршаудың жоғарылауы, жыныстық өмірдегі өзгерістер, ақыл-ойдың төмендеуі, мінез-құлықтың бұзылуы, невроздар, депрессия, эйфория, бет параличі, тригеминальды нервтер, аяқ-қолдардың толық емес сал ауруы, қызып кетудің салдарынан жағдайдың нашарлауы.
18 және 50 жас аралығындағы адамдарда шашыраңқы склероз диагнозы жиы қойылады, бірақ белгілі бір факторлардың әсерінен балаларда да кездеседі. Бұл созылмалы, прогрессивті ауру. ШС-да толқынды отетін ауру: ремиссиялар шиеленісумен ауысады, бірақ біртіндеп симптомдар күшейе түседі. Әлемдік тәжірибеде пациенттің жағдайы EDSS шкаласы бойынша бағаланады, алдыңғы зерттеулермен салыстыра отырып, симптомдардың ұлғаюы немесе жаңа белгілердің пайда болуы - өршу белгілері бар-жоғы анықталды, пациент шиеленістің болуын дәл анықтау үшін МРТ-ға (магниттік-резонанстық томография) жіберіледі.
Аурудың ауырлығын он баллдық шкала бойынша EDSS Дж. Куртцке тесті бойынша. 4,5 баллға дейінгі нәтиже адамның тәуелсіздігін, ал 7 баллдан жоғары нәтиже ауыр мүгедектікті көрсетеді.
Аурудың дамуының 4 түрі бар, бұл, ең көп таралған түрі ремитирующая-рецидивирующая, ауырсыну рецидив кезінде пайда болады, екінші-үдемелі, ауру үнемі дамып келеді, (тиімсіз емдеу жағдайында болады, соның салдарынан аурудың ремитирующая-рецидивирующая түрі осыған ауысады), бірінші үдемелі, аурудың басында пайда болатын және үнемі болатын өзгерістермен сипатталады. Сирек кездесетін – асқынулармен прогрессивті. Белгілер адам ауырған кезде жоғарылайды, процесс баяу өзгереді.
Даму механизмі.
Шашыраңқы склероздың қоздырғышы қабынудың дамуына әкелетін вирус деп саналады. Тағы бір фактор – тұқым қуалайтын бейімділік. Т-лимфоциттер мен иммуноглобулиннің белсенділігі байқалады, олар ми-ми тосқауылына еніп, ми мен жұлынның нейрондарының аксондарын жабатын миелин қабығына қарсы әрекет ететін антигендердің түзілуіне ықпал етеді. Кейіннен бляшкалар пайда болады, олар аурудың дамуымен біріктіріліп, зақымданудың үлкен аймағын құрайды. Демиелинация нәтижесінде жүйке импульстарының басқа нейрондарға берілуі бұзылады. Түрлі бұзылулар, хаотикалық еріксіз әрекеттер пайда болады.
Қол-аяқ қимылдары
Аурудың дамуымен адам аяқ-қолдарды басқарады, оларды айналдырады, көтереді, бірақ қажет болған жағдайда оларды белгілі бір қалыпта ұстау қиынға соғады. Бұлшықет массасының көлемі азаяды және бірте-бірте қолдар мен аяқтардың бұлшықеттерінде кернеу пайда болады. Науқас қолды, аяқты көтере алмайды. Буын аймағында кез-келген белсенді қозғалыстар тек жазықтықта мүмкін.
Қозғалыстарды үйлестіру
Алғашқы белгілерде олар бір аяғынан тұра алмайтындығын, тұрақсыздықты анықтайды. Науқас көзін жұмып жүре алмайды. Кейінірек тұрақсыздық, тіпті ашық көздермен жүру кезінде дамиды. Науқас тұрақтылық үшін аяғын кеңірек қояды. Кейінірек аурудың дамуымен науқас өздігінен қозғала алмайды. Бұлшықеттер әлсірейді, қолдар мен бастың дүмпулері пайда болады. Сөйлеу өзгереді, бұлыңғыр болады.
Көру қабілетінің бұзылуы
Көбінесе ШС-тын бірінші белгісі - бұл РБН (ретро-булбарлы неврит). Бұл бір немесе екі көздің көру қабілетінің уақытша жоғалуы немесе төмендеуі, яғни көздің артындағы оптикалық нервтің қабынуы, көздің қозғалуы кезінде ауырсыну. Көру қабілетінің бұзылуы шашыраңқы склероздың ең көп кездесетін белгілерінің бірі болып саналады. РБН-де импульстің өткізгіштігі миелин қабығы мен аксондардың зақымдануына байланысты зардап шегеді. Жарыққа сезімталдық пен көру қабілеті бұзылған, соқырлық сезімі тіпті, бұрын жақсы қабылданған, күндізгі уақытта орташа жарықпен де болады. Түстерге сезімталдықтың өзгеруі РБН-ның де ортақ симптомы болып табылады, бірақ ол сонымен қатар РБН тарихы жоқ ШС құрылымында болуы мүмкін. ШС-да РБН-ның жедел көріністерін толығымен басумен бірге болашақта көру қабілетінің төмендеуі, жарыққа сезімталдық, сыртқы факторлардың әсерінен көру өрістері мүмкін және көрнекі бейімделу кезеңінің ұлғаюы сақталады. РБН-мен көз қарашығының жауаптары әлсіздік немесе парадоксикалық реакция түрінде өзгереді. Нистагм ШС-дағы РБН жағдайларының 70% -нан астам жағдаымен байланысты.
Ретробулбарлы невриттің белгілері
Құнсыздану жедел көріністе 1-2 күн ішінде немесе созылмалы 14 күнде көру қабілетінің төмендеуімен байқалады. Науқастар заттардың бұлыңғырлығын көреді және көбінесе олардың көздеріндегі жабынға шағымданады. Кейде кенеттен көз алдында жарық жыпылықтайды. Біртіндеп басталуымен гемералопия дамиды – қараңғыда визуалды бейімделудің нашарлауы. Ауру сонымен қатар көздің алдындағы қара дақтармен сипатталады. Науқастардың көпшілігінде ауырсыну, әсіресе көздін қозғалысы кезінде жоғарылайтыны байқалады. Бас аурғаны жиі байқалады. Неврологиялық симптомдар РБН-ның қайталама түрінде байқалады. Ауру оптикалық нерв атрофиясымен қиындауы мүмкін, бұл көру қабілетінің тұрақты төмендеуімен көрінеді. Оптикалық нервтің атрофиясымен ішінара немесе толық соқырлық дамиды.
Ретробулбарлы невриттің диагностикасы
Диагнозды қою және растау үшін дәрігер медициналық тарихты зерттейді, клиникалық көріністерді талдайды, көру өткірлігін тексереді, түс қабылдауды анықтайды, офтальмоскопия, визуалды периметрия жүргізеді, содан кейін науқасты невропатологпен кеңесуге және қосымша тексерулерге жібереді. Диагноз қою кезінде ультрадыбыстық, магниттік-резонанстық томография және басқа зерттеулер жүргізілуі мүмкін.
Ретробулбарлы невритті емдеу
Емдеудің терапиялық реттілігі аурудың себептеріне байланысты. Шашыраңқы склерозбен иммунокоррекциялық емдеу жүргізіледі. Әдетте, науқасқа вирусқа қарсы препараттар тағайындалады. Қабыну процесін жеңілдету үшін глюкокортикостероидтер ретробулбарлы түрде тағайындалады. Ісінуді азайту үшін антигистаминдер мен диуретиктер қолданылады. Таңдау препараттары негізінен келесілер: фуросемид, хлоропирамин, ацетазоламид, и дезлоратадин. Дәрілік препарат құрамына В дәрумендері, аскорбин қышқылы, никотинамид және пентоксифиллин кіреді. Сонымен қатар, науқасқа физиотерапия ұсынылады.
Шашыраңқы склероздың бағытын өзгертетін дәрілермен терапияны (ШСБӨДТ) қолдану
Қазіргі уақытта шашыраңқы склероздың бағытын өзгертетін дәрілер бар. Бірінші, екінші, үшінші қатардағы дәрілер. Қазақстанда дәрі-дәрмектердің 1 қатарындағыларды қолданады, мысалы Бетаферон, Синновекс, Копаксон, Ребиф. 2 қатар: Натализумаб и Окрелизумаб. Осы препараттардың арқасында пациенттің мүгедектігі сәтті бәсеңдейді және ШС сөздері енді үкім ретінде естілмейді.
Бұл мақалада көзде пайда болатын жиі кездесетін бұзылулар жайлы айттып кеттік, осыған қоса, жамбас жүйесінің бұзылуы, жыныстық функцияның бұзылуы және т.б. жиі кездеседі, ол жайлы басқа мақалаларда толығырақ айтып береміз.